Download
1 / 37
380 likes | 750 Views
بیماریهای شایع عضلانی گرد آورندگان: مهسا رضایی پرستو شهناسی سپیده ناظری استاد مربوطه: دکتر احمدی. بیماری های داخلی. عضله. عضله چیست.
E N D
بیماریهای شایع عضلانیگرد آورندگان:مهسا رضاییپرستو شهناسیسپیده ناظریاستاد مربوطه:دکتر احمدی بیماری های داخلی
عضله چیست • عضله بافت بدنی است که چون قدرت انقباض دارد،حیوانات عالی تر را قادر می کند تا بدنشان را تکان دهند.عضلات به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند:ارادی و غیر ارادی.عضلات ارادی با اراده کنترل می شوند و عضلات غیر ارادی به طور مستقل کار می کنند.اکثر عضلات ارادی به اسکلت متصل اند و از لحاظ شکل و اندازه متناسب با کارهای خاصی که انجام می دهند،طبقه بندی شده اند.آنها در چند صدم ثانیه به کار می افتند و کشش عظیمی را روی استخوانی که به آن متصل اند اعمال می کنند و در صورت لزوم هزار برابر وزن خودشان را تحمل می کنند.
عضلات غیر ارادی ،عضلات قلب و سیستم گوارشی را در بر می گیرند و الیافهایی که این عضلات از آنها تشکیل شده اند ،خیلی کوچکتر از الیاف عضلات ارادی هستند.عضله به خاطر ذخیره خونی سرشار و استثنائی اش ،بیش از بافتهای اساسی بدن در معرض عفونت و بیماری است.اگر بار اضافی بر عضله تحمیل شود،خسته می شود و از انقباض باز خواهد ماند،اما اگر به طور معمولی مورد استفاده قرار گیرد،دردسر کمتری ایجاد خواهد کرد.
مياستنى‌گراويس MG • مياسنتى‌گراويس (MG)نوعى اختلال عصبى عضلانى خودايمنى است که باعث ضعف و خستگى‌پذيرى عضلات اسکلتى مى‌شود و علت آن اتوآنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده‌هاى استيل‌کولين (AChRs)در محل اتصال عصب به عضله (NMJs )است.
خصوصيات بالينى • در هر سنى مى‌تواند بروز کند. علائم آن در طول روز کم و زياد مى‌شود و با فعاليت بدتر مى‌شود. توزيع مشخصى دارد به اين صورت که عضلات جمجمه‌اى (پلک، عضلات خارج چشمي،ضعف صورت، گفتار 'تودماغي' يا نامشخص و ديسفاژي) و در %۸۵ موارد عضلات اندام‌ها (غالباً پروگزيمال و غير قرينه) درگير مى‌شوند.
رفلکس‌ها و حس بيمار طبيعى هستند. ممکن است خصوصاً در افراد مسن فقط به عضلات خارج چشمى محدود باشد. عوارض : پنومونى آسپيراسيون (ضعف عضلات بولبار)، نارسائى تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر تنفسى (ضعف عضلات قفسه سينه)، تشديد مياستنى بر اثر مصرف داروهائى که اثرات بلوک‌کننده بر محل اتصال عصب به عضله دارند (تتراسايکلين، آمينوگليکوزيدها، پروکائين‌آميد، پروپرانولول، فنوتيازين‌ها، ليتيوم).
ارزيابى آزمايشگاهى • - آنتى‌بادى‌هاى ضدٌ گيرنده استيل‌کولينى - هيچ ارتباطى با شدت بيمارى ندارد. در ۸۰% کل مياستنى‌گراويس‌ها مثبت است. در ۵۰% موارد که فقط يافته‌هاى چشمى دارد مثبت است. مثبت بودن آنتى‌بادى در اين بيمارى تشخيصى است.
- تست تنسيلون (ادروفونيوم) - نوعى آنتى‌کولين استراز کوتاه‌اثر - براى بررسى بهبودى سريع و گذراى قدرت عضلانى به‌کار مى‌رود. امکان مثبت کاذب (پاسخ پلاسبو، بيمارى نورون حرکتي) و منفى کاذب شدن تست وجود دارد.
- EMG - تحريک مکرر و با فرکانس پائين (۴-۲ هرتز) باعث کاهش آمپليتود پاسخ‌هاى حرکتى برانگيخته مى‌شود. • - CT و MRI قفسه سينه - جستجوى تيموما • - بررسى تيروئيد و مطالعات ديگر (ANA) در مورد ساير بيمارى‌هاى خودايمنى
درمان • داروى آنتى‌کولين استراز پيريدوستيگمين (متسينون) به فعاليت‌هاى عملى بيمار کمک مى‌کند (جويدن، بلع، قدرت عضلانى در هنگام فعاليت).
دیستروفی ماهیچه ای دوشن(به اختصار DMD)، شایع‌ترین و شدیدترین نوع از بیماریهای دیستروفی ماهیچه‌ایاز گونه (X پیوند یافته) و ژنتیکی است. از عوارض اصلی این بیماری تحلیل و نابودی ماهیچه‌های ارادی (که در کنترل بدن نقش حیاتی دارند) است که در مواقع شدید نهایتاً منجر به عدم توانایی در راه رفتن ،۹۶% معلولیت، مشکلات تنفسی و مرگ می شود.
فراوانی دوشن ۱ در ۳۵۰۰ کودک پسر است. این بیماری در اثر تغییرات و نقض در ژن (DMD) واقع در کروموزومX ایجاد می‌شود. این ژن مسؤل ساخت پروتئیندیستروفین که ماده‌ای ضروری برای حفظ و ثبات ماهیچه‌ها است می‌باشد و در غشاء سلولی قرار دارد. به طور کلی بانوان دارای کروموزومX ناقص و حامل این بیماری هستند و می‌توانند این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل کنند
ناقص بودن یکی از کروموزومX در بانوان غالباً ارثی است یا ممکن است در اثر جهش‌های ژنتیکی باشد. به طور کلی علایم بیماری در ۶ سالگی ظاهر می‌شود گرچه در دوران نوزادی هم نمایان است. نوزاد در موقع تولد کاملاً سالم به نظر می‌رسد، ولی هنگامی که شروع به حرکت می‌کند، حتی زمانی که با چهار دست و پا و یا سینه خیز می‌نماید حرکت او کندتر از همسالان خود است و زود به زود خسته می‌شود.
شیوع بیماری دوشن ۱ در ۳۵۰۰ کودک پسر است. به این دلیل این بیماری فقط در جنس مذکر بروز می‌کند که جنس مذکر فقط یک کروموزومX دارد . جنس مؤنث به این بیماری مبتلا نمی‌شود زیرا که در بدن آنها دو کروموزومX وجود دارد و دوشن فقط در اثر اختلال یکی از کروموزوم‌هایX ایجاد می‌شود بنابراین آن یکی کروموزوم سالم می ماند و نهایتاً فقط پسران به این بیماری مبتلا می‌شوند.
عامل بیماری • بیماری دیستروفی ماهیچه ای دوشن در اثر نقض در کروموزومX و فقدان پروتئین دیستروفین ایجاد می‌شود. ژن مسئول ساخت این پروتئین (DMD) است و بر روی کروموزومX قرار دارد. پروتئین دیستروفین اطراف سلول‌های ماهیچه‌ای برای محافظت ساختمان ماهیچه ساخته می‌شوند و مانع از خروج عناصر داخل سلول ماهیچه ای به فضای خارج از سلول می‌شود.بدون دیستروفین سلول ماهیچه ای قابل نفوذ خواهد بود و مواد بافت خارج سلولی وارد سلول ماهیچه شده و باعث تخریب و مرگ ماهیچه خواهد شد و در نهایت بافت چربی جای ماهچه را می‌گیرد.
نشانه‌ها و عوارض • مهمترین نشانه بیماری دیستروفی ماهیچه ای دوشن اختلال در ماهیچه هاست که موجب مشکل در راه رفتن، ضعف ماهیچه‌های اندام تحتانی و لگن و برزگ شدن غیر طبیعی ماهیچه‌های ساق پا می‌شود. همچنین ضعف ماهیچه ای در دست‌ها، بازو و شانه نیز بروز می‌کند. نشانه‌ها معمولاً تا قبل از ۶ سالگی ظاهر می‌شود، هرچند در دوران نوزادی هم نمایان است. نهایتاً پیشرفت این بیماری که موجب نابودی ماهیچه‌ها می‌شود با عدم توانایی راه رفتن ، ۹۶% معلولیت، انحنا در ستون فقرات و قفسه سینه، مشکلات تنفسی و مرگ خاتمه می یابد. سایر نشانه‌ها و عوارض اصلی دوشن به شرح زیر است:
_ناهنجاری در راه رفتن و قدم برداشتن (بیماران معمولاً روی قسمت جلویی کف پا و سر پنجه، راه می‌روند که ناشی از انقباضات شدید ماهیچه‌های پشت پا می‌باشد و ضعف زانوها را نشان می‌دهد) • -خستگی زود هنگام و درد در ماهیجه‌های ساق پا پس از مدت کوتاهی پیاده روی • _زمین خوردن مکرر • _مشکل در دویدن، جستن و پریدن • _مشکل در بالا رفتن و پایین آمدن از پله • _.............
نشانه‌های نهفته و موجود در خون • بالا بودن میزان آنزیم ماهیچه‌ای کراتین کیناز «Creatinekinase (CPK-MM)» در خون • تست ژنتیک نقض در کرموزوم ایکس را افشا می کند • الکترومیوگرافی از بافت عضلانی نشان می دهد که تحلیل عضلات ناشی از با نفوذ شدن بافت عضلانی در اثر نقص در تولید پروتئین دیستروفین است نه در اثر اعصاب. • نمونه برداری از بافت ماهیچه ای فقدان پروتئین دیستروفین را تایید می کند.
فیبرومیالژی • فیبرومیالژی وضعیتی است که در آن درد مزمن و تندرنس عضلانی و نقاط اتصال عضلانی مشخصه آن است. این بیماری نوعی روماتیسم بافت همبند است. وجود مجموعه علایمی غیر از درد باعث شده که اصطلاح نشانگان فیبرومیالژیا نیز در مورد این بیماری به کار رود.
علایم بالینی • فیبرومیالژیا معمولاً به صورت بروز ناگهانی دردی منتشر و مزمن، به ندرت با محل مشخص عضلانی دیده می شود. این درد معمولاً در پی خستگی و اختلالات خواب مشاهده می‌شود. در معاینه بالینی عضلات طبیعی هستند، تندرنس به خصوص در محل ورود تاندونها دیده می‌شود، کاهش عمومی آستانه درد نیز وجود دارد.
اپیدمیولوژی • این بیماری در ۲ درصد از جمعیت (۷ درصد خانمها) مشاهده می‌شود. در یک سوم موارد سابقه آسیب قبلی دارند. یک سوم سابقه عفونت ویروسی و یک سوم هیچ سابقه قبلی ندارند.
تشخیص محل نه نقطه قرینه حساس به درد جهت کرایترای تشخیصی ای سی آر (ACR)
وجود سابقه درد مزمن (بالای ۳ ماه) و منتشر (بالا و پایین کمر و دو طرفه) • درد در ۱۱ نقطه از ۱۸ نقطه حساس در معاینه (لمس) تشخیصی (تصویر)
درمان • اطمینان بخشی به بیمار، که این بیماری پیشرونده یا فلج کننده یا تهدیدکننده حیات نیست. • دارو: استفاده از آمی‌تریپتیلین و سایکلوبنزاپیرین در درمان این بیماری موثر بوده است. همچنین از مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRI) در درمان این بیماری استفاده می‌شود. • ورزش: تمرینهای آئروبیک نقش درمانی در این بیماری دارند. • نوروفیدبک: از روش های جدید در درمان این بیماری است که عمدتا بر روی کاهش درد،تخفیف علائم روانی وبهبود کیفیت زندگی این بیماران موثر است.
آشنایی با انواع میوپاتی ها • شايع‌ترين گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: • پلى‌ميوزيت (PM) • درماتوميوزيت (DM) • ميوزيت انکلوزيون‌بادى (IBM)
معمولاً به‌صورت ضعف پيشرونده و قرينه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگير نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شايع است. IBM با درگيرى زودرس عضلات چهار سر ران و ديستال مشخص مى‌شود.پيشرفت بيمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تيپيک به چندين سال مى‌رسد. درگيرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زير باشد: بثورات هليوتروپ (تغيير رنگ آبى - ارغواني) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، يا اريتم روى بند انگشتان.انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبيل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند.
درمان کلی • درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثيرى ندارد.مرحله اول: گلوکوکورتيکوئيدها (پردنيزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسيار تدريجى آن).مرحله دوم: آزاتيوپرين (حداکثر ۳mg/kd/d) يا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدريج به ۲۵mg در هفته افزايش مى‌يابد).مرحله سوم: ايمونوگلوبولين وريدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز).
مرحله چهارم: سيکلوسپورين، کلرامبوسيل، سيکلوفسفاميد يا مايکوفنولات موفتيل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ايمنى مقاوم است بيشتر مؤلفين يک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتيکوئيد به‌همراه آزاتيوپرين يا متوترکسات را توصيه مى‌کنند
پلي ميوزيت و درماتوميوزيت • پلي ميوزيت و درماتوميوزيت التهاب بافت همبند، همراه تغييرات تخريبي در عضلات (پلي ميوزيت ) و پوست (درماتوميوزيت ). اين تغييرات باعث ضعف و تحليل عضلات به ويژه عضلات اندام هاي فوقاني و تحتاني مي شود. اين بيماري شباهت هاي بسياري با آرتريت روماتوييد و لوپوس اريتماتوي دارد و شيوع آن در خانم ها دو برابر آقايان بوده و بيشتر بين سنين ۵۰-۳۰ سال بروز مي كند.
علايم شايع • بروز ناگهاني يا تدريجي موارد زير:ضعف در عضلات كمربند لگن و كمربند شانهبثورات پوستي بر روي صورت ، شانه ها، بازوها و بر روي مفاصل كه ممكن است خارش دار باشد.سردي دسته ها و پاهاافتادن مكرر و سختي در برخاستن از جااختلال در تكلم يا بلععفونت همراه با تب ، ضعف عضلاني ، كاهش وزن و در مفاصل (گاهي ) مقدم بر ساير علايم
علل • احتمالاً يك بيماري بيش حساسيتي يا خود ايمني است اگرچه علت واقعي آن مشخص نشده است . ارتباط اين بيماري با مصرف برخي داروها و در پي عفونت هاي باكتريايي ، ويروسي و تزريق برخي واكسن ها مشاهده شده است .
عواقب مورد انتظار • اين بيماري ممكن است به طور ناگهاني يا تدريجي بروز كند. اكثر بيماران در نهايت به دليل ضعف عضلاني نيازمند استفاده از صندلي چرخ دار شده يا به كلي زمين گير مي شوند. برخي علايم بيماري يا درمان قابل كنترل است . ولي گاهي بيماري در اندك زماني به مرگ مي انجامد. فروكش بيماري يا بهبود خودبه خود ممكن است رخ دهد به خصوص در كودكان .
اصول كلي • بررسي هاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش هاي خون براي اندازه گيري پادتن هاي ضد هسته (ANA) و آنزيم هاي عضلاني ، و نوار عضله (بررسي اختلالات عصب و عضله به وسيله ثبت فعاليت الكتريكي عضلات ) باشد. ارزيابي از نظر بدخيمي هاي احتمالي همراه نيز ضروري است .معمولاً مراقبت بيماران در منزل انجام مي شود ولي در طي مرحله حاد ممكن است بستري در بيمارستان لازم باشد.كمپرس آب سرد ممكن است خارش پوستي را تسكين دهد.جراحي در صورت بروز انسداد روده ضرورت مي يابد.درمان فيزيكي و توانبخشي توصيه مي گردد.
داروها • داروهاي كورتوني تا برطرف شدن علايم حاد با مقادير بالا و پس از آن با مقادير كمتر تجويز مي شود.داروهاي سيتوتوكسيك يا سركوبگر دستگاه ايمني در صورت ناموفق بودن ساير درمان ها ممكن است تجويز شوند.داروهايي براي كنترل خارش ممكن است تجويز شوند.همچنين ممكن است مسكن نيز تجويز شود
