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结缔组织疾病 （ Connective Tissue Disease ）

结缔组织疾病 （ Connective Tissue Disease ）. 新华医院皮肤科. 红 斑 狼 疮 Lupus erythematosus. 新华医院皮肤科. 分 类. 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于 15 ～ 40 岁女性 , 可分为盘状红斑狼疮 (DLE) 和系统性红斑狼疮 (SLE) 。 DLE 约有 5% 转变为 SLE,SLE 约有 6 ～ 20% 以盘状红斑狼疮为初发症状 , 故两型关系密切。. 盘状红斑狼疮 ( discoid lupus erythematosus, DLE ). 日光和免疫学异常与本病病因有关

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结缔组织疾病 （ Connective Tissue Disease ）

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Presentation Transcript

  1. 结缔组织疾病（Connective Tissue Disease） 新华医院皮肤科

  2. 红 斑 狼 疮Lupus erythematosus 新华医院皮肤科

  3. 分 类 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，多见于15～40岁女性, 可分为盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE) 。 DLE约有5%转变为SLE,SLE约有6～20%以盘状红斑狼疮为初发症状,故两型关系密切。

  4. 盘状红斑狼疮( discoid lupus erythematosus, DLE ) • 日光和免疫学异常与本病病因有关 • 40%夏季加重 • 表皮和真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积.

  5. DLE 临床表现 • 基本损害为盘状红色斑片,边缘清晰,若堤状,略高于中心, • 皮损处毛细血管扩张,覆以灰褐色粘着性鳞屑,揭去鳞屑其下有角质栓,毛囊口扩张形若筛孔, • 皮肤萎缩,色素减退,沉着. • 皮损好发于面颊、鼻梁、唇、耳廓, • 长期病损可变鳞癌 • 成人多见,25～45岁易发病,女:男=2:1

  6. DLE 病理 • 角化过度,毛囊口角质栓塞,棘层变薄,基底细胞液化,真皮血管及附件周围有成团淋巴细胞浸润,有些血管周围绕以嗜伊红均质性物质

  7. DLE 诊断 • 特征性的临床表现 • 必要时病理活检

  8. DLE 治疗 • 避免日晒和寒冷等外界刺激 • 0.025%地塞米松冷霜外用 • 氯化喹宁0.25 Bid,口服,1～2周后0.25Qd • 维生素,雷公藤片,昆明山海棠

  9. 系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE ) • SLE有皮肤病变,全身症状及多脏器损害 • 并有多种自身抗体

  10. SLE的病因 • 遗传因素:患者家族中SLE的发病率明显升高,家族成员中高球蛋白血症,抗核抗体与类风湿因子的阳性率较高。 • 感 染:SLE发病与某些病毒(特别是慢病毒)持续而缓慢的感染有关 • 药 物:可诱发或加重本病,常见者有普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、磺胺等 • 紫 外 线:约有1/3患者对光敏感,日晒后发病,或导致病情加重 • 内 分 泌:好发于年轻女性,生育年龄发病率高,妊娠、分娩后可引起病情活动和恶化

  11. SLE的免疫学特征 • 细胞免疫功能降低 • 体液免疫功能亢进

  12. SLE的发病机理 • 当机体受到上述内因或外因的影响,机体内环境稳定性发生改变,免疫功能削弱,免疫细胞复活和发生突变,使正常组织细胞发生抗原性改变,而产生自身免疫抗体(IgA 、IgG 、IgM)在补体的参与下形成可溶性抗原抗体复合物,沉积于各组织器官而引起炎症反应,使自身组织遭到破坏而发生疾病

  13. SLE的皮肤症状 • 多发性浆液性炎症:--面部略带水肿的浸润斑,跨鼻梁、两颊部呈 典型蝶型红斑.--指关节伸侧紫红色水肿性斑疹,呈毛细血管扩张 性或出血性. • 血管炎表现:--甲根皱襞毛细血管扩张和出血斑点--指趾端出血性红斑呈紫癜样损害,下肢结节、 坏死、溃疡--网状青斑,雷诺现象 • 狼疮发:头发脱落、稀疏、长短不齐、干枯

  14. 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 • 蝶形红斑为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。

  15. 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 • 口腔粘膜的损害为红色斑疹→糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。

  16. 系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害 • 泛发全身的皮疹还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。

  17. 指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生

  18. SLE的全身症状 • 发热: --稽留热、弛张热、不规则低热 • 90%患者有关节炎:--好侵犯四肢大小关节尤其手指小关节 • 肾炎肾病综合征: • 其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神症状、神经系统症状、SLE脑病可表现为昏迷、抽搐

  19. SLE的实验室检查 • 贫血、 WBC↓ 、Bpc ↓、ESR ↑ • 白蛋白↓ 、γ球蛋白↑、白球比例倒置 • LE细胞(+) 、抗核抗体(+) ,滴度>1:80 、总补体(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗体(+) • 尿常规蛋白(+)等.

  20. SLE的实验室检查 • 特异检查（1）狼疮细胞(细胞涂片) 狼疮带试验

  21. SLE的病理 • 同DLE,真皮浅层水肿,血管炎病变,红细胞外渗

  22. SLE的诊断 • 病史 • 临床表现 • 实验室检查等进行综合分析,作出正确诊断.

  23. SLE的治疗 • 避免日晒,忌用有光感作用的药物 • 阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mg Tid • 皮质类固醇激素:轻型20～40mg/日.重型40～80mg/日.必要时静脉滴注氢化考的松

  24. SLE的治疗 • 免疫抑制剂:硫唑嘌呤50mg环磷酰胺150mg 静推q.w.0.9%氯化钠注射液20c.c. • 中药:以养阴清热,补肾为要治则.知柏地黄丸,六味地黄丸雷公藤甙10mg(1片) ～20mg Tid.昆明山海棠2 ～3片Tid

  25. 第二部分 皮肌炎（Dermatomyositis） 新华医院皮肤科

  26. 临床分型 • 皮肌炎 • 儿童皮肌炎 • 皮肌炎伴恶性肿瘤 • 皮肌炎合并其他结缔组织疾病 • 多发性肌炎

  27. 病 因 • 自身免疫 • 内脏恶性肿瘤 • 病毒感染 • 日晒、过劳因素可诱发本病

  28. 皮肤损害 • 双上眼脸的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部扩展。 • 四肢肘膝尤其是掌指关节和指关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，上覆细小鳞屑，称Gottron征。 • 甲周红斑与出血 • 躯干呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹。 • 其他：皮肤异色症、红皮病、皮肤血管炎，荨麻疹、钙质沉着等。

  29. 肌肉症状 • 早期通常是易疲劳，表现为缓慢进展的肌痛和肌无力，自动缓解和发作相交替，呈隐袭性发展。急性发作的肌无力很少见。 • 近端肌群受累多于远端肌群，对称性地累及、肌压痛亦常见。 • 轻者出现梳头、穿衣、上楼、跑跳困难、无法弯腰系鞋带、无法从地上拾起东西、头向前下垂、步态不稳而引起家长注意。

  30. 肌肉症状 • 重者，出现：眼肌受累——眼睑下垂、斜视、复视；软腭食管——吞咽困难、进食呛咳、吸入性肺炎；声 带——鼻音型语言、发音低沉；膈肌肋间肌——腹胀、咳嗽咳痰减弱、呼吸困难、坠积性肺炎；心 肌——心肌炎、EKG异常；延髓体征——假性瘫痪、腱反射消失；多系统受累——完全卧床不起，常可病情急剧恶化而导致死亡。

  31. 恶性肿瘤 • 可发生在本病之前、之后或同时被发现： • 皮肌炎患者约25%合并恶性肿瘤，40岁以上机会更多，可占52%，成年人患者恶性肿瘤的发病率为同年龄组正常人的5倍。 • 根据国内资料，以鼻咽癌为最多，其次为肺癌、乳腺癌和胃癌等。

  32. 实验室检查 • 血清中肌酶增高 • 可有贫血、白细胞增多、血沉增快、α2和γ球蛋白，IgA、IgM和CIC增高， • 部分患者RF、LE细胞，ANA阳性及细胞免疫功能降低。抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋白抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1抗体、抗Mi抗体阳性 • 肌电图：肌源性损害

  33. 肌肉组织病理 • 局灶性或弥漫性肌纤维变性、退化、坏死和纤维化，肌纤维间有明显淋巴细胞浸润。

  34. 诊 断 • 典型皮疹， • 肢带肌和颈前屈肌对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力， • 血清肌酶水平升高， • 自身抗体测定， • 肌电图及肌肉活检特征性表现， • 可确诊为皮肌炎，如无皮肤损害者可诊断为多发性肌炎。

  35. 鉴别诊断 • 皮疹鉴别：日光性皮炎、接触性皮炎、SLE • 肌肉症状鉴别：进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症和旋毛虫病

  36. 治 疗 • 全面检查，排除内脏肿瘤 • 加强营养：应给予高维生素、高蛋白饮食。因为活动性肌炎时，常存在氮的负平衡、厌食及咽下困难。 • 急性期：卧床休息、避免日晒 • 恢复期：先给予被动性运动，后鼓励患者起床活动。加强肌力锻炼，可酌情选用按摩、推拿、热浴和透热电疗等。

  37. 治 疗 • 皮质类固醇激素：该药是目前本病治疗的首选药； • 免疫抑制剂：包括氨甲蝶呤（MTX）、硫唑嘌呤（AZP）、环磷酰胺（CTX）和雷公藤或昆明山海棠。适用于对激素无效或对激素有禁忌者，使用该药后可以逐渐减少激素的用量。 • 蛋白同化剂，苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮

  38. 第三部分 硬皮病（Scleroderma） 新华医院皮肤科

  39. 病 因 • 自身免疫 • 胶原代谢异常 • 血管功能异常

  40. 一、局限性硬皮病 • 硬斑病：水肿期、硬化期、萎缩期 • 泛发性硬斑 • 线状硬斑

  41. 二、系统性硬皮病 • 肢端硬化型：以Raynaund 征和肢端硬化开始，以后手指变尖，指关节活动受限而形成爪形手，同时皮肤坏死和骨质吸收而导致指端残缺。患儿面部表情呆滞、嘴唇变薄、鼻子变尖，形成典型的硬皮病面容。

  42. 二、系统性硬皮病 • 弥漫性硬皮病：预后差患者皮肤硬化自中央向肢端发展，Raynaund 征少，有严重的内脏损害：吞咽困难、间质性肺病、广泛肺纤维化、心律失常、心衰、硬化性肾小球炎 • CREST综合征：预后好皮肤钙质沉着、Raynaund现象、食管受累、指端硬化和毛细血管扩张

  43. 防 治 • 保暖、按摩、防止外伤、戒烟、避免精神创伤 • 血管扩张剂：丹参注射液、低分子右旋糖酐 • 结缔组织形成抑制剂：肤康片（积雪甙）、青霉胺 、秋水仙素 • 中草药：以活血化瘀、通络为主，辅以补益气血。

  44. 第四部分 混合性结缔组织病 (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) 新华医院皮肤科

  45. 本病系指临床上具有轻度系统性红斑狼疮﹑皮肌炎﹑硬皮病三种结缔组织病的部分症状,但又不能诊断为其中任何一种病疾病.本病系指临床上具有轻度系统性红斑狼疮﹑皮肌炎﹑硬皮病三种结缔组织病的部分症状,但又不能诊断为其中任何一种病疾病.

  46. 临床表现 • 手指弥漫性肿胀,硬化呈腊肠样,指端变细,双手弥漫性浮肿. • 常有雷诺现象. • 可有SLE样蝶形红斑,皮肌炎样眼睑淡紫色浮肿,指关节伸侧的萎缩性红斑及四肢硬皮病样改变.

  47. 临床表现 • 多发性关节痛或关节炎,但不发生关节畸形. • 常有食道蠕动降低,胸膜炎,间质性肺炎,肺纤维化,心包炎,心肌炎等. • 轻度肾损害,儿童患者约50%受累. • 其它:发热,肝脾肿大,淋巴结肿大.

  48. 实验室检查 • 类风湿因子半数左右阳性, • 血清球蛋白常明显增高, • ESR增快, • 抗核抗体阳性, • 抗ENA抗体中抗RNP抗体高滴度阳性(100%), • 血清补体值正常, • 抗Sm抗体阴性.

  49. 治 疗 • 同SLE,一般用较小剂量皮质激素20 ～40mg/日. • 本病预后好.

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