بیماریهای مدیاستن

1. بیماریهای مدیاستن دکتر رضا باقری فوق تخصص جراحی قفسه سینه دانشیاردانشگاه علوم پزشکی مشهد

2. تقسیم بندی آناتومیک

3. نمای رادیولوژیک

4. نمای سی تی اسکن

5. A- محتویات نرمال مدیاستن قدامی : (1) غده تیموس (2) شریان پستان داخلی (3) غدد لنفاوی (4) چربی B- محتویات نرمال مدیاستن میانی: (1) پریکارد قلب (2) آئورت صعودی و عرضی (3) SVC و IVC (4) شریان ورید براکیوستالیک (5) عصب فرنیک و واگ (6) تراشه (7) برشهای اصلی و عروق اصلی ریوی C- محتویات نرمال مدیاستن خلفی : (1) آئورت ترولی (2) مری (3) توراسیک داکت (4) آزیگوسی و همی آزیگوس (5) غدد لنفاوی

6. ضایعات تومورال مدیاستن

7. اقدامات تشخیصی (1) شرح حال و معاینه فیزیکی: با توجه به شیوع بدخیمی (25%) باید این تومورها را جدی گرفت. A- بدون علامت: • بصورت کلی 3/2 تومورهای مدیاستن بدون علامت هستند. • در ضایعات خوش خیم فرم بدون علامت شایعتر است. • عوامل مؤثر در بروز علائم : (a) size (b) سرعت رشد (c) درجه التهاب

8. اقدامات تشخیصی B- علامت دار: الف- علائم فشاری: درد قفسه سینه – سرفه – تنگی نفس فعالیتی – استرایدور – افیوژن پلور – تامپوناد – فلج فرنیک و رکورانت (APW) ب- سندرم پارانئوپلاستیک : A- ضعف عمومی و پتوز با تومور مدیاستن قدامی ← تیموما B- کاهش وزن، تب و بی حالی با تومور مدیاسن قدامی ← لنفوما ج- آدنوپاتی د- معاینه بیضه: تومور مدیاستن قدامی با توده بیضه ← تومور ژرم سل

9. اقدامات تشخیصی (2) اقدامات تصویر برداری: A- رادیوگرافی قفسه سینه و سی تی اسکن با کنترات تزریقی B- ارجحیت MRI ، CT : الف- درگیری ساختمان عروق ب- درگیری spine C- (SPECT)single photon emission computed tomography : تصویر برداری سه بعدی

10. اقدامات تشخیصی D- اسکن تیروئید (I123-I131)← باید زودتر از CT انجام شود. E- اسکن اکتروتاید: جهت تشخیص فئوکروموسیتوما و نروبلاستوما F- اسکن سستامبی: جهت تشخیص آدنوم پاراتیروئید. G- PET scan : در staging کانسر مری و ریه توصیه می شود و در تفکیک تومور خوش خیم از بدخیم مدیاستن بکار می رود.

11. تومور مارکرها • اغلب در تشخیص تومورهای ژرم سل کاربرد دارد. • β HCG, α FP در تومورهای غیر سمینومی در 90% بالا هستند. (اگر بالاتر از mg/cc 500 باشد 100% اختصاصیت دارند) ← انجام CT بدون بیوپسی

12. آیا تومور مدیاستن نیاز به بیوپسی دارد؟ • تمام تومورهای مدیاسن قدامی قبل از عمل باید بیوپسی گردند (60% درمان غیر جراحی دارند) • تومورهای مدیاستن خلفی اکثراً نیاز به بیوپسی قبل از عمل ندارند مگر شک به بدخیمی یا درگیری spine داشه باشیم. • تومورهای مدیاستن میانی در صورت ضرورت عمل نیاز به بیوپسی ندارد؟

13. تکنیک های بیوپسی (1) T.T.N.B← در تومورهای غیر کارسینومی (لنفوما، تیموما و تومورهای خوش خیم) دقت کمی دارد ولی به خوبی می تواند کارسینوما ، سمینوما یا ضایعات انتهایی را تشخیص دهد. • در صورت نیاز به تکه بیوپسی بزرگتر از core-Neadle سود برده میشود یا از تکنیک جراحی باز • اگر حدس ما ضایعه لنفوپرولیفراتیو است ← بیوپسی با جراحی و تکه بزرگتر اگر حدس ما ضایعه غیر لنفوپرولیفراتیو است ← بیوپسی با FNA • دقت T.T.N.B در ضایعات مدیاستن قدامی: 98.9%: sersevity (دقت در لنفوما ↓ ) 100%: speceficity 0.7%: تهیه بافت ناکافی

14. عارضه TTNB : الف- پنومورتوراکس 23-8% ب- هموپتزی 10%

15. مدیاستینوسکوپی

16. VATS

17. روش استاندارد جراحی 1- حذف تومور مدیاسن قدامی ← استرنوتومی میانی 2- حذف تومور مدیاستن میانی و خلفی ← توراکوتومی پوسترولاترال

18. Thymus

19. Thymic hyperplasia • اول بار در کودکانی توصیف شد که بدنبال لنفوما یا تومور ژرم سل کموتراپی گردیدند. (Rebound Thymic hyperplasia) و اغلب 9 ماه بعد از قطع کموتراپی ایجاد می گردد (2 تا 12 هفته) • تشخیص: CT – PET – بیوپسی • درمان: غیر جراحی

20. Thymoma • شایعترین نئوپلاسم مدیاستن قدامی در افراد بالغ می باشد (بین سنین 40 تا 60 سال) • در کودکان ناشایع می باشد. • اغلب بدون علامت هستند. • فرم علامتدار: A- علائم فشاری و درگیری موضعی B- سندرمهای پارانئوپلاستیک: الف) میاستنی گراویس: شایعترین و در 10 تا 50% بیماران دیده می شودو تنها 25% بیماران بعد از تیمکتومی از علائم MG رهایی می یابند ولی در بیمارانی که MG داشته ولی تیموما ندارد شانس بهبودی بعد از تیمکتومی 30 تا 50% می باشد. ب) سایر سندرمها: کمتر از 5% بیماران دیده می شود. Red cell aplasia – SLE – Hypogama SIADH – Cushing syndrome

21. تیموما • تشخیص: • شرح حال • معاینه بالینی • اقدامات تصویربرداری • تشخیص بافتی: • TTNB : دقتی حدود 87% دارد (اختصاصیت 95%) • سایر روشها • سیتوکراتین به خوبی در IHC آن را از لنفوما جدا می کند.

22. نمای رادیوگرافیک

23. Staging

24. Thymoma → Invasive Thymoma → Thymic carsinoma

25. درمان • اصلی ترین درمان جراحی می باشد و عود وابسته به stage بیمار می باشد. • در صورت درگیری عناصر مجاور تومور (پریکارد – SVC – عروق بی نام ) را می توان حذف و بازسازی نمود. • از VATS نیز استفاده شده است.

26. درمانهای کمکی • Stage I →جراحی تنها • Stage II → RT± جراحی • Stage III → RT+جراحی قبل از عمل CT+RT→ جراحی • Stage IV → CT

27. سایر تومورها • Thymic carsinoma: اگرسیوتر بوده و درصد بالاتری غیر قابل عمل و به شیمی درمانی مقاوم تر است. • Thymo lipoma: بهترین درمان جراحی

28. Thymolipoma

29. Neurogenic tumor

30. شایعترین تومور مدیاستن خلفی می باشد. • در اطفال شیوع بدخیمی این تومورها بالاتر است (3/2) ولی در بزرگسالان اغلب خوش خیم و بدون علامت هستند.

31. تقسیم بندی تومورهای نوروژنیک

32. Nerve sheath tumors • 20% کل تومورهای مدیاستن را شامل می گردد. • 95% این گروه از تومورها خوش خیم هستند: الف) نوریلوما: یاشوانوما از سلولهای شوان منشاء می گیرد. ب) نروفیبروما: • از سلولها و شیت عصبی متشکل می گردند. • می تواند در زمینه نروفیبروماتوزیس (40%) رخ دهد (بیماری ون – رکلیس هاوزن) • می تواند تبدیل به بدخیمی (نروفیبروسارکوما) گردد.

33. ریسک بدخیمی با افزایش سن ، وجود بیماری ون رکلین هاوزن ، سابقه رادیاسیون قبلی افزایش می یابد. • نروفیبروسارکوما بسیار مهاجم و بدخیم می باشد (جراحی + RT + CT)

34. سایر تومورها الف) تومورهای سلول گانگلیونی : A- گانگلیونروما B- گانگلیونربلاستوما C- نروبلاستوما ب) تومورهای پاراگانگلیونیک: معادل فنوکروموسیتوما می باشد که 10% آنها اکسترا آدرنال می باشد و شایعترین محل آن در (Costovertebral sulcus) می باشد. • تشخیص با اندازه گیری کاتکول آمین ، CT ، MRI ، اسکن MIBG

35. Germ cell tumors • در کل تومورهای ناشایعی می باشند diag/year 7000 • شایعترین تومور مدیاستن در مردان جوان بین 15 تا 35 سال می باشند. • اکثر تومورهای ژرم سل گونادال می باشند. • 5% کل ژرم سل تومورها به صورت اولیه در مدیاستن هستند و کمتر از 1% کل تومورهای مدیاستن ، ژرم سل می باشند (اکثراً در مدیاستن قدامی)

36. سئوال: چگونه می فهمیم تومور مدیاستن ژرم سل ماستاسیک است یا اولیه؟

37. ارزیابی قبل از جراحی بیمار با تومور مدیاستن قدامی: • شرح حال و معاینه بالینی • CXR و سی تی اسکن • معاینه بیضه و سونوگرافی بیضه • اندزاه گیری β HCG, α FP • انجام بیوپسی (TTNB← بیوپسی باز)

38. تراتوما و سمینوما مارکرهای نرمال دارند. • در 10% سمینوماها β HCG افزایش نشان می دهد.

39. Teratoma • شایعترین تومور ژرم سل مدیاستن می باشد. • از هر سه لایه جنینی (اکتودرم: پوست ، مو و ناخن ، مزودرم: غضروف و استخوان ، اندودرم: برونش ، روده ، پانکراس ) منشاء می گیرد.

40. درمان تراتومای خوش خیم جراحی است. • ولی در صورت بروز بدخیمی در آن (Malignant teratoma) یا تراتوکارسینوما اغلب مهاجم تر بوده و در صورتی که قابل جراحی نباشند CT+ RT توصیه می شود.

41. Seminome • اغلب در هنگام تشخیص پیشرفته هستند و علائم انوازیون موضعی (SVC synd ، درد قفسه سینه) را هنگام مراجعه دارند. • درمان انتخابی CT می باشد. • در صورت باقی ماندن تومور بعد از CT جراحی اندیکاسیون دارد.

42. Non-seminomatous germ cell tumor • انواع : (1) امبریونال سل کارسینوما (2) کوریوکارسینوما (3) اندودرمال سینوس تومور (4)mixed type • اغلب تومور bulky ، نامنظم ، با دانسیته غیر هموژن در CT • مارکرها (β HCG, AFP, LDH) افزایش یافته هستند. • درمان انتخابی کموتراپی می باشد.

43. تومور ژرم سل غیرسمینومی CT باقی مانده تومور آیا مارکرها بالا هستند؟ بلی (20% residual tumor) خیر (توصیه به جراحی) ادامه کموتراپی فیبروز بعد از درمان (40%) تراتوما بالغ (40%)