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心肌疾病

心肌疾病. 复旦大学附属华山医院 心内科 施海明. 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。. 定义. 心 肌 炎. Myocarditis. 概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因 感染 嗜心肌性病毒 (Coxsackie virus B 组 2 ～ 5 型和 A 组 9 型 , ECHO ，腺病毒 ) 、细菌 放射性照射 化学理化因子 药物、毒物 机体高敏状态 ( 风湿热等 ) 全身性疾病如皮肌炎、 SLE 等. 病理 缺乏特异性

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Presentation Transcript

  1. 心肌疾病 复旦大学附属华山医院 心内科 施海明

  2. 除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。 定义

  3. 心 肌 炎 Myocarditis

  4. 概念 病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因 感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组2～5型和A组9型, ECHO，腺病毒)、细菌 放射性照射 化学理化因子 药物、毒物 机体高敏状态(风湿热等) 全身性疾病如皮肌炎、SLE等

  5. 病理 缺乏特异性 心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。 病变范围：局灶性，弥漫性。 心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。

  6. 病毒作用于心肌的方式 直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。 免疫损伤：T细胞、K细胞

  7. 临床表现 缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。 症状 1. 上呼吸道或消化道感染：发热、 感冒、腹泻 2. 胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状 3. 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克 体征 可以无明显异常 也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）

  8. 临床分型 • 亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。 • 轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适， EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。 • 隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。 • 急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。 • 猝死型：常在运动中猝死。

  9. 第三心音

  10. 诊断 心 电 图1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片¼ 病例心影可以正常或扩大 ٭急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 ٭血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA－PCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高， 血沉加快 心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。

  11. I度房室传导阻滞 II度房室传导阻滞（文氏现象） II度房室传导阻滞 III度房室传导阻滞

  12. Ⅰ Ⅱ Ⅲ aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 心肌缺血

  13. 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 • 上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。 • 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变： • 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。 • 多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。 • 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低≥0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。

  14. 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 • 心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。 • 病原学依据： • 急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。 • 病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 • 病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。

  15. 1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准 • 同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。 • 如同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。 • 仅具有Ⅳ中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。

  16. 治疗 • 急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。 • 抗病毒治疗：α-干扰素100～300万U/d，im. 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。 • 保护心肌：Vit-C; CoQ10 • 心律失常治疗： 房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI等

  17. 免疫抑制剂应用 • 严重心律失常 • 心源性休克 • 心脏扩大伴心力衰竭 • 短期应用

  18. 预后 • 大多良好，多数能完全愈合。 • 极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。 • 柯萨奇B组病毒反复持续感染，10％演变为扩张性心肌病。

  19. 心 肌 病Cardiomyopathy

  20. 心肌疾病分类 • 原发性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy) • 特异性心肌病（Specific Cardiomyopathy）又称继发性心肌病(Secondary Cardiomyopathy )病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。

  21. 定 义 伴有心功能障碍的心肌疾病。

  22. 根据病理生理和临床表现分类 • 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy • 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy • 限制型心肌病 restrictive Cardiomyopathy • 致心律失常型右室心肌病ARVD/C • 未分类的心肌病

  23. 扩张型心肌病dilated cardiomyopathy 主要特征 心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍， 产生充血性心力衰竭 病因 原因尚不清楚 A 急性病毒性心肌炎发展所致 病毒直接损害 体液、细胞免疫介导 B 遗传、中毒、代谢异常等因素

  24. 病理 • 普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓 • 心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死

  25. 临床表现 1. 左心或右心功能不全的临床表现 （劳累性呼吸困难、气急、阵发性 夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大 呈进行性发展） 2. 栓塞和猝死 3. 各种类型的心律失常

  26. 体征 心衰体征（心率快、奔马律）

  27. 实验室和器械检查 胸部X线： 心影增大，心胸比例>60％， 肺淤血，肺水肿 心 电 图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛ST－T异常 心室传导异常 病理性Q波 核素检查: 心腔扩大 心搏量降低

  28. X ray

  29. Cineangiogram

  30. Echocardiogram

  31. 心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左 房压和肺毛细血管压 增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱 冠脉造影：正常 心内膜活检 缺乏特异性 实验室和器械检查

  32. 诊断 心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除： 1. 其他器质性疾病：冠心、高血压、 风心、病毒性心肌炎等 2. 继发性心肌病和其他系统性疾病： 甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮 等

  33. 预后 • 心衰症状呈进行性发展 • 少部分患者可出现短期好转或稳定 • 猝死 原因 a 心衰 b 严重心律失常 c 栓塞

  34. 治疗 1. 心衰 改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐） ACEI治疗延长生存率 谨慎加大－阻滞剂用量能获得 较好的临床效果 2. 心律失常 一般不用抗心律失常药，除 非症状明显或心律失常严重 3. 栓塞 无禁忌证者使用抗凝药 4. 心脏移植 5. DDD起搏器

  35. 肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy • 不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚 • 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室流出道有无梗阻） 特征 左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性下降

  36. 病因 原因不明 1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病

  37. 病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化 组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱

  38. 临床表现 无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发 现严重的，往往首发症状是 猝死 有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕 厥 、猝死

  39. 体征 梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音

  40. 单击时播放动画，按ESC中止

  41. Cineangiogram with Hemodynamics

  42. Biplane Cineangiogram with Hemodynamics

  43. Echocardiogram and Cartoon

  44. Echocardiogram (long axis)

  45. Echocardiogram (short axis)

  46. Echocardiogram (short axis 1)

  47. Echocardiogram (short axis 2)

  48. Echocardiogram (short axis 3)

  49. Echocardiogram (short axis 4)

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