FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco)

1. FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco) Doenças Reumáticas Sistémicas Dr. Walter Castelão

2. Suspeita de Doença Reumática Sistémica • Clínica – Fadiga, febre, perda ponderal, fenómeno de Raynaud, mialgias, artralgias de ritmo inflamatório, artrite, eritema ou espessamento cutâneo • Antecedentes – Idade, sexo, patologia de causa auto-imune concomitante, antecedentes familiares de DRS • Laboratório – Elevação da VS ou PCR, anemia, leucopenia, trombocitopenia, presença de sedimento urinário activo, elevação da CPK ou transaminases • Imagiologia – RX tórax pode revelar derrame pericárdico ou pleural ou presença de alterações do parênquima pulmonar Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

3. Diagnóstico de Doença Reumática Sistémica • Necessário uma avaliação conjunta de factores clínicos laboratoriais e imagiológicos • Avaliação cuidadosa do ritmo da dor e da presença de sinais inflamatórios articulares • Pesquisa de envolvimento extra-articular (muco-cutâneo, oftalmológico e orgãos internos) • Exames complementares de diagnóstico: devem incluir hemograma com plaquetas, bioquímica completa, urina II, factores reumatóides, auto-anticorpos, factores do complemento, radiograma toracico e das articulações afectadas e eventualmente biópsias dirigidas a orgãos alvo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

4. Diagnóstico Diferencial de Doença Reumática Sistémica • Doenças do foro reumatológico (Artropatias microcristalinas, espondilartropatias seronegativas) • Doenças do foro infeccioso ( Ex. endocardite bacteriana, artrites virais, doença de Lyme, sifilis secundária, tuberculose) • Doenças do foro metabólico (Tiroidite auto-imune, porfiria) • Síndrome paraneoplásico • Doenças linfoproliferativas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

5. Lúpus eritematoso sistémicoDefinição É uma doença sistémica recidivante que pode, potencialmente, envolver a pele, mucosas, serosas, pulmão, coração, rim, articulações, SNC, SNP e sangue. Decorre com um conjunto de alterações laboratoriais como citopenias sanguíneas e a presença de vários auto-anticorpos Afecta predominantemente mulheres (8M:1H) com idades entre os 15 e os 45 anos. Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

6. Lúpus eritematoso sistémicoCritérios classificativos, CAR, 1992 1. Rash malar 2. Rash discóide 3. Fotossensibilidade 4. Úlceras orais 5. Artrite 6. Serosite 7. Lesão renal (proteinúria superior a 0,5mg/24h, cilindros celulares 8. Lesão neurológica (convulsões, psicose) 9. Alteração hematológica (anemia hemolítica, leucopenia inf. A 4000/ml, linfopenia inf a 1500/ml, trombocitopenia inf. a 100000/ml 10. Alteração imunológica (Anti DNA ds, Anti-SM, Anti-fosfolípidos) 11. AAN Diagnóstico:  4 critérios simultâneos ou seriadamente durante qualquer intervalo de tempo de observação Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

7. Rash malar

11. artrite

12. LES CUTÂNEO ERUPÇÃO MACULO-PAPULAR ERITEMATOSA ALOPÉCIA FOCAL

13. Lúpus eritematoso sistémicoForma ligeira Mais frequente forma da síndrome, que inclui apenas manifestações cutâneo-mucosas e articulares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

14. Lúpus eritematoso sistémicoFormas graves 1. Nefrite lúpica grave 2. Lúpus do SNC com manifestações exuberantes 3. Trombocitopenia auto-imune (< 30.000) 4. Anemia hemolítica auto-imune 5. Pneumonite aguda 6. Vasculite grave com envolvimento de órgão 7. Serosite grave 8. Doença sistémica grave Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

15. Lúpus eritematoso sistémicoCausa de morte 1. Infecção 2. Nefrite lúpica, insuficiência renal 3. Doença cardiovascular 4. Lúpus do SNC Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

16. Lúpus eritematoso sistémicoClassificação da nefrite, OMS Classe Descrição _______________________________________ I Normal II Nefrite mesangial III GN proliferativa focal IV GN proliferativa difusa V Nefropatia membranosa Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

17. Lúpus eritematoso sistémicoÍndices da biópsia renal Cronicidade Actividade Esclerose glomerular Proliferação celular Crescentes fibrosos Necrose fibrinóide Atrofia tubular Crescentes celulares Fibrose intersticial Trombos hialinos Infiltração glomerular por leucócitos Infiltração intersticial pormononucleares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

18. Lúpus eritematoso sistémicoSugestão diagnóstica • Mulher jovem • Fotosensibilidade • Aftose oral • Febre, fadiga, queda capilar • Poliartrite • HTA • Derrame pleural ou pericárdico • VS aumentada • Leucopenia • Presença de ANA´s em titulo elevado • Presença anti dsDNA • Hipocomplementémia • Alterações da creatinémia • Sedimento urinário activo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

19. Lúpus eritematoso sistémico • Considerar a possibilidade de Lupus induzido por fármacos: -Procainamida -Hidralazida -Isoniazida -Clorpromazina -Metil-dopa -Beta-bloqueadores Nota: Presença de anti-corpos anti-histonas • Ponderar sempre diagnóstico diferencial com outras conectivites, infecções e manifestações neoplásicas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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21. Síndrome de SjögrenDefinição Alteração imunológica crónica e progressiva que afecta principalmente as glândulas exócrinas. Classicamente, o SS afecta 9M/1H entre os 30-50 anos e manifesta-se por aumento do volume das parótidas e das glândulas lacrimais com secura das mucosas (xerostomia e xeroftalmia). Pode ser primário ou secundário 5% dos SS evoluem para síndromes linfoproliferativos Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

22. Síndrome de SjögrenAssociações • AR • LES • ESP • DMTC • Miosite • Vasculite • Cirrose biliar primária • Tiroidite • Hepatite crónica activa • Crioglobulinémia mista Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

23. Síndrome de SjögrenManifestações iniciais Xeroftalmia Xerostomia Artralgias/artrites Tumefacção das parótidas Fenómeno de Raynaud Febre Fadiga Dispareunia Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

24. Síndrome de SjögrenDiagnóstico • Primário • KCS documentada (Schirmer ou rosa de bengala) • xerostomia (cintigrafia ou biópsia) • serologia anormal (FR, AAN e/ou AA SSA/B) • Secundário • xeroftalmia • xerostomia • doença associada (geralmente AR) Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

25. Síndrome de Sjögren • Elevação da VS • Anemia, leucopenia e trombocitopenia • Hipergamaglobulinémia • ANA`s e AC anti SS-A eSS-B são os auto-anticorpos mais frequentemente encontrados • Factores reumatóides ocorrem em mais de metade dos doentes Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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31. Polimiosite / Dermatomiosite Classificam-se em: -PM/DM do adulto - PM/DM infantil - PM/DM associada a outras conectivites - PM/DM associada a doença maligna - PM/DMcom corpos de inclusão Ocorrem em qualquer idade sendo mais frequentes no sexo feminino Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

32. Polimiosite / DermatomiositeDiagnóstico • Fraqueza muscular proximal • Enzimas musculares aumentadas • EMG alterado e VCM normal • Biópsia muscular típica • Rash característico da DM • heliotropo • pápulas de Grotton • calcificações subcutâneas Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

33. Polimiosite / DermatomiositeOutras manifestações • Constitucionais • Músculo-esqueléticas • Pulmonares • Gastrointestinal • Cardíacas • Vasculares Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

34. Pápulas de Gottron Rash heliotropo heliotropo

35. Distribuição em áreas foto-expostas

36. Calcificações subcutâneas

37. Polimiosite / DermatomiositeLaboratório • Alterações inespecíficas • enzimas musculares • VS • Auto-Ac não específicos • AAN (50-80%) • AA RNP • AA PM • AA Ku • Auto-Ac específicos • Anti-sintetase • Anti-MI2 • Anti SRP Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

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39. Esclerose sistémica progressivaDefinição Doença rara do tecido conjuntivo que causa um espessamento ou fibrose da pele. Pode apresentar-se como forma cutânea difusa na qual se verifica um envolvimento da face, tronco, extremidades próximais e distais ou como forma cutânea limitada (envolvendo apenas locais distais ao cotovelo e joelhos) É mais frequente no sexo feminino (3 a 4M/H) tendo o pico de incidência entre os 30-50 anos Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

40. Esclerose sistémica progressiva • Pode ocorrer uma fase inicial com edema da pele (não depressivel), fadiga, mal-estar geral • O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%) • Na fase tardia surgem alterações atróficas, telangiectasias digitais e faciais, úlceras cutâneas, perda de substância digital, contracturas digitais e lesões orgãos internos (microstomia, alterações da motilidade esofágica, fibrose interstícial pulmonar, insuficiência renal progressiva) Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

43. O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95%)

45. Esclerose sistémica progressivaExames complementares de diagnóstico • Anemia, elevação das proteinas de fase aguda • 90% dos doentes ESP apresentam anticorpos anti-nucleares • Os anticorpos anti-centómero estão presentes 50 a 96% dos doentes com ES cutânea limitada • A capilaroscopia peri-ungueal pode ser um adjuvante importante para o diagnóstico da doenç ao revela áreas avasculares, megacapilares e hemorragias capilares • O radiograma do tórax é importante no despiste do envolvimento pulmonar e pode ter que ser complementado com TAC de alta resolução • A manometria esofágica permite a avaliação precoce do envolvimento do tubo digestivo Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

46. Esclerose sistémica progressivaCritérios de diagnóstico, CAR • Major • Esclerodermia proximal às MCF ou MTF • Minor • Esclerodactilia • Escaras digitais (despigmentadas) • Fibrose pulmonar bibasilar Diagnóstico: 1 major + 2 minor Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

47. Esclerose sistémica progressivaCREST • Calcinose • Fenómeno de Raynaud • Alterações da motilidade esofágica • Esclerodactilia • Telangiectasias Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

49. Esclerose Sistémica Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA

50. Vasculites • Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com subsequente falência circulatória • Consequências • Destruição da parede vascular com perfuração e hemorragia dos tecidos adjacentes • Lesão endotelial com trombose e isquémia / enfarte dos tecidos dependentes Reumatologia FCM / UNL | HEM,SA