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Le piastrinopenie

Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania. Le piastrinopenie. Piastrinopenia o Trombocitopenia Definizione Condizione caratterizzata da un numero di piastrine inferiore a 150.000/mmc

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Presentation Transcript

  1. Prof. Andrea Di Cataldo Ematologia ed Oncologia Pediatrica Università di Catania Le piastrinopenie

  2. Piastrinopenia o Trombocitopenia Definizione Condizione caratterizzata da un numero di piastrine inferiore a 150.000/mmc Le manifestazioni emorragiche non compaiono di solito per valori superiori a 50.000/mmc, anche se tale limite è variabile da soggetto a soggetto

  3. Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione

  4. Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Ipersplenismo di varia origine

  5. Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Farmaci mielotossici Pancitopenia Leucemia Tumori solidi Aplasia midollare acquisita Anemia di Fanconi Osteopetrosi Piastrino-penie, -patie congenite

  6. Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione Sequestrazione Immuno-mediata Piastrinopenia idiopatica (PTI) Post-virale LES e altre malattie autoimmuni Iso-immunizzazione neonatale Non immuno-mediata Sindrome uremico emolitica CID Sindrome di Kasabach-Merritt Farmaci

  7. Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) Patogenesi Autoimmunitaria:  vita media delle piastrine (poche ore invece dei normali 9-13 giorni) Incidenza 4-10 casi/100.000 bambini Esordio Brusco, con comparsa di manifestazioni emorragiche, talvolta post-infettiva o post-vaccinale Presentazione clinica Emorragie cutanee (ecchimosi, petecchie) Emorragie mucose (epistassi, gengivorragia) Assenza di altri sintomi e/o segni

  8. Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) Esami di laboratorio Piastrinopenia (PLT 5.000-50.000/mmc) isolata Esclusione di una pseudotrombocitopenia

  9. Pseudo trombocitopenia • Prelievo coagulato • Aggregazione piastrinica (EDTA, farmaci) • Satellitismo • Presenza di macro-piastrine

  10. Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) Esami di laboratorio Piastrinopenia (PLT 5.000-50.000/mmc) isolata Esclusione di una pseudotrombocitopenia Anticorpi anti piastrine Diagnosi Numerosi megacariociti nell’aspirato midollare Esclusione di altre cause di trombocitopenia (infezioni, LES etc)

  11. Piastrinopenia Ridotta produzione Aumentata distruzione

  12. Piastrine reticolate • Piastrine giovani contenenti ancora RNA messaggero • Sono l’equivalente piastrinico dei reticolociti • Si possono dosare in citofluorimetria • Permettono di distinguere le piastrinopenie da insufficiente produzione da quelle da iperdistruzione periferica

  13. Piastrine reticolate Normale P.T.I. 1.59% 5.52%

  14. Porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) Evoluzione Favorevole:PTI acuta, risoluzione entro 6 mesi, 85 % dei casi Persistenza oltre i 6 mesi (PTI cronica) nel 15% Terapia all’esordio Vigile attesa Protezione dai traumi Terapia farmacologica

  15. Razionale del trattamento nelle PTI • Prevenire le emorragie gravi • Incidenza emorragia endocranica 0.1-0.5% • Nel 73% dei casi si verifica con PLT<10.000 • Consentire lo svolgimento delle normali attività (scuola, gioco, sport etc) ? • Permettere la dimissione precoce • Ridurre l’ansia della famiglia • Diminuire il rischio di eventuali contenziosi

  16. PTI – Scelte terapeutiche • Entità della trombocitopenia • Gravità delle manifestazioni emorragiche

  17. Entità della trombocitopenia • lieve 50.000-150.000 • moderata 15.000-50.000 • grave <15.000

  18. Gravità delle manifestazioni emorragiche • Forma A asintomatica, paucisintomatica: poche manifestazioni cutanee • Forma B intermedia: numerose manifestazioni cutanee e manifestazioni mucose • Forma C grave: emorragie profonde e/o irrefrenabili (e. retinica, intracranica, interna, shock) Linee-guida AIEOP, Haematologica 2000

  19. Terapia d’attacco • Immunoglobuline ev 0.8-2 g/kg per 1-2 gg • Metilprednisolone ev 15-30 mg/kg per 2-3 gg • Immunoglobuline anti-D e.v. 50-75 g/kg • Prednisone per os 2 mg/kg/die per 2-3 settimane

  20. Terapia delle recidive Terapia della forma cronica • Immunoglobuline anti-D e.v. 50-75 g/kg • Immunoglobuline ev 0.8-2 g/kg per 1-2 gg • Metilprednisolone ev 15-30 mg/kg per 2-3 gg • Terapia combinata Immunoglobuline ev x 1 giorno Metilprednisolone x 3 giorni • Splenectomia • Rituximab 375 mg/m2/sett x 4 settimane

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