1 / 190

AYERZA hastalığı

AYERZA hastalığı. Doç.Dr.Benan Müsellim İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD. 1902. Abel Ayerza, Buenos Aires Üniversitesi Sifiliz sonucu olduğunu düşündüğü, kronik siyanoz, dispne ve polisitemi yapan, pulmoner arteriyel sklerozuna neden olan , bir sendrom tanımladı.

isabelle
Download Presentation

AYERZA hastalığı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. AYERZA hastalığı Doç.Dr.Benan Müsellim İ.Ü Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD

  2. 1902. Abel Ayerza, Buenos Aires Üniversitesi Sifiliz sonucu olduğunu düşündüğü, kronik siyanoz, dispne ve polisitemi yapan, pulmoner arteriyel sklerozuna neden olan, bir sendrom tanımladı. Arriliga, Bull Mem Soc Med Hop Paris 1924; 48: 292-303 PAH - Tarihçe

  3. 2008- 4. Dünya Sempozyumu- Dana Point 2003-3. Dünya Sempozyumu-Venedik 1998-2.Dünya Semp. Evian Pulmoner Arteryel Hipertansiyon • 1.WHO-Cenevre Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon 1970 Orta Avrupa Aminorex epidemisi 1951- 55 Primer pulmoner hipertansiyon Pulmoner Hipertansiyon: Önemli Dönüm Noktaları 1924 Pulmoner vasküler skleroz

  4. Pulmonary Hipertansiyon (21. yüzyıla gelindiğinde) İnsidansının düşünülenden fazla olduğu görüldü İnsidansı düşük ender bir hastalık olarak bilinirdi. Etyolojisi belirginleşti. Etyolojisi belirsizdi. Tanı protokolleri geliştirildi. Risk grupları belirlendi. Tarama bilinci oluştu. Tanısı diğer olasılıklar ekarte edilerek konurdu Sağ ventrikül disfonksiyonu ortaya çıkmadan önce progresif klinik kötüleşme. PAH’ınortakfizyopatolojisi aydınlandı. Tedavisi olanaksız mortalitesi yüksek bir hastalık. Tedavi protokolleri geliştirildi, tedaviedilemez umutsuzluğu azaldı. Sağkalım uzadı. Yeni ilaçlarla kontrollü çalışmalar yapıldı, kanıtlar arttı. Uzun süreli vazodilatör tedaviye ilişkin kontrolsüz çalışmalar Pulmonary Hipertansiyon (90’lara kadar) 4

  5. Pulmoner hipertansiyon - Tanım • Kateterle ölçülen PAP ort > 25 mmHg

  6. Klinik bulgular Sandoval J, et al. J Am Coll Cardiol 1995; 25:466-74.

  7. Ortalama tanı gecikmesi 1.27 yıldır

  8. Tanı semptomların başlamasından 27 ay sonra • Hastaların %75’ i tanı konulduğunda evre 3 veya 4

  9. Tanı zamanı 26  27 aydır

  10. Risk grubu hastaları • Ailesel PAH öyküsü olanlar • Bağ dokusu hastaları • HIV infekte hastalar • Doğumsal kalp hastalıkları

  11. Fizik muayene bulguları • 2.kalp sesinde sertleşme • S4 varlığı • İkinci kalp sesinde çiftleşme • Sol parasternal lift • Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü • Pulmoner odakta diastolik (Graham Steel) üfürüm • Siyanoz • Sağ yetmezlik bulguları

  12. PA Akciğer grafisi

  13. Direkt grafi bulguları • Pulmoner arter inen dalının genişlemesi • Sağ ventrikül büyümesi • Pulmoner konusun genişlemesi • Pulmoner arter periferik dallarının çapında hızlı ve keskin incelme (vasküler uyumsuzluk) • Trans-hiler mesafede genişleme (>%44) PA grafide %90 bulgu saptanır

  14. Lateral grafi

  15. Bilgisayarlı tomografi • PA çapı >29 mm • PA çapı/asendan aorta çapı >1

  16. Sağ ventrikül volümü, kas hacmi, kardiyak output hesaplanabilir • Ventriküler septumda sola doğru eğilme bulgusu gösterilebilir

  17. Natriüretik peptidler (BNP, NT-proBNP) • Endotelin-1 • Ürik asid • Troponin T • Serotonin • NO

  18. EKG • Sağ atrium büyümesi bulguları (%22) • II, III ve aVF de p 2,5mm ve süresi <0,12 sn • V1 de p dalgasının başlangıçtaki pozitif kısmının amplitüdü >1,5 mm • Sağ ventrikül hipertrofisi bulguları (%55) • V1 de R/S >1 • V1 de qR kompleksi • V1 de rSR paterni • V5-V6 da R/S <1 • Sağ aks sapması Duyarlılığı düşük (%55) , özgüllüğü yüksek (%70)

  19. EKOKARDİYOGRAFİ • Triküspit yetersizliği akımından sistolik pulmoner arter basıncı hesaplanır • Sağ atrium ve sağ ventrikül genişlemesi • Sistol ve diastolde ventriküler septumun sola deviasyonu %90 duyarlılık, %75 spesifisite Sağ kalp kateterizasyonu ile %97 ile korelasyon gösterir. PAP>36 iken duyarlılık %80 iken PAB>50 mmHg olduğunda duyarlılık %95 e çıkar.

  20. Sağ kalp kateterizasyonu • Kateterle ölçülen PAP ort > 25 mmHg • Pulmoner kapiller wedge basıncı  15 mmHg • Pulmoner vasküler direnç > 3 Wood ünite Ciddi komplikasyon olasılığı %1,1

  21. EKOKARDİYOGRAFİ’de sistolik basıncın 35-50 arasında olduğu hastalar tanı için kateterizasyona gönderildiklerinde %50 sinde ancak PHT saptanır.

  22. PH tahmininde Ekokardiyografikriterleri(TRV ve RAB 5 mm Hg kabul edilerek) TRV: Triküspit regürjitasyon velositesi Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  23. PAH tanısında olasılıklar * Diğer olasılıkları düşün ve eğer semptomlar orta şiddette ise SK kateterizasyonunu yap

  24. Vazoreaktivite testi • NO (inhalasyon) • İloprost (IV) • Adenozin (IV) • Kardiyak out-put değişmeden, PAP en az 10 mmHg düşme ile birlikte 40mmHg’nın altına inmelidir

  25. PAP’ nı artıran patolojik durumlar • Pulmoner arterde vazokontrüksiyon • Pulmoner arterde daralma • Pulmoner artere dıştan bası • Damar yatağının kaybolması • Sol atrial basıncı artışı

  26. 5. Diğerleri Histiositozis X, sarkoidoz, Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008) 1. Pulmoner arteryel hipertansiyon • IdiopatikPAH • Kalıtsal PAH • İlaç kullanımına bağlı • Kollajenoz • HIV • Portal hipertansiyon • Konjenital kalp hastalığı • Şistozomiazis • Kronik hemolitik anemi • Yenidoğanın persistan PH • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis 3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH • KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları • Uykuda solunum bozuklukları • Yüksekte yaşama • Gelişimsel anormallikler 4. Kronik trombotik/ embolikPH 2. Sol kalp hastalıkları ile PH

  27. KALITSAL PHT • En sık görülen mutasyon kemik morfogenik protein reseptör 2 geninde görülür. • Ailesel PAH ların %50-75 inde İPAH lıların %15-25 inde BMPR2 geni mutasyonları vardır. • BMPR2 geni taşıyıcılarının %20 sinde PAH gelişir.

  28. İlaçlar ve toksinler

  29. KOLLAJENOZLARDA PAH • PAH sıklılığı yaklaşık %10 dur. • PAH a neden olan patofizyolojik mekanizmalar bilinememektedir.

  30. HIV ve PAH • HIV infeksiyonunda %0.5 PAH saptanır. • Otopside ise ölenlerin %15 inde sağ ventrikül dilatasyonu

  31. PORTO-PULMONER HİPERTANSİYON • Prevalans 5 kat artmıştır. • Transplantasyon bekleyen sirotik hastalarda %3,5-12,5

  32. PULMONER VENO-OKLÜZİV HASTALIK • Pulmoner venüllerde obstrüksiyon (intimal fibrozis ve in situ trombozlar • Yaygın buzlu cam görünümü, mozaik patern, plörezi, mediastinal LAP

  33. PULMONER KAPİLLER HEMAJİOMATOZİS • Küçük arter ve venlerin duvarlarını infiltre ederek kalınlaştıran, ayrıca alveolar boşlukları da dolduran kapiller damarlara benzer yapılar • Yaklaşık 50 olgu • Olguların %30’ unda hemoptizi • Retiküler infiltrasyon + plörezi

  34. 5. Diğerleri Histiositozis X, sarkoidoz, Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs PULMONER HİPERTANSİYON SINIFLAMASI(Dana Point 2008) 1. Pulmoner arteryel hipertansiyon • IdiopatikPAH • Kalıtsal PAH • İlaç kullanımına bağlı • Kollajenoz • HIV • Portal hipertansiyon • Konjenital kalp hastalığı • Şistozomiazis • Kronik hemolitik anemi • Yenidoğanın persistan PH • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis 3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH • KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları • Uykuda solunum bozuklukları • Yüksekte yaşama • Gelişimsel anormallikler 4. Kronik trombotik/ embolikPH 2. Sol kalp hastalıkları ile PH

  35. Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  36. Galiè N et al. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  37. Fonksiyonel evreleme(NYHA / WHO) • EVRE 1: Olağan fizik aktivite ile semptom - • EVRE 2: Olağan fizik aktivite ile semptom + • EVRE 3: Olağandan daha az aktivite ile semptom + • EVRE 4: Aktivite olmadan semptom +

  38. 6 dakika yürüme testi • Hastalığın şiddetini değerlendirmek • Prognozu tayin etmek • Tedaviye yanıtı değerlendirmek

  39. 5. Diğerleri Histiositozis X, sarkoidoz, Fibrozlu mediastinit,tümör,adenopati, vs TEDAVİ 1. Pulmoner arteryel hipertansiyon • IdiopatikPAH • Kalıtsal PAH • İlaç kullanımına bağlı • Kollajenoz • HIV • Portal hipertansiyon • Konjenital kalp hastalığı • Şistozomiazis • Kronik hemolitik anemi • Yenidoğanın persistan PH • Pulmoner venooklüziv hast ve pulmoner kapiller hemanjiomatozis 3. Akciğer hast./hipoksemi ile PH • KOAH • İnterstisyel akciğer hastalıkları • Obstrüksiyon ve restriksiyon beraber akciğer hastalıkları • Uykuda solunum bozuklukları • Yüksekte yaşama • Gelişimsel anormallikler 4. Kronik trombotik/ embolikPH 2. Sol kalp hastalıkları ile PH

  40. Genel önlemler • Fiziksel aktivite ve rehabilitasyon desteklenmeli • Hamilelikten kaçınılmalı • Psiko-sosyal destek • İnfluenza ve pnömokok aşıları yapılmalı

  41. Konvansiyonel tedavi ajanları • Diüretik • Oksijen • Kalsiyum kanal blokerleri • Antikoagülan

  42. Kalsiyum kanal blokerleri • Vazoreaktivite testi pozitif olanlara kullanılmalıdır (%10-15) • Nifedipin, diltiazem ve amlodipin • Relatif bradikardide:Nifedipin (90-120 mg), Amlodipin (10-20 mg) • Taşikardisi olanlarda:Diltiazem (360-480 mg) • Verapamil kontrendike • Vazoreaktivite + olanların %50 sinde yanıt alınır

  43. Antiokagülan

More Related