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出血性疾病概述

出血性疾病概述. 概念. 因止血机制异常而引起的，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。. 病案. ?. 患儿男性， 6 个月，因口腔粘膜损伤伴出血不止 2 天来院就诊。 2 天前，患儿不慎由床上滚下，致下嘴唇损伤，流血不止。 2 天后，患儿口腔仍有新鲜出血，精神差，不活泼。家长带其到门诊就医，儿科给予安络血、云南白药，口腔科行局部缝合 2 针后回家。第 3 天上午，家长发现患儿四肢冰凉，呼之不应，有柏油样大便，再次送医院抢救，无效，患儿死亡。. 正常止血机制. 血管损伤. 血管收缩. 内皮损伤 / 胶原暴露. 因子 XII 激活.

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出血性疾病概述

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Presentation Transcript

  1. 出血性疾病概述

  2. 概念 • 因止血机制异常而引起的，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。

  3. 病案 ? 患儿男性，6个月，因口腔粘膜损伤伴出血不止2天来院就诊。2天前，患儿不慎由床上滚下，致下嘴唇损伤，流血不止。2天后，患儿口腔仍有新鲜出血，精神差，不活泼。家长带其到门诊就医，儿科给予安络血、云南白药，口腔科行局部缝合2针后回家。第3天上午，家长发现患儿四肢冰凉，呼之不应，有柏油样大便，再次送医院抢救，无效，患儿死亡。

  4. 正常止血机制

  5. 血管损伤 血管收缩 内皮损伤/胶原暴露 因子XII激活 组织因子释放 5-HT TXA2 血小板粘附 聚集和释放 内源性凝血 外源性凝血 血流缓慢 止血 血小板血栓 纤维蛋白血栓 vWF 止血过程示意图

  6. 1.血管机制 血管收缩： 管腔变窄，破损伤口缩小或闭合。 内皮损伤:(1)表达释放vWF－血小板; (2)胶原暴露激活因子XII－内凝; (3)表达释放TF－外凝; (4)释放t-PA－纤溶系统。

  7. GPIb PLT GP IIb/IIIa vWf VIII:C Fbg 2.血小板机制 （1）形成血小板血栓； （2）形成血栓素； （3）释放血小板第三因子参与凝血反应； （4）在前激肽释放酶及高分子量激肽原存在的条 件下，直接激活F XII及F XI

  8. 3.凝血机制 凝血过程分三个阶段： （1）第一阶段凝血活酶生成 ①外源性途径 ②内源性途径 ③共同途径 ④凝血旁路 （2）第二阶段凝血酶生成 （3）第三阶段纤维蛋白生成

  9. [内源性凝血途径] 内皮损伤[外源性凝血途径] ⅫⅫa 组织损伤 ⅪⅪa [ 凝血旁路]Ⅶ ⅨⅨa 组织因子（Ⅲ） Ⅸa.Ca2+.ⅧⅦa.Ⅲ.Ca2+ PF3 PF3 ⅩⅩa [共同途径] Ⅹa.Ⅴ Ca2+ PF3 凝血酶原凝血酶 纤维蛋白原纤维蛋白单体可溶性 纤维蛋白聚合体 肽A、肽B Ca2+ XIIIa XIII 血液凝固过程模式图不溶性纤维蛋白聚合体

  10. 凝血系统 抗凝和纤溶系统

  11. 二、出血性疾病分类 1.血管壁异常 （1）遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等。 （2）获得性 败血症、过敏性紫癜、结缔组织病、动脉硬化、糖尿病等。

  12. 二、出血性疾病分类 2.血小板异常 （1）血小板数量异常 ①血小板减少： 生成减少：再障、白血病等; 消耗过度：ITP、DIC、TTP等; ②血小板增多： 原发性血小板增多症等. （2）血小板质量异常 ①遗传性：血小板无力症等; ②获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等.

  13. 二、出血性疾病分类 3.凝血异常 （1） 遗传性 血友病A、B及遗传性FXI缺乏症，凝血酶源缺乏症，FV、VII、X缺乏症，纤维蛋白原缺乏，FXIII缺乏。 （2）获得性 肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，尿毒症性凝血异常。

  14. 二、出血性疾病分类 4.抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素使用过量，香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒，抗因子VIII、IX抗体形成，蛇咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量等。 5.复合性止血机制异常 （1） 遗传性 血管性血友病(vWD) （2） 获得性 弥散性血管内凝血（DIC）

  15. 三、出血性疾病诊断 1.病史 （1）出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量。 （2）出血诱因：自发性、手术、创伤、药物等。 （3）基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖 尿病、感染等。 （4）家 族 史： 父系、母系。

  16. 血友病遗传方式示意图

  17. 三、出血性疾病诊断 2.体格检查 （1）出血范围、部位、渗血及分布 （2）伴随症状： 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄 疸，蜘蛛痣、腹水、水肿、 关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等。 （3）生命体征 注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。

  18. 深部肌肉出血 关节畸形

  19. 常见出血性疾病的临床鉴别 项目血管性疾病血小板疾病凝血障碍性疾病 性别女性多见女性多见男性相对多见 阳性家族史较少见罕见多见 皮肤紫癜常见多见罕见 皮肤大块瘀斑罕见多见可见 血肿罕见可见常见 关节腔出血罕见罕见多见 内脏出血偶见常见常见 眼底出血罕见常见少见 月经过多少见多见少见 手术/外伤后渗血不止少见可见多见

  20. 三、出血性疾病诊断 3.实验室检查 （1） 筛选试验 • 血管异常: 出血时间(BT)、束臂试验; • 血小板异常：血小板计数 、 BT 、束臂试验; • 凝血功能障碍： 凝血时间(CT) 、 APTT 、 PCT 、PT、TT .

  21. 三、出血性疾病诊断 （2）确诊试验 ①血管异常： vWF、TM、TXA2 ②血小板异常： 血小板形态/黏附/聚集、PAIg ③凝血异常： 纠正试验、因子活性测定、 凝血酶原抗原及活性、纤维蛋白原 ④抗凝异常： AT－Ⅲ、PC、因子Ⅷ：C抗体测定 ⑤纤溶异常： 3P、FDP、D二聚体 （3）特殊试验:凝血因子激活标志物(FPA、FPB、SFMC)

  22. 常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病 项目血管性疾病血小板疾病 凝固异常纤溶亢进抗凝物增多 BT ±±±－－ CT －±＋＋＋ 束臂试验＋±－－－ 血小板计数－±－－－ 血块收缩－＋－－－ PT －－±－± APTT －－＋＋＋ TT －－±＋＋ PCT －±＋－± 纤维蛋白原－－±＋－ FDP －－－＋－ 纤溶酶原－－－＋－

  23. 诊断步骤 是否为出血性疾病 （筛选试验） 血管 血小板 凝血障碍 （确诊试验） 判断哪一环节数量或质量异常 确定先天遗传性或获得性异常 （病史和家系调查） 分子生物学检测

  24. 男性死亡患者 男性患者 女性携带者 正常男性 正常女性 患儿 患儿四代家族谱系调查 病案讨论

  25. 四、出血性疾病的防治 1.病因防治 （1）防治基础疾病; （2）避免接触、使用可加重出血的物质及药物; （3）做好血友病携带者检查及产前诊断. 2.止血治疗 （1）补充血小板和相关凝血因子 （2）止血药 （3）局部处理 3.其他治疗 （1）抗凝及抗血小板药物治疗 （2）血浆置换 （3）手术治疗

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