HEMATOPATOLOGIE

1. HEMATOPATOLOGIE

2. Anémie a leukémie

3. Anémie • typy (etiologie): • 1) chybění Fe (sideropenie) • nejčastější • mikrocytární, hypochromní • chronické menstruační ztráty, peptický vřed, hemoroidy • 2) perniciózní anémie • makrocytární • +/- neurologické obtíže • chybění kys. listové

4. Anémie • 3) leukémie • normocytární anémie • dětství! • 4) srpkovitá anémie • 5) thalasémie

5. Anémie • klinické známky tab 22.2, 3, 4 • slizniční příznaky • glossitis • recidivující afty • kandidóza a angulární stomatitida

6. Anémie • nebezpečí při celkové anestézii: každé snížení oxygenace → nevratné poškození mozku, poškození myokardu → celková anestézie by se měla provádět v nemocnici! • snížená odolnost vůči infekcím • orální kandidóza • osteomyelitida

7. Srpkovitá anémie • Afrika, Afro-Karibská oblast, Středomoří a Střední východ • sickle cell disease = homozygoti • sickle cell trait = heterozygoti • abnormální Hb (HbS) s rizikem hemolýzy, anémie a ostatními účinky • u heterozygotů je tvořeno dostatečné množství normálního Hb (HbA), které dovoluje normální život

8. Srpkovitá anémie Srpkovitá anémie: • komplikace dané polymerizací deoxygenovaného HbS (méně rozpustný než HbA) • → chronická hemolýza → chronická anémie • exacerbace „srpkovatění“ zvyšuje viskozitu krve → blokování kapilár a srpkovitá krize • + abnormální náchylnost k infcím (Pneumokoky, Meningokoky) a riziko osteomyelitidy

9. Srpkovitá anémie dentální aspekty srpkovité anémie: • Hb ≤ 10g/dl → v. s. homozygot • s.c. trait: celková anestézie s plnou oxygenací s.c. disease: • +/- ústní sliznice bledá nebo žlutavá kvůli žloutence • +/- radiografické změny v lebce a čelistech • promptní atb léčba

10. Srpkovitá anémie • při bolestivé krizi analgézie • pečlivá zubní péče nutná kvůli ↑ náchylnosti k infcím

11. Thalassémie • α-thalassémie v Asii, Africe a Afro-Karibské oblasti • ß-thalassémie ve Středozemí (Řecko) • snížená syntéza globinových řetězců → výsledkem je relativní zvýšení množství ostatních řetězců → precipitace v ery → +/- hemolýza • tíže onemocnění závisí na počtu postižených genů • minor = heterozygoti • major = homozygoti

12. Thalassémie thalassaemia minor: • mírná, ale trvalá mikrocytární anémie, jinak asymptomatická • +/- splenomegalie

13. Thalassémie thalassaemia major: • těžká hypochromní, mikrocytární anémie • výrazné zvětšení jater a sleziny • kosterní abnormality (rozšíření dřeňových prostor) • život zachraňující transfúze, ale hromadění Fe depozit → hemosideróza → dysfce žlázek a ostatních orgánů → xerostomie

14. Leukémie • produkce leukemických bb → utlačení ostatních buněčných linií v kostní dřeni

15. Leukémie akutní leukémie • ALL nejčastější leukémie dětí • AML u dospělých • tab 22.7 • splenomegálie, hepatomegálie, +/- lymfadenopatie • bledost sliznic, abnormální krvácení z dásní • tab 22.8

16. Leukémie • postup: • biopsie zduření dásně • důkladná ústní hygiena pro kontrolu bakteriální populace před rozvinutím komplikací • vyhýbat se extrakcím, pokud nezbytné – krevní transfúze, celková atb clona

17. Leukémie • chronická leukémie

18. Leukopenie a agranulocytóza leukopenie • WBC ≤ 5000³/l • různé příčiny tab 22.10 • náhodný hematologický nález x těžká – imunodeficience

19. Leukopenie a agranulocytóza aplastická anémie • selhání produkce všech krvetvorných bb v kostní dřeni (pancytopenie) • systémové a orální projevy: purpura, anémie, náchylnost k infekcím • příčiny: neznámá, ai, vyvolané léky • postup: vysadit léky, podání atb a transfúzí

20. Krvácivé choroby

21. Krvácivé choroby • krvácivé choroby = purpura (poruchy destiček) a poruchy srážlivosti (srážlivých faktorů)

22. Krvácivé choroby • Vyšetření předchozích případů výrazného krvácení: • podrobná anmnéza je základ (nepostradatelná)! tab. 23.1 • většina krvácivých chorob je dědičná! • krvácení kratší než 24h je většinou důsledkem místních příčin a mírných poruch srážlivosti → delší krvácení už je významné

23. Krvácivé choroby • Klinické vyšetření: • známky anémie a purpury • vyšetření ústní dutiny → naplánování operace • hemofilie – všechny nezbytné extrakce provést při jednom sezení (zákroku) s krytím faktorem VIII • rtg (prevence komplikací)

24. Krvácivé choroby • Laboratní vyšetření: • tab 23.2 • základem je hledání anémie • zjištění krevní skupiny

25. Krvácivé choroby A) Purpura • typický projev poruchy destiček • krvácení prodlouženo, ale srážlivost je normální (s výjimkou vW choroby)

26. Krvácivé choroby • obecné (základní) znaky purpury: • purpura = krvácení do kůže nebo sliznic s obrazem petechií, ekchymóz a nebo „spontánních modřin“ • krvácení bezprostředně následuje poranění a nakonec se zastaví samo (spontánně) v důsledku normální koagulace • trombocytopenie = destičky ≤ 100 000 mm³ • spontánní krvácení většinou až při poklesu destiček ≤ 50 000 mm³

27. Krvácivé choroby • typicky postiženo patro • +/- výrazné krvácení do dásní nebo krvavé puchýře • tab 23.3

28. Krvácivé choroby ITP • IgG auto Ab • ↓ počet destiček • děti nebo mladé dospělé ženy • prvním příznakem může být profúzní krvácení z dásní nebo krvácení po extrakci • +/- spontánní krvácení do kůže

29. Krvácivé choroby • péče: • kortikosteroidy • převody destiček

30. Krvácivé choroby AIDS • ai trombocytopenie může být časným znakem léky vyvolaná purpura • aspirin + další interferují s funkcí destiček • další reagují jako hapteny → imuno destrukce destiček nebo snížení funkce dřeně • tab 23.4

31. Krvácivé chroby lokalizovaná orální purpura • někdy krvavé puchýře bez poruchy hemostázy • příznaky „dušení“ („angina bullosa haemorrhagica“) • prasknutí → vřed • musí být vyloučena systémová purpura

32. Krvácivé chroby von Willebrandova choroba • současně prodloužený čas krvácivosti a chybění fVIII • většinou vrozené, AD • snížení fVIII mírné → purpura je častější manifestace

33. Krvácivé choroby B) Poruchy srážlivých faktorů • tab 23.5

34. Krvácivé chroby Hemofilie A • nejčastější, těžká • chybění fVIII • 6/100 000 • těžká hemofilie typicky projevy už od dětství – krvácení do svalů a kloubů po minimálním poranění • mírná hemofilie (fVIII ≥ 25%) – žádné příznaky do poranění, chirurg. výkonu nebo extrakce zubu

35. Krvácivé chroby • těžké a dlouhé krvácení může rovněž následovat po injekci lokálního anestetika! (inferior dental blocks!)

36. Krvácivé chroby • klinické příznaky: • pozitivní RA • 30% pacientů ale má negativní RA! • krvácení začíná po krátké mezipauze (normální reakce cév a destiček) → přetrvávající krvácení, může pokračovat celé týdny • krvácení do kloubů • riziko intrakraniálního krvácení! • krvácení do hlubokých měkkých tkání → obstrukce dýchacích cest! • HBV, HCV+! • +/- tvorba anti fVIII Ab

37. Krvácivé chroby • principy péče: • radiografie (místní nález, prevence komplikací) • přijetí do nemocnice • podávání náhrad • při jednom zásahu tolik chirurgicképráce, kolik je možné (tab. 23.6) • pro zubní extrakce nutná hladina fVIII 50-75% • pooperačně: atb, riziko krvácení největší 4-10 den po operaci

38. Krvácivé chroby • vyloučit aspirin a příbuzná analgetika! • extrakce při mírné hemofilii s antifibrinolytickými léky

39. Krvácivé chroby Christmas disease (hemofilie B) • fIX • vrozená • stabilnější → terapie náhradami v delších intervalech • ostatní obdobné jako u hemofilie A

40. Krvácivé chroby Získané poruchy srážlivých faktorů a) chybění vitamínu K • příčiny: obstrukční žloutenka, malabsorpce • chirurgické výkony odložit na dobu obnovení hemostázy • +/- vitamín K

41. Krvácivé chroby b) antikoagulační léčba • kumarin (warfarin) • zubní extrakce bezpečné při INR 2-3 • při jednom sezení minimum práce, lůžko má být sešité • nepřerušovat antikoagulační terapii • pro rozsáhlejší výkony přerušit terapii se souhlasem praktika! • krátkodobá: heparin (působí jen asi 6h) → chirurgii odložit o 12-24h

42. Krvácivé chroby c) onemocnění jater • obstruktivní žloutenka • výrazné poškození jater (virová hepatitida, alkoholismus) • krvácení může být těžké a obtížně kontrolovatelné • → vitamín K • antifibrinolytické látky • infuze čerstvé plazmy

43. Lymfomy

44. Lymfomy • jakýkoliv typ lymfocytů, nejčastěji B bb • všechny zhoubné • Hodgkinův + non Hodgkinovy lymfomy (NHL) • relativně často infiltrují krční uzliny x vzácné v ústech

45. Lymfomy A) NHL • postiženi převážně dospělí • neohraničené, měkké, nebolestivé zduření, +/- zvředovatělé • histologicky: • + invaze do přilehlých tkání • + pokud traumatizováno, zánětlivý infiltrát může překrývat lymfomovou povahu tu

46. Lymfomy • klinický přístup: • biopsie! • staging!

47. Lymfomy • Burkittův lymfom • nasofaryngeální (T buněčný) lymfom – „mlg midline granuloma“ • MALT! • + místní projev celkového onemocnění

48. Krční lymfadenopatie

49. Krční lymfadenopatie • nejčastější příčinou zubní a periodontální infekce • lymfomy • HIV infekce • tab 26.1 • vyšetření: akutní virová infce – lymfadenopatie zmizí po několika měsících

50. Krční lymfadenopatie TBC • Mcb tuberculosis + atypická Mcb • klinické znaky • patologie: granulomy, Mcb → kultivace nebo DNA testy • postup: • při podezření na TBC postižené uzliny vyjmout vcelku