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ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE

ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE. Anemia emolitica autoimmune Diagnosi. Segni clinici (pallore, sub-ittero, splenomegalia) Dati di laboratorio: reticolocitosi  bilirubina indiretta  LDH  aptoglobina Test di Coombs diretto e indiretto (vedi). Test di Coombs diretto.

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ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE

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Presentation Transcript

  1. ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE

  2. Anemia emolitica autoimmuneDiagnosi • Segni clinici (pallore, sub-ittero, splenomegalia) • Dati di laboratorio: • reticolocitosi •  bilirubina indiretta •  LDH •  aptoglobina • Test di Coombs diretto e indiretto (vedi)

  3. Test di Coombs diretto

  4. Test di Coombs indiretto

  5. Anemia emolitica autoimmune • Da anticorpi “caldi” (IgG) • Da anticorpi “freddi” (IgM) (mal. delle agglutinine a freddo) • Da anticorpi “freddi” IgG (Donath-Landsteiner) • Da farmaci: • aptene (es penicilline) • immunocomplessi (es chinino) • autoanticorpi (es metildopa)

  6. Anemia emolitica autoimmune da anticorpi caldi (IgG) • Primaria (idiopatica) • Secondaria: • malattie linfoproliferative (LLC> LNH > Hodgkin) • mal. del connettivo (LES) • farmaci

  7. Anemia emolitica autoimmune da anticorpi “caldi” (IgG) • E’ la forma più frequente (80 %) • Incidenza 1-2 / 100.000 • Ad ogni età (picco 7a decade) • Emolisi extravascolare (milza, fegato) • IgG anti antigeni pubblici non caratteristici (sistema Rh nel 50 % dei casi)

  8. Anemia emolitica autoimmune da anticorpi freddi (IgM) • Primaria • Secondaria: • mal linfoproliferative • mal infettive (Mycoplasma, EBV, altre)

  9. Anemia emolitica autoimmune da anticorpi “freddi” (IgM) • L’entità dell’emolisi dipende dal titolo anticorpale e dal range termico di attività (più grave quanto più prossimo a 37°) • Presentazione clinica: • forma acuta post-infettiva (prognosi buona) • emolisi cronica e acrocianosi • crisi emolitiche acute per esposizione al freddo

  10. Crisi di Raynaud protratta in crioagglutinine

  11. Anemia emolitica a freddo da IgG (Donath-Landsteiner) • E’ la forma più rara • IgG anti P dell’emazia, non agglutinante, fissante irreversibilmente il complemento a basse temperature ( aree esposte al freddo) e promuovendo succesivamente emolisi da solo complemento. • A crisi , intravascolare (dolori muscolari, febbre, brividi, emoglobinuria) • Secondaria a infezioni virali o a sifilide terziaria o congenita

  12. Terapia delle anemie emolitiche autoimmuni • Da farmaci: sospendere il farmaco sospetto • Da anticorpi caldi: • prednisone 1-2 mg/Kg (riduce la clearance delle emazie bloccando il recettore Fc dei macrofagi; riduce la sintesi di Ig) • splenectomia nei casi refrattari alla terapia steroidea • immunosoppressori (azatioprina , ciclofosfamide) • Ig ad alte dosi e.v. Da anticorpi freddi: evitare esposizione al freddo, trattamento mal di base, ev. alchilanti

  13. Piastrinopenia immuno-mediata

  14. Porpora in trombocitopenia

  15. Piastrinopenia immuno-mediataMeccanismi • Fab mediata: • autoanticorpi anti antigene piastrinico intrinseco • autoanticorpi anti neo-antigene (es farmaco + antigene piastrinico) • “innocent bystander” Fc mediata: immunocomplessi Cellulo-mediata Emofagocitosi (attivazione macrofagica) Mielosoppressione

  16. Interazione autoanticorpo-piastrine

  17. Interazione auto-anticorpo con neoantigene piastrinico, nato dall’interazione farmaco-membrana piastrinica

  18. Legame dell’immunocomplesso alla superficie piastrinica attraverso Fc o il recettore del Complemento

  19. Meccanismo aptenico (innocent bystander) del legame anticorpo-piastrine

  20. Porpora trombocitopenica idiopaticaCriteri diagnostici • Trombocitopenia • Biopsia midollo: megacariociti normali o aumentati • Assenza di condizioni associate a trombocitopenia

  21. Decorso della piastrinopenia dopo infusione in volontari di plasma di pazienti affetti da PTI (Harrington WJ 1951)

  22. Porpora trombocitopenica idiopaticaPresentazione clinica • Bambini: • M:F 1:1 • incidenza max 2-6 anni 80-90 % remissione spontanea (recidive rare) Adulti: M:F 1:3 incidenza max 20-50 anni remissione spontanea rara dopo 6 mesi di malattia

  23. Tireopatie autoimmuni • Ipertiroidismo autoimmune (mal di Graves Basedow) • Tiroidite autoimmune • Hashimoto • Post-partum

  24. Basedow

  25. Basedow

  26. Caratteristiche immunologiche del m. di Basedow • Presenza di autoanticorpi (antirecettore ad azione stimolante: TRAb ad azione stimolante o TSAb) • Infiltrato di CD4+ della tiroide • Aumentata espressione tiroidea di molecole MHC class II, specie HLA-DR • Evidenza di stimolazione locale dei CD4+ e riconoscimento di antigeni tiroidei

  27. Mal di Graves: iperplasia epiteliale, infiltrato linfocitario e bande fibrotiche

  28. Ipotiroidismo

  29. Macroglossia in ipotiroidismo

  30. Caratteristiche immunologiche della tiroidite di Hashimoto • Anticorpi anti perossidasi (TPO) e anti tireoglobulina (TGB) •  helper e citotossici • Espressione di antigeni MHC class II • Riconoscimento di antigeni tiroidei da parte dei T linfociti • Presenza di immunocomplessi

  31. Patogenesi del danno tiroideo nella tiroidite di Hashimoto

  32. Tiroidite di Hashimoto: prominente infiltrazione linfoplasmocitaria e metaplasia dell’epitelio follicolare residuo

  33. Apoptosi dei tireociti nella tiroidite di Hashimoto (con la colorazione ApopTag i frammenti di DNA si colorano in marrone)

  34. Espressione del Fas nella tiroidite di Hashimoto (dx: siero controllo; a sx: anti-Fas)

  35. Anemia perniciosa • Gastrite atrofica, interessante max il fondo , risparmia l’antro • Infiltrato linfocitario • Anticorpi anti cellule parietali gastriche (producono FI e proteina R) • Associazione con: tiroidite, vitiligine, diabete, iposurrenalismo • Aumentata incidenza di ca gastrico

  36. Striscio di anemia perniciosa

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