MIOCARDIOPATÍAS

1. MIOCARDIOPATÍAS Prof. Dr. Juan Ricardo Cortés

2. DEFINICIÓN • Las miocardiopatías son el resultado de diferentes procesosinflamatorios,autoinmunes,tóxicos,ge- ticos,infiltrativos,etc que finalmente llevan a alterar la función y estructura del miocardiocito. Antes se reservaba el término para procesos primarios, excluyendo los específicos como EAC,HTA, Valvulopatías, pero la vía final es igual, generar IC, arritmias,y muerte.

3. Miocardiopatías: Clasificación • Dilatada • Hipertrófica • Restrictiva A. Funcional B. Etiológica

4. Miocardiopatías: Clasificación -Primarias -genéticas -mixtas -adquiridas -Secundarias

5. Miocardiopatías Primarias • Genéticas • Miocardiopatía hipertrófica; • Displasia arritmogénica del VD; • No compactación de VI; • Defectos de conducción; • Almacenamiento Ej de glucógeno; • Miopatías mitocondriales; • Canalopatías; • S.QT largo y corto • S.de Brugada • TV polimorfica catecolaminergica • F.V idiopática

6. Miocardiopatías: Primarias • Mixtas (genéticas y no genéticas) • Miocardiopatía dilatada; • Miocardiopatía restrictiva primaria. • Adquiridas • Miocarditis • Virus ,VIH.. • Bacterias • Parásitos, Chagas • Miocardiopatía por estrés (Tako- Tsubo); • Periparto; • Taquimiocardiopatía; • Alcohólica; • Otras...

7. Miocardiopatías Secundarias • Infiltrativa • Almacenamiento • Tóxica • Endomiocárdica • Sarcoidosis • Endocrina • Neuromusculares • Nutricionales • Autoinmunes • Electrolíticos • Tto del cáncer

8. Miocardiopatías: • Dilatada • Hipertrófica • Restrictiva

9. Miocardiopatías Específicas: • Cardiopatía isquémica; • Cardiopatía hipertensiva; • Secundarias a valvulopatías.

10. Miocardiopatías Clasificación

11. Miocardiopatías

12. 1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA • EPIDEMIOLOGIA: Causa más importante de MS en jóvenes y deportistas • ETIOLOGÍA • IDIOPÁTICA: Suponemos GENÉTICA por gran asociación familiar (50%)(AD con penetrancia variable: Cr 14 – gen cadena pesada de la miosina…) • Asociaciones: Síndrome de Noonan, Feocromocitoma, Friedreich, Pompe.

13. Normal Miocardiopatía Hipertrófica

14. Miocardiopatía hipertrófica • Carácter familiar • Transmisión autosómica dominante • Características muy heterogéneas • Cromosomas y genes afectados • 4q11 c1adena pesada de la betamiosina • 1q3 troponina-T beta cardíaca • 15q2 alfatropomiosina • 11p11,2 proteina de unión de la miosina C • 3p cadena ligera de la miosina esencial • 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora

15. Miocardiopatía hipertrófica

16. Miocardiopatía hipertrófica • Hipertrofia septal • Hipertrofia asimétrica exagerada • Endocardio mural engrosado(placa) • Dilatación de aurícula izquierda • Desorganización miocárdica Patología

17. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA c) FISIOPATOLOGÍA • 3 tipos: • H. asimétrica del Tabique IV o Central • H. de predominio Apical • Concéntrica 1º Lo más importante • Aumento de Ca intracelular (dificultad para la relajación) • + anómalo SNAS SAM (Movimiento Sistólico velo Anterior mitral – es arrastrado HACIA EL TABIQUE IV) • Efecto Venturi por flujo elevado en sístole • Contracción de músculos papilares anormalmente orientados por tabique hipertrófico Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) Aumento de PTD Fallo Diastólico (sistólico si muy avanzada)

18. Septo ao vi P.post ai Miocardiopatía hipertrófica Obstrucción al tracto de salida VI - Hipertrofia septal asimétrica - Interposición de velo anterior mitral (SAM) - Insuficiencia mitral

19. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Estenosis dinámica subaórtica (obstrucción TS VI en sístole por hipertrofia septo IV+arrastre de valva anterior mitral) AUMENTA CON: • Disminución de la Precarga (valsalva, bipedestación) • Disminución de la Postcarga (Vasod) • Aumento de Contractilidad (Digital, ejercicio físico) DISMINUYE CON: • Aumento de la Precarga y postcarga (cuclillas) • Disminución de Contractilidad Menor diámetro VI, más obstrucción Mejor sístole, más Ef Venturi, más SAM

20. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA d) CLÍNICA (comienza a los 30-40 años(dif EAo)) • Casi ½ de los pacientes presentanTRIADA (como EAo) • Disnea • Angor • Síncope • NO OBSTRUCCIÓN EN ¼ de los pacientes. Sólo arritmias • MUERTE SÚBITA (Causa más frecuente de muerte en MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES Factor predictor de MS en MCH: 1.- Edad < 30 a al Dx 2.- AF de muerte súbita 3.- Genotipos desfavorables 4.- Síncopes 5.- Arritmias ventriculares en Holter 6.- Respuesta anormal de TA con el ejercicio NOtiene relación con la MS el gradiente o la clínica

21. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA e) DIAGNÓSTICO • EF: • Pulso Yugular: onda a aumentada • Pulso Carotídeo: Bisferiens,digitiforme • Ausc: Soplo sistólico eyectivo que varía con cambios dinámicos • ECG, Rx tórax • Ecocardiograma: Hipertrofia septal asimétrica – MAS– Gradiente de obstrucción del TSVI • Resonancia Magnética Nuclear • Cateterismo: • Aumento de PFDVI. Medición de gradiente en el TSVI • Angor  Descartar patología coronaria

23. 35% 65% 10%

24. …MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA e)TRATAMIENTO • MÉDICO: Consistente en disminuir demanda de O2 por miocardio y relajar el miocardio • ELECCIÓN: Beta Bloqueantes (Si contraindicación, Ca antag no DHP) • CUIDADO CON diuréticos • CONTRAINDICADOS vasodilatadores, IECAs y Digital • Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, CDI • OTROS: (si no responden a tratamiento Médico) • Miectomía septal de Morrow en los muy sintomáticos • Ablación septal con alcohol intraarterial • Marcapasos DDD (bicameral)

25. Miocardiopatías Clasificación Dilatada

26. Miocardiopatía dilatada • La causa más frecuente es la primaria, originada en su gran mayoría por miocarditis que pueden pasar desapercibidas y ser descubiertas en el futuro.

27. Causas

28. No infecciosas

29. Miocarditis ORIGEN INMUNOLOGICO Hay evidencia que apoyan esta teoría: • Marcado  en la expresión antigénica de los complejos mayores de histocompatibilidad en las biopsias. • La reacción cruzada entre virus y proteínas miocárdicas, llamada mimetismo molecular, es importante en el daño miocárdico por complejos inmunes. • Las miocarditis activas tienen M. que expresan ICAM-I, y la persistencia de esta juega un rol en la inflamación continua miocárdica, a diferencia de las miocarditis curadas en la cual no esta expresada. (M:miocardiocitos) Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.

30. Mecanismo Inmune Los virus provocan cambios endocrinos y neurobioquímicos similares al estrés. Efecto citotóxico directo ,con necrosis y fibrosis reparadora Los Linf. T sens. producen miocitolisis focal,con inotropismo -,ayudados por citoquinas y ON,que modulan la expresión de MMP y de los TIMP La IL-1β y FNTα↑ las MMP y ↓ TIMP ↑remodelado anormal del VI. La IL -10 y -15 tienen efectos antiinfl.y antivirales MMP: metaloproteinasas. TIMP: inhibidores de las metaloproteinasas.

31. Alteraciones en el genoma viral; • Déficit de Selenio; • Los V como la prot. M de los Estreptococos (PME) inducen una respuesta innata con los RTT (receptores tipo Toll); • Los (V) pueden entrar a los(M) por medio de receptores o correceptores. Ej.VCB Cooper L. N Engl J Med 360(16):1526-1538,2009

32. El VCB ↑ los RTT en los macrófagos, la maduración de las cel. presentadoras de antígenos y↑ de citoquinas prod por linfoc. T CD4+,lo cual se vincula con el inicio de la miocarditis. • El VCB ,y la PME comparten epitopes con la miosina, esta será la fuente antigénica para estimular la inflamación crónica. • Algunas proteasas V, como la distrofina, pueden metabolizar proteínas y desencadenar inflamación. • Fragmentos del genoma del VCB en los M pueden explicar infección cardíaca crónica no citolítica en ausencia de miocarditis activa en miocardiopatía dilatada de origen no isquémico

33. MIOCARDITIS POR HIV Citotoxicidad directa y producción de glucoproteina 120 que es inotropica (-). • Infecciones oportunistas (Toxoplasma, Coxsakie del grupo B, Epstein – Barr, citomegalovirus, y adenovirus). • Alteraciones de las citoquinas: hay sobreproducción de FNT alfa, aumento I/C de Ca, de ON, endotelina I y de factor de crecimiento tumoral beta. • Deficiencias nutricionales: la malabsorción y diarrea provocan déficit de electrolitos, nutrientes, oligoelementos (selenio, carnitina, vit B12). Se ha observado con frecuencia disminución de hormona tiroidea y STH. • TARV TARV:tratamiento antiretroviral Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.

34. Evolucion miocarditis

35. Diagnostico Cuando un paciente, un joven, se presenta con anomalías cardíacas nuevas sin diagnostico que lo explique. El antecedente de Infección de VAS o enteritis suele hallarse en los casos de miocarditis viral. Cuando las manifestaciones sistémicas de una infección están asociados con anormalidades nuevas en la función cardiovascular. Dado que muchos virus, incluyendo cardiotrópicos coxsackie A, son también miotrópico, la presencia simultánea de dolor muscular mejora la sospecha de miocarditis.  Cuando las infecciones agudas virales, especialmente las enfermedades exantemáticas de la infancia debido al parvovirus B19, se acompañan de taquicardia desproporcionada en relación con la fiebre.     Cuando una enfermedad infecciosa presenta evidencia de pericarditis.  Cuando un paciente, especialmente un joven, se presenta con signos clínicos y síntomas de IAM, en particular si la angiografía coronaria es normal Cuando un paciente presenta síntomas de IC asociada con erupción cutánea y eosinofilia tras un nuevo medicamento o vacuna. Cuando a sospechar miocarditis?

36. Miocarditis Diagnóstico • Clínica, ECG, Ecocardiograma ,Biopsia endomiocardica. Centelleografía con galio o Indio 111 • Antic-antimiosina marcados con Indio 111 • Ventriculografía radioisotópica con talio 201. • RMN: puede identificar aspectos morfológicos y funcionales; y si se usa gadolinio como contraste se identifica a los pacientes con enfermedad activa por la captación del mismo.

37. MIOCARDITIS Spin eco T1 Spin eco T1 tras gadolinio “El hiperrealce tras gadolinio indica INFLAMACIÓN ACTIVA”

38. 2. MIOCARDIOPATÍA DILATADA a) ETIOLOGÍA DAVD SECUNDARIA A: IDIOPÁTICA Alcohólica por toxicidad directa (Segunda más frecuente) Revierte con la abstinencia en etapas precoces ANAMNESIS Periparto >Raza negra Altamente embolígena Suelen regresar Evitar nuevo embarazo Infecciones Miocarditis por virus (VIH, enterovirus…) Toxoplasma Chagas SEROLOGÍA Fármacos Tóxicos Antraciclinas Ciclofosfamida Cocaína Enfermedades Musculares Duchenne, Steinert, Friedreich Especific Cardiopatía Isquémica e Hipertensiva (Causa más frecuente que evolucionan a dilatada)

39. … MIOCARDIOPATÍA DILATADA DISPASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO Sustitución de miocardio por tejido fibroadiposo que normalmente comienza afectando a VD pero puede llegar a extenderse a VI y causar disfunción biventricular severa. • EPIDEMIOLOGIA: Causa frecuente de MS en jóvenes (si ya CDI, muerte por ICC) por arritmias ventriculares (el sustrato ADIPOSO es muy ARRITMOGÉNICO). • ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutaciones en genes de los desmosomas (DSG, DSP…) y canales del Calcio. • CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dolor torácico atípico, ICC. • DIAGNÓSTICO: AF,ECG,Rx de Torax, Ecocardiograma, RMN, Test genético (MUY IMPORTANTE, SCREENING EN FAMILIARES). • TRATAMIENTO: CDI, Tratamiento de IC Sistólica.

41. Taquicardia ventricular secundaria a displasia arritmogénica de VD

43. Miocardiopatía dilatada • Insuficiencia cardíaca • Embolismo • Dolor precordial • Arritmias • Muerte súbita Síntomas

44. Miocardiopatía dilatada Signos • Taquicardia • Galope de R4,o de R3, o ambos • R2 desdoblado paradojal (BCRI) • Soplos de IM o IT • Arritmia(Fibrilación auricular) Exploración Física

45. Miocardiopatía dilatada Signos en Exploraciones complementarias • Rx:Cardiomegalia • ECG: • BCRI,alteraciones en repolarización vent.,arritmias • a veces solo se detecta por Holter • ECO-doppler: • FE reducida,dilatación de VI,trombosis,IM,IT • Spect miocardico y cateterismo si da + : • Descarta CI,FE reducida,dilatación de cavidades • Biopsia: • Afectación inespecífica,o secundaria

46. Exploraciones complementarias:

47. Miocardiopatía dilatada ECG

48. HOLTER

50. Miocardiopatía dilatada Tratamiento • Tratamiento de ICC • Diuréticos • IECA y/o ARA-II • Beta-bloqueantes • Espironolactona • Digital • Anticoagulantes si hay Fib. aur. O trombos en cavidades