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儿 科 学 （ Pediatrics ）. 第七章新生儿与新生儿疾病 第十节新生儿溶血病. 儿科教研室. 新生儿溶血病. 课时安排： 0.5 节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握 : 新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施。 熟悉 : 新生儿溶血病的病因与发病机制。. 新生儿溶血病. 教学重点与教学难点 重点 : 新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施。 难点 : 新生儿溶血病的病因与发病机制 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学.
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儿 科 学（Pediatrics） 第七章新生儿与新生儿疾病第十节新生儿溶血病 儿科教研室
新生儿溶血病 课时安排：0.5节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握:新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施。 熟悉:新生儿溶血病的病因与发病机制。
新生儿溶血病 教学重点与教学难点 重点:新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施。 难点:新生儿溶血病的病因与发病机制 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论 教学手段：多媒体教学
新生儿溶血病(HDN）系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次是Rh血型不合。新生儿溶血病(HDN）系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，其次是Rh血型不合。
病因和发病机制 由父亲遗传而母亲所不具有的显性胎儿红细 胞血型抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体 产生相应的血型抗体，当不完全抗体（IgG） 进入胎儿血循环后，与红细胞的相应抗原结 合（致敏红细胞），在单核-吞噬细胞系统内被破坏，引起溶血。
母基因型OO 父基因型AO 母基因型OO 父基因型AA AO 或 OO 子基因型 AO A 或 O 子血型 A ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传：有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二个基因者称AB型，有H基因而无A，B基因为O型。假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子）
ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型抗体：正常情况下，红细胞上缺 A或B抗原时，血浆中存在相应的天然抗体 抗A抗体或抗B抗体，以IgM为主，实质是 机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 若由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激 使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型血母亲。
ABO溶血发生在第一胎 主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型,如母亲AB型或婴儿O型，则不发生ABO溶血病。发生率40%-50%，原因：O型血的母亲在首次妊娠前，已受到自然界A或B血型物质的刺激，产生抗A或抗B抗体(IgG)。
ABO血型不合中约1/5发病 原因：1、胎儿红细胞抗原性强弱的不同，导致抗体产生量的多少差异。 2、血浆及组织中存在的A和B血型物质，可与来自母体的抗体结合，使血中的抗体减少。
Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因:编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原,d表示D阴性表现型;
Rh溶血病的病因和发病机制 RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的 有8种形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。
Rh溶血病：红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性， 具有D抗原称为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿 Rh阳性可发生Rh溶血病。母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。
Rh溶血病的病因和发病机制 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕 见。其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e。 Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质
胎盘 第一胎不溶血 第二胎溶血 初发免疫反应 次发免疫反应
Rh溶血病发生在第一胎的情况： Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、既往有流 产或人工流产史。极少数可能是由于Rh阴 性孕妇的母亲为Rh阳性，其母怀孕时已使 孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学说）。 RhD血型不合者约1/20发病，母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。
病理生理 ABO溶血 Rh溶血 胎儿红细胞溶血轻 胎儿红细胞溶血重 胎儿血中胆红素↑ 胎儿重度贫血 髓外造血↑ 胎盘 低蛋白血症 心力衰竭 母亲肝脏 娩出时黄疸不明显 胎儿全身水肿 肝脾肿大 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 血脑屏障 新生儿黄疸 胆红素脑病
实验室检查 血型检查：母子ABO和Rh血型 溶血检查 ：溶血时红细胞和血红蛋白减少， 早期新生儿毛细血管血血红蛋白<145g/L可诊断为贫血;网织红细胞增高（第一天>6%）;血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）;血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定
产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎 史，孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者：孕妇在妊娠16周时应检测血 中Rh血型抗体，以后每2～4周检测一次，当 抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶血病28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是 否发病及其程度。B超:胎儿水肿
生后诊断 母子血型不合，新生儿早期出现黄疸。 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主 要依据。 Rh溶血病：改良Coombs（+） ABO溶血病：改良Coombs（+） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+）
鉴别诊断 先天性肾病：有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。无病理性黄疸和肝脾大。 新生儿贫血：双胞胎的胎-胎间输血，或胎-母间输血可引起。无重度黄疸、血型不合及溶血三项试验阳性。 生理性黄疸：ABO溶血病可仅表现为黄疸，易混淆。血型不合及溶血三项试验可鉴别。
并发症 胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发 症，早产儿更易发生 多于生后4～7天出现症状 临床上分4期
治疗 新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩
产前治疗 血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血。 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 宫内输血：直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 目的：纠正贫血。用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者
产前治疗 酶诱导剂：孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥。目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸。提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇。本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟
光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用
药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 见新生儿黄疸
换血疗法 作用：换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。
指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升12μmol/L （0.7mg/dl）者。
指征 总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征;
方法—换血量 一般为患儿血量的2 倍（约150～180ml/kg）。 换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。 也有人主张用3倍血。 换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体。 所需时间较长对患儿 循环影响较大。
换血疗法 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 方法—换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血。 动、静脉同步换血。
预防 Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿 后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白以 中和进入母血的Rh抗原。 临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在 流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内注 抗D球蛋白300µg。
复习思考题 简答题。 1、新生儿溶血病的临床表现、诊断要点及治疗措施？ 2、新生儿溶血病的病因与发病机制？
