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贫血概述

贫血概述. 中国医科大学附属第一医院血液科 樊 华. 早期. 中期. 晚期. 原始 RBC. 中幼 RBC. 网织 RBC. 早幼 RBC. 晚幼 RBC. 红细胞. 红细胞的发育成熟. 概 念. 贫血 (anemia) 是指外周血单位体积中的血红蛋白浓度 (Hb) 、红细胞计数 (RBC) 和 ( 或 ) 红细胞比容（ HCT ）低于正常最低值 男性 : Hb<120g/L RBC<4.5×109/L HCT<0.42 女性 : Hb<110g/L RBC<4.0×109/L

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贫血概述

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Presentation Transcript

  1. 贫血概述 中国医科大学附属第一医院血液科 樊 华

  2. 早期 中期 晚期 原始RBC 中幼RBC 网织RBC 早幼RBC 晚幼RBC 红细胞 红细胞的发育成熟

  3. 概 念 • 贫血(anemia)是指外周血单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞比容（HCT）低于正常最低值 • 男性: Hb<120g/L RBC<4.5×109/L HCT<0.42 女性: Hb<110g/L RBC<4.0×109/L HCT<0.37 孕妇: Hb<100g/L

  4. 影响血红蛋白浓度的因素 性别 年龄 居住地区的纬度 血容量的变化

  5. 贫血的形态学分类

  6. 影响症状的因素 • 贫血的程度: Hb<80-90g/L→症状 • 贫血的速度: 苍白 急性贫血 失血量达20％ 心动过速 直立性低血压 失血量达50％ 严重休克→死亡 慢性贫血 Hb达30-40g/L→症状不明显 • 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 • 患者的体力活动程度 • 年龄，有无心脑血管及肺部等基础疾病

  7. 临床表现 １．一般表现（非特异性） : 疲乏、无力→ 最常见和最早出现 皮肤粘膜苍白→主要体征 ２．心血管系统表现: 活动后心悸、气短→最常见 心脏瓣膜区收缩期杂音Hb <30g/L持续3个月以上→贫血性心脏病

  8. 临床表现 3.神经系统表现:头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注意力不集中、失眠、耳鸣, 严重贫血→昏迷 4.消化系统表现: 食欲不振、厌食→巨幼细胞性贫血早期表现 恶心、腹胀、腹泻、便秘、舌质改变 5.泌尿生殖系统表现:严重贫血→多尿、尿比重低、蛋白尿 月经紊乱、性功能减退 6.其他:

  9. 诊 断 诊断步骤:1. 确定贫血的类型 2. 查明贫血的原因

  10. 诊 断 一.病史: 1.贫血的原因或诱因 营养状况， 有无偏食习惯，出血史，周围环境污染，慢性病史，月经史，生育史等 2.贫血的发展过程、严重程度及并发症 症状发生的时间、病程 3.诊断治疗经过，重要检查结果及疗效

  11. 诊 断 二.体格检查: 皮肤、粘膜: 苍白、黄疸、瘀点 毛发、指甲改变 淋巴结、肝、脾是否肿大　 神经系统异常 肛门及妇科盆腔检查

  12. 诊 断 三.实验室检查: 1.血象: 血常规检查: Hb、RBC、MCV、MCH、 MCHC、WBC、PLT 血涂片检查: 形态、有无异常细胞 网织红细胞计数: RC↑→增生性RC↓→增生减低

  13. 2.骨髓涂片检查: 观察BM增生程度，各系统细胞的比 例和分类计数，有无异常细胞 骨髓活检: 纤维化、转移癌、肉芽肿 有时需要两者结合

  14. 3.其他: 1)便常规: 潜血 2)溶血性贫血相关检查: Coombs test Ham test 3)营养性贫血相关检查: SI、SF、 　 VitB12、叶酸等 4)肝肾功能检查 5)免疫学检查 6)影像学检查: 钡餐透视，钡灌肠

  15. 治 疗 一. 病因治疗: 消除贫血的病因是治疗的首要原则 例: 胃肠道肿瘤→缺铁性贫血（小细胞性贫血）

  16. 治 疗 二.药物治疗 明确病因之前且忌乱投药 1. 铁剂 2. 叶酸、VB12 3. VB6 4. 糖皮质激素: AA、AIHA、PNH 5. 雄激素: 1)刺激EPO分泌 2）增强BM对EPO的效应 6. EPO: 肾性贫血 7. 免疫抑制剂: ALG、 ATG 、 CsA

  17. 治 疗 三.输血 避免肝炎、AIDS等并发症 慢性贫血: Hb<60g/L → 输血

  18. 治 疗 四.手术治疗 1. 脾切除:遗传性球形细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 脾功能亢进 慢性ITP 2. 胸腺切除:由于胸腺瘤引起的纯红AA，切 除胸腺可使部分患者病情缓解 五.骨髓移植 重型再生障碍性贫血（SAA）

  19. 缺铁性贫血

  20. 概 念 • IDA :由于体内贮存铁缺乏, 血红素合成受到影响以致血红蛋白合成减少的贫血，其特征为骨髓、肝、脾等器官组织中缺乏可染性铁，血清铁、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低，典型贫血为小细胞低色素型 • 铁缺乏症三个阶段： • 早期隐性缺铁期（铁耗减期）(ID) • 红细胞内缺铁期（缺铁性RBC生成期）(IDE) • 缺铁性贫血期 (IDA)

  21. 发病情况 缺铁性贫血 最常见，在发展中国家尤为突出 全世界约有5亿～10亿人患铁缺乏症，不及半数为缺铁性贫血 可发生于各年龄组，妊娠妇女、月经期妇女、婴幼儿和儿童是高危人群

  22. 铁缺乏症密切相关的因素包括(国内)： • 婴幼儿的喂养不当 • 儿童及青少年的偏食和鼻出血 • 月经期妇女的月经量过多，多次妊娠，哺乳，子宫内放置节育环 • 营养不良，摄入蛋白质量特别是动物蛋白质不够 • 反复献血 • 某些病理因素如胃大部切除、慢性失血、慢性腹泻、萎缩性胃炎和钩虫感染等

  23. 铁的分布 铁的代谢 铁的总含量 正常成年人 3～5g 男性 50mg/kg 女性 35mg/kg 正常人造血需Fe 20-25mg/d，主要来自衰老破坏的RBC 铁在人体内分布很广，几乎包括所有的组织。分为执行生理功能的铁以及不执行生理功能的非血红素贮存铁

  24. 功能状态的铁 ： ①Hb铁（67%） ② 肌红蛋白铁（ 3.5~4%） ③仅极少量铁（约1％）在血浆中与运Fe蛋白结合 (3-4mg),最活跃 ④少量铁参与细胞内的生化活动，细胞中各种酶 所含的Fe<10mg，含量低，但功能极为重要, 包 括线粒体的电子传递、儿茶酚胺代谢及DNA的合 成等 贮存铁：占27%,以铁蛋白和含铁血黄素形成贮存于单核–巨噬细胞系统中, 男性为1000mg，女性为300～400mg

  25. 铁的来源和吸收： 来源： 大部分来自衰老RBC破坏后释放的Fe 生理状态 食物中摄取 植物：海带、发菜、紫菜、 木耳、香菇 动物：肝、肉、血 病理状态 来自输血和药物

  26. 吸收：每天饮食中的铁只有约10%被吸收（1-1.5mg)吸收：每天饮食中的铁只有约10%被吸收（1-1.5mg) 1）部位：十二指肠及空肠上段 2）形式：血红素结合铁 如肉类中的肌红蛋白所含Fe可完整地 直接被吸收，吸收率为20% 二价离子铁 植物中的Fe多为三价高Fe，需还原成 二价的亚Fe，或与Fe螯合物结合后　　 　　　　　才易吸收, 吸收率为 1%-7%

  27. 3）影响吸收的因素: ①体内贮存Fe的量 ②胃肠功能 ③食物铁状态 ④药物（如维C） ⑤RBC造血状态

  28. 铁的运输 经肠黏膜吸收的Fe2+ Fe3++运Fe蛋白进入血浆→骨髓及其他组织→与运Fe蛋白受体结合（幼红细胞表面） Fe 2+血红蛋白 · 铜兰蛋白 氧化 细胞内 线粒体 还原 铁蛋白

  29. 铁的再利用和贮存： 再利用：RBC正常寿命120天，每天0.8%的红细胞老 化而被单核-巨噬细胞吞噬破坏 80％以上的血红素铁被人体重新再利用 贮 存：Fe蛋白和含Fe血黄素的形成贮存于肝、 脾、骨髓等器官的单核–巨噬细胞系统中

  30. 铁的排泄：生理情况下≤1mg /d ①随肠粘膜脱落细胞、胆汁从粪便中排出 ②尿中（少数） ③随皮肤、汗液、脱落细胞→（极少） ④乳汁

  31. 循环中的 RBC 单核－巨噬系统 Fe Fe Fe Fe Fe Fe 铁蛋白 Fe Fe Fe Fe 铁蛋白 Fe 铁蛋白 运铁蛋白受体 Fe slow 含铁血黄素 Fe Fe RBC 前体细胞 Fe Fe 运铁蛋白 铁循环示意图

  32. 病因和发病机制 • 铁需求增加和摄入不足: • 婴幼儿, 青少年,生育期的妇女，妊娠, 哺乳, PV • 铁吸收障碍: • 　萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后、慢性腹泻 • 铁丢失过多: 慢性失血是IDA最常见原因 • ①男：胃肠道失血，其中以痔疮出血、胃十二指肠溃疡 　出血多见。食道裂孔、消化道憩室、小肠息肉、　 　食道或胃底曲张静脉破裂和胃粘膜病变均可引起　 　出血。胃肠道肿瘤 • ②女：月经过多 • ③其他：慢性血管内溶血，如 PNH、心脏人工瓣膜置　 　　 换术后

  33. 缺Fe ①对造血系统的影响: Hb合成降低→IDA ②对组织细胞代谢的影响 含Fe酶和铁依赖酶的活性降低，使患者 精神、行为、体力、免疫功能及患儿生 长发育和智力发育受到影响 上皮蛋白质角化变性，胃酸分泌减少

  34. 临床表现 1. 临床症状 ◆贫血症状: 乏力、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、 　　　　活动后气短等 ◆组织缺Fe症状: 儿童、青少年发展迟缓、体力下降、 　智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦燥、易怒或淡 　　　　漠 ，异食癖（pica） ◆原发病的症状 ： Plummer-Vinson 综合征：IDA合并有吞咽困难

  35. 2.体征： ①皮肤粘膜苍白 ②毛发干燥 ③指甲扁平，部分患者呈匙状状（反甲）

  36. 反甲- IDA

  37. 实验室检查 血象：典型的小细胞低色素性贫血 Hb ↓ MCV<80fl MCH <26pg MCHC <31% RDW ↑ 、RBC小者多见，中心淡染色扩大 RC大多正常或轻度↑ WBC正常或轻度↓ PLT正常或轻度↑

  38. 缺铁性贫血血象(Iron Deficiency Anemia, HG) 1.中性杆状核粒细胞(neutrophilic stab cell); 2.中性分叶核粒细胞(neutrophilic segmented cell); 3.淋巴细胞(lymphocyte), 成熟红细胞大小不等，畸形, 中心淡染区明显扩大(erythrocytes are anisocytosis, poikilocytosis and obviously hypochromatic).

  39. 骨髓像：增生活跃, 以中晚幼红细胞增生为主， 幼红细胞体积偏小,可出现胞质发育晚于 胞核 － “老核幼浆”,粒、巨核系正常 骨髓可染铁的检查可反映贮存铁，是诊断缺铁的 金标准 Fe染色：铁粒幼细胞少（<15%）或消失 细胞外Fe亦缺少

  40. 缺铁性贫血骨髓象(Iron Deficiency Anemia, MG) 1.早幼红细胞(basophilic normoblasts); 2.中幼红细胞(polychromatic normoblasts); 3.晚幼红细胞(orthochromatic normoblast); 4.淋巴细胞(lymphocytes); 5.中性杆状核粒细胞(neutrophilic stab cell); 6.中性分叶核粒细胞(neutrophilic segmented cell)

  41. 骨髓铁染色 （铁－） （铁＋）

  42. 铁代谢检查 血清Fe↓<8.95mol/L（500 µg/L） , 总Fe结合力↑>64.44 mol/L（360 µg/L） 血清铁饱和度↓<15% 血清铁蛋白(SF)↓<（＜12～14 ng/ml） 其他检查： 为明确缺铁性贫血的病因，还需做尿常规、便潜血、 肝肾功能、胃肠X线检查、胃镜及病理等项检查

  43. 诊断及鉴别诊断 诊断 IDA 引起IDA的病因或原发病 1.贮存铁缺乏期 ： 有缺铁的病因和临床表现；血清铁蛋白↓；骨髓储存 铁↓；Hb和血清铁正常 2.缺铁性红细胞生成期 ： 符合1的诊断标准，同时血清铁↓，总铁结 合力↑，运铁蛋白饱和度↓，骨髓储存铁↓; Hb正常 3.缺铁性贫血期 ： 符合２的诊断标准，同时出现小细胞低色素性贫血

  44. ·鉴别诊断： 小细胞低色素性贫血还见于铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血和血红蛋白病等 慢性病性贫血: 多由感染、炎症和恶性肿瘤等引起，大多为正常细胞性，但有时也可以是小细胞性的。但不同的是血清铁↓，总铁结合力正常或减低，血清铁饱和度正常或增高血清Fe饱合度↓，无储存铁的减少，铁蛋白常↑

  45. 治 疗 补充铁剂 1）饮食治疗 2）口服铁剂治疗：首选，餐中和餐后服用，忌与茶同 服。主要不良反应为胃肠道症状。治疗有效：1～2 天症状改善，5～10天RC达高峰，2周后Hb↑, 2个 月 后恢复正常。Hb正常后仍需补充铁剂3-6个月， 或于SF>50μg/L时停药。 3）注射铁剂治疗：副作用大，需严格掌握适应证和计 算注射铁剂的总剂量。铁的总剂量（mg）=〔150-患者血红蛋白(g/L) 〕 ×患者(kg) ×0.33 病因治疗

  46. 预 防 对具有易发生缺铁性贫血高危因素的人群，如婴幼儿、儿童、生育期妇女等，及时给予含铁量高且易被吸收的饮食，纠正偏食。及早诊断、及时治疗引起慢性失血的疾病。 预后：取决于引起缺铁性贫血的病因

  47. 谢 谢

  48. 巨幼细胞性贫血 中国医科大学附属第一医院血液科 樊 华

  49. 概 述 是由于缺乏叶酸和／或维生素B12，红细胞DNA合成障碍所致的贫血。细胞浆成熟程度超过细胞核而形成巨幼细胞 形态学特点：大细胞性贫血，血中可见巨大卵形红细胞和嗜中性粒细胞分叶过多，骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞 正常细胞成熟过程受阻可使髓内细胞死亡增多(红细胞无效造血或原位溶血)

  50. 流行病学 我国以营养不良引起的巨幼细胞性贫血多见，与膳 食质量差，偏食等因素有关 在欧美等西方国家以恶性贫血多见 混合性营养缺乏常见，如叶酸、维生素B12缺乏者伴 有缺铁

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