110 likes | 305 Views
Biosinteza glikogena. Struktura glikogena. Razgradnja glikogena. UDP. Biosinteza glikogena. UDP. Koordinirana kontrola metabolizma glikogena. Zadaci. 1. Pridružite enzimima za razgradnju glikogena (a, b i c) odgovarajuće tvrdnje (od 1 do 6): (a) fosforilaza
E N D
Struktura glikogena Razgradnja glikogena
UDP Biosinteza glikogena UDP
Zadaci 1. Pridružite enzimima za razgradnju glikogena (a, b i c) odgovarajuće tvrdnje (od 1 do 6): (a) fosforilaza (b) -1,6-glukozidaza (c) transferaza (1) je dio jednog polipeptidnog lanca koji ima dvije aktivnosti (2) cijepa -1,4-glukozidne veze (3) oslobađa glukozu (4) oslobađa glukoza-1-fosfat (5) premješta tri šećerna ogranka s jednog lanca na drugi (6) zahtjeva ATP 2. Potpunom metaboličkom oksidacijom glukoze u stanicama većine eukariota dobije se 30 ATP. Kolika je metabolička cijena (u postocima) pohrane glukoze u glikogen i njezine kasnije oksidacije, u usporedbi s izravnom oksidacijom glukoze?
3. Uzorak glikogena novorođenčeta s bolesnom jetrom inkubiran je s Pi, normalnom glikogen-fosforilazom i normalnim enzimom za skidanje ogranaka. Omjer nastalog glukoza-1-fosfata i glukoze u reakcijskoj smjesi iznosio je 100. a) Koji je enzim najvjerojatnije deficijentan kod ovog djeteta? b) Koje su osobitosti strukture ispitivanog glikogena? • 4. Fosfat, koji sudjeluje u mnogim reakcijama kao normalni supstrat, može se • zamijeniti arsenatom. Međutim, arsenatni esteri su puno manje stabilni od fosfatnih i • raspadaju se na arsenat i alkohol: • R-OAsO32- + H2O R-OH + AsO43- • U kojem se koraku metabolizma glikogena može arsenat upotrijebiti kao supstrat? • b) Ako se upotrijebi arsenat kao supstrat u razgradnji glikogena, koje su energetske • posljedice? • 5. Inkubiranjem mišićnih stanica u kulturi tkiva u otopini koja sadrži ciklički AMP • minimalno se stimulira razgradnja glikogena. Puno više glikogena se razgradi ukoliko • se u otopinu doda dibutiril-ciklički AMP. Objasnite razliku u odgovoru stanica na te dvije • supstance.
Regulatorna kaskada za razgradnju glikogena
6. Tablica pokazuje osam bolesti vezanih uz metabolizam glikogena i sve utječu na razinu glikogena u mišićima ili jetri ili na strukturu polisaharida u jednom ili oba tkiva. Još jedna rijetka bolest metabolizma glikogena uzrokovana je deficijencijom glikogen-sintaze iz jetre. Takve osobe nakon gladovanja imaju nisku razinu glukoze u krvi, a nakon jela primijećena je hiperglikemija i visoka razina laktata u krvi. • Objasnite kako ovi simptomi mogu biti uzrokovani manjkom glikogen- sintaze. • Pri normalnim hranidbenim uvjetima glikogen čini oko 4% mase tkiva jetre u zdravih osoba. Koji udio glikogena u jetri očekujete kod pacijenata koji nemaju glikogen- sintazu iz jetre?
7. Jedna od metoda analize glikogena zasniva se na inkubiranju uzorka s metil-jodidom koji metilira sve slobodne hidroksilne skupine. Kiselom hidrolizom pomno metiliranog glikogena dobije se smjesa metil-glukozida koji se mogu odvojiti i analizirati. Imajući u vidu bolest pohrane glikogena tipa IV (Andersenova bolest), objasnite mogućnost dijagnosticiranja navedenog poremećaja koristeći iscrpnu metilaciju i kiselu hidrolizu glikogena?