Tumores g á stricos endocrinos

1. Tumores gástricos endocrinos Dra.Sundry Durán Dra.Mónika Núñez

2. Tumores gástricos endocrinos • Mayoría son carcinoides bien diferenciados, no funcionantes, de células enterocromafines, originados en mucosa oxíntica (cuerpo o fondo) • Tipos • Tipo I asociado a gastritis crónica atrófica autoinmune • Tipo II asociado a MEN-1 y Sd Zollinger-Ellison • Tipo III esporádico, no asociado a hipergastrinemia, ni a gastritis autoinmune

3. Tumores gástricos endocrinos • Incidencia • 11 - 41 % de todos los carcinoides del TGI • Japón 30 % • Alta incidencia de gastritis crónica autoinmune • Tipo I • Representa el 74 % de los tumores gástricos endocrinos • Predominio femenino (1 : 2.5) • Edad media 63 años • Tipo II • Representa el 6 % de los tumores gástricos endocrinos • M:F (1:1) • Edad media 50 años

4. Tumores gástricos endocrinos • Tipo III • Representa el 13 % de los T gástricos endocrinos • Predominio masculino (2.8 : 1) • Edad media 55 a • Carcinoma células pequeñas (ca endocrino pobremente diferenciado) • Representa el 6 % de los T gástricos endocrinos • Predominio masculino (2 : 1) • Edad media 63 a • Tumores de células productoras de gastrina • Menos del 1 % de los T gástricos endocrinos • Adultos (55 - 77 a)

5. Tumores gástricos endocrinos • Etiología • Estados de hipergastrinemia • Gastrinoma • Respuesta II de cél G antrales en condiciones de aclorhidria • Hiperplasia de cél ECL • Gastritis crónica atrófica autoinmune • Ac contra las cél parietales de la mucosa oxíntica • Asociado o no a anemia perniciosa • Aumento en la producción de gastrina

6. Tumores gástricos endocrinos • Etiología • Síndrome Zollinger-Ellison • Hipergastrinemia II a una neoplasia productora de gastrina • Intestino delgado o páncreas • MEN-1 • Mutación o deleción del oncogen supresor tumoral MEN-1

7. Tumores gástricos endocrinos • Localización • Tipo I, II y III • Mucosa de cuerpo y fondo • Tumores de cél G • Región antro-pilórica • Carcinoma de cél pequeñas • Mucosa de cuerpo y fondo

8. Carcinoides de cél ECL Tipo I • Carcinoides de cél ECL Tipo I • Gastritis crónica atrófica corpo-fúndica • Aclorhidria • Anemia perniciosa • Hipergastrinemia • Hiperplasia de cél G antrales / displasia • Carcinoides asociados a A-CAG son típicamente • Pequeños (< 1 cm) • Múltiples • Multicéntricos

9. Carcinoides de cél ECL Tipo II • Niveles elevados de gastrina circulante • Gastropatía hipertrófica hipersecretora • Hiperplasia de cél G enterocromafines / displasia en la mucosa fúndica peritumoral • Carcinoides • Múltiples • < 1.5 cm

10. Carcinoides de cél ECL Tipo III • No asocian hipergastrinemia, ni A-CAG • Crecimientos solitarios • No asocia hiperplasia / displasia de cél enterocromafine • Se presenta como • 1) Lesión gástrica sin síntomas endocrinos • 2) Con síntomas endocrinos (Sd carcinoide atípico) • “Flushing cutáneo” • Ausencia de diarrea

11. Tumores gástricos endocrinos • Examen macroscópico • Tipo I • 57 % son múltiples • Nódulo o pólipo pequeño • Pardo claro • Circunscritos a mucosa o submucosa • 77 % son < 1 cm • 97 % son < 1.5 cm • 7 % involucran la muscular propia

12. Tumores gástricos endocrinos • Examen macroscópico • Tipo II • Aumento de grosor de pared gástrica (0.6 - 4.5 cm) secundario a gastropatía hipertrófica- hipersecretora • Múltiples nódulos mucosos-submucosos • 75 % son < 1.5 cm

13. Tumores gástricos endocrinos • Examen macroscópico • Tipo III • Solitarios • 33 % son > 2 cm • 76 % con infiltración de la muscular propia • 53 % infiltran la serosa

14. Tumores gástricos endocrinos • Clasificación histológica • 1. Carcinoide - Neoplasia endocrina bien diferenciada • Carcinoide ECL • Carcinoide EC productor de serotonina • Tumores de células G productores de gastrina • Otros • 2. Carcinoma de células pequeñas - Neoplasia endocrina pobremente diferenciada • 3. Lesiones precursoras • Hiperplasia • Displasia

15. Lesiones endocrinas precursoras • Secuencia hiperplasia-displasia-neoplasia • Carcinoides Tipo I y II • Patrones de hiperplasia • Linear (difusa): secuencias lineares de 5 o más células dentro de la membrana basal de las glándulas • Micronodular: grupos de 5 o más células endocrinas, no excediendo el diámetro de las glándulas (150 um,) ya sea dentro de las glándulas o yaciendo en la lámina propia de la mucosa • Adenomatoide: 5 o más micronódulos adheridos unos con otros con interposición de membrana basal, yaciendo profundo en la mucosa

16. Lesiones endocrinas precursoras • Displasia endocrina • Agrandamiento y fusión de micronódulos > 150 um pero < 0.5 mm con desaparición de la membrana basal • Puede ocurrir microinvasión de la lámina propia dando nódulos con estroma neoformado

17. Tumores gástricos endocrinos • Carcinoide • Intramucoso • Cualquier crecimiento endocrino sólido, no infiltrativo, > 0.5 mm, confinado a la mucosa • Invasivo • Proliferación endocrina que penetra más allá de la muscularis mucosae

18. Factores asoc con comportamiento benigno T confinado a mucosa-submucosa Ausencia de invasión vascular T < 1 cm T no funcional Asociación con CAG o MEN-1/ZES Factores asoc con comportamiento agresivo T invade muscular propia o más allá Presencia de invasión vascular T > 1 cm T funcional Alto índice mitótico T esporádicos Tumores gástricos endocrinos

19. Ganglios linfáticos Tipo I 5 % Tipo II 30 % Tipo III 71 % Hígado Tipo I 2.5 % Tipo II 10 % Tipo III 69 % Tipo I Excepcionalmente Tipo II 1/10 ptes Tipo III 27 % de mortalidad Sobrevida media: 28 meses Metástasis Mortalidad

21. 06-4190

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