贫血广州医学院第一附属医院

贫血概述 【定义】外周血中单位容积内Hb、 RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以 HB浓度降低最为重要。

平原地区成人贫血的诊断标准： 男性女性 HB(g/L) <120 110 RBC <4.5 4.0 (×1012/L) HCT <0.42 0.37

【分类】 一、根据红细胞形态特点分类类型MCV（fl) MCHC(%)常见疾病大细胞性 >100 32-35 巨幼贫正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血小细胞 <80 <32 IDA、铁粒幼、珠蛋白生成障碍性贫血低色素性

二、根据贫血的病因和发病机 制分类 1、RBC生成减少 1）造血干细胞增生和分化异常：AA、PRCA、MDS、甲减及肾衰;

2）骨髓被异常组织浸润： 白血病、MM、转移癌、 MF、MH; 3）细胞成熟障碍： DNA合成障碍巨幼贫 Hb合成障碍 IDA、铁粒幼

2、RBC破坏过多 1）RBC内在缺陷：膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白生成障碍性贫血

2）RBC外在因素： 免疫性溶贫：AIHA、血型不合输血、药物等机械性溶贫：人工心瓣膜、 DIC、行军等其它：理化、生物、脾亢 3、失血急性、慢性失血性贫血（IDA）

【临床表现】 临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病 1、一般表现：疲乏无力、低热、苍白

2、心血管系统表现： 心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表现：头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4、消化系统表现：纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大

5、泌尿生殖系统表现： 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干【诊断】包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查

3、实验室检查： 血常规、血涂片、网织红细胞、骨髓检查、病因检查【治疗】 1、病因治疗 2、药物治疗：铁剂、VitB12、叶酸、VitB6、糖皮质激素、雄激素、EPO等

3、输血：成分输血 4、脾切除 5、干细胞移植： Allo-BMT、 Allo-PBSCT、脐血移植

缺铁性贫血 IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽，不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。

【发病情况】 是世界上最常见的贫血。【铁的代谢】一、铁的分布成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg

分布： 2/3在HB内 15%在MB内血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 <10mg 余为贮存铁男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁

二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg，孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe++, 易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠上段，多为主动吸收

三、铁的运输 进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→ Fe+++，与转铁蛋白（2：1）结合→ 组织、幼红细胞受体→ 胞内→ Fe++，用于合成HB等

四、铁的再利用和排泄 RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环）每天排泄铁<1mg，乳汁内1mg 五、铁的贮存铁蛋白：可溶于水，易被利用含铁血黄素：不溶于水

【病因和发病机制】 一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍：食物和药物影响、疾病二、慢性失血（最常见）胃肠道、泌尿生殖系统

【临床表现】 一、贫血的表现缺氧+代偿二、缺铁的表现 1、含铁酶活性↓：代谢异常 2、骨骼肌内乳酸↑：乏力 3、MAO活性↓：NS、精神 4、上皮蛋白质角化变性

三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大【实验室检查】一、血象小细胞低色素性贫血网织红正常或增多 WBC、BPC正常或减少

二、骨髓象 1. 增生活跃； 2. 红系增生，幼红细胞的浆发育落后于核； 3. 粒、巨核系正常； 4. 铁染色示内、外铁减少或消失

缺铁性贫血骨髓象

小细胞低色素性贫血

缺铁性贫血骨髓细胞内、外铁染色均阴性

三、生化检查 1、血清铁↓ <8.95umol/L(50ug/dl) 总铁结合力↑ >64.44umol/L(360ug/dl) 铁饱和度↓（<15%) 2、铁蛋白↓ (<12ug/L) 3、FEP↑（>4.5ug/gHb)

【诊断与鉴别诊断】 一、诊断病因 + IDA 1、缺铁：贮存铁消耗 2、缺铁性红细胞生成：铁代谢异常 3、缺铁性贫血： HB明显减少，红细胞减少

二、鉴别诊断 1、珠蛋白生成障碍性贫血 2、慢性病性贫血 3、铁粒幼细胞贫血【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂 1、口服：亚铁150-200 mg/d，餐后服用，HB正常后继续3~6月或铁蛋白>50ug/L才停药

2、肌注铁剂： 总量(mg) = [150-患者HB（g/L）] × 体重（kg）× 0.33 或 = [正常Hb g/dl-病人Hbg/l] × 300 +500 【预防】营养宣教；防治疾病【预后】取决于原发病

再生障碍性贫血 再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。表现为贫血、感染和出血。

【病因和发病机制】 一、病因 1、多数病例原因不明 2、可能的原因化学因素、物理因素、生物因素

二、发病机制 1、造血干细胞缺陷（种子异常） 2、免疫异常 3、造血微环境缺陷（土壤异常） 4、遗传倾向

【临床表现】 贫血、出血、感染根据症状发生的急缓和严重程度分为重型再障慢性再障

【实验室检查】 一、血象 “三少”；正细胞性贫血，网织红减少；WBC减少，L相对增多；BPC减少。二、骨髓象骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血细胞减少（巨核），非造血细胞相对增多。

再障骨髓活检

急性再障造血岛

有核细胞增生极度减低

【诊断和鉴别诊断】 一、诊断 1、症状+脾不大+血象检查 +骨髓检查 2、排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准： Ret < 0.01；绝对值<15×109/L； N绝对值 < 0.5 ×109/L； BPC < 20×109/L。

二、鉴别诊断 1、PNH：血红蛋白尿、黄疸、脾大； Ham（+）、Rous（+）、CD55和CD59 阳性率减低；骨髓增生、NAP阳性率和积分减低征明显。 2、MDS：血象1~3少；骨髓增生伴三系病态造血。 3、MH：持续高热；浸润。

【治疗】 一、支持及对症治疗 1、个人卫生、保护隔离 2、对症治疗：成分输血、防治感染二、雄激素长疗程三、免疫抑制剂 ATG、ALG、环孢素A等四、造血细胞因子 G-CSF、GM-CSF、EPO等

五、骨髓移植（Allo-BMT) 重型再障；年轻；早期【预后及预防】一、预后与分型、年龄、治疗情况有关二、预防避免有害的理化、生物因素

溶血性贫血 溶血性贫血指RBC破坏增多、增速（非自然衰老而破坏），并超过造血补偿能力范围（6~8倍）而发生的一种贫血。

溶血性疾病： 有溶血，无贫血。【临床分类】一、RBC内部异常（先天性占多数） 1、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：HS、HE

2、遗传性红细胞内酶缺乏： G6PD缺乏、PK缺乏 3、遗传性血红蛋白病：珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血）、珠蛋白肽链质的异常（异常血红蛋白病） 4、获得性红细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：PNH

二、红细胞外部因素 （后天获得性为主） 1、物理与机械因素：人工瓣膜、微血管病性溶血、行军性血红蛋白尿 2、化学因素：苯肼等

3、生物因素： 感染（原虫、细菌、支原体、病毒）；蛇毒 4、免疫因素：新生儿溶贫、血型不合的输血反应、自身免疫性溶贫（AIHA）、药物性免疫性溶贫

【发病机制】 一、红细胞寿命缩短破坏增加 1、膜异常；支架异常；通透异常；抗体吸附；成分改变 2、血红蛋白异常 3、机械性因素

二、异常红细胞破坏的场所 1、血管内溶血如输血、低渗、PNH等起病急，全身症状重，FHb 增高 2、血管外溶血如HS、AIHA等起病缓，贫血，脾大，黄疸

三、异常红细胞的清除 1、血管内溶血： FHb↑>结合珠蛋白的结合量→Hb尿或含铁血黄素尿

贫血 广州医学院第一附属医院