330 likes | 906 Views
CIROZA HEPATICĂ. Clinica de Gastroenterologie S.U.U. “ Elias”. Prof. Dr. Mircea DICULESCU. FIBROZA difuză NODULI DE REGENERARE datorită NECROZEI HEPATOCELULARE anatomopatologica. HIPERTENSIUNE PORTALĂ plus INSUFICIENŢĂ HEPATI OCELULARA fiziopatologi ca. DEFINIŢIE. EPIDEMIOLOGIE.
E N D
CIROZA HEPATICĂ Clinica de Gastroenterologie S.U.U. “Elias” Prof. Dr. Mircea DICULESCU
FIBROZA difuză NODULI DE REGENERARE datorită NECROZEI HEPATOCELULARE anatomopatologica HIPERTENSIUNE PORTALĂ plus INSUFICIENŢĂ HEPATIOCELULARA fiziopatologica DEFINIŢIE
EPIDEMIOLOGIE POVARA ("disease burden"): • 300.000 de decese pe an în lume • 2% din necropsii • 10% din alcoolici, după 25 de ani • CGH Fundeni, anul 2001 • 1681 / 8768 internări (20%)
VIRALĂ - VHB+-VHD, VHC ALCOOLICĂ (nutriţională) COLESTAZĂ intra & extrahepatică METABOLICĂ (Wilson, hemocromatoza, glicogenoze) IMUNĂ (LES) TOXICE (amanita phalloides, P, CCl4) stază venoasă (boală veno-oclusivă, Budd Chiari, ICC, CPC, valvulopatii) BY BASS MALNUTRIŢIE KWASHIORKOR GENETICĂ (grup A, HLA B8, B40, DW3) CRIPTOGENICĂ ETIOLOGIE
PATOGENIE NECROZA COLAPS LOBULAR REGENERARE NODULARĂ SEPTURI FIBROASE PARCELAR PIECE-MEAL BRIDGING CONFLUENŢE STRICĂ ARHITECTURA LOBULARĂ
PATOGENIE • NODULI DE REGENERARE • împing sinusoidele la periferie • insuficienţă circulatorie în centrul nodulilor
PATOGENIE • FIBROZĂ • CELULE • fibroblast - reversibilă, fibrocit - ireversibil • sinteză FIBRE (colagen) • FIBRE • colagen • strică arhitectura lobulară • FIBRONECTINA, LAMININA • în membrana bazală • rol chemotactic pentru fibroblast - limfokine, monokine
PATOGENIE • ALTE MODIFICĂRI • modificări vasculare • şunturi arteriovenoase intrahepatice şi sistemice • neocanalicule biliare • celule stelate (alcool)
HISTOPATOLOGIE • FICAT MACROSCOPIC • ATROFICĂ • HIPERTROFICĂ • AMBELE • FICAT MACRO - MICROSCOPIC • MACRONODULARĂ • MICRONODULARĂ • MIXTĂ
CLINICA • ASIMPTOMATIC = descoperire intamplatoare ( operatii, analize, necropsii) • SIMPTOMATIC • SIMPTOME • astenie, adinamie, fatigabilitate, anorexie, disconfort abdomen superior • SEMNE • febra • cutanat - icter, paloare, edeme, echimoze, steluţe vasculare, leuconichie, Chwostek, Dupuytren, buye carminate, ginecomastie, ... • locale - ficat↑↓, neregulat, dur, ascuţit, - splina↑, - ascită.. • alte - ↓TA, ↑AV, epistaxis, infecţii, malabsorbţie, ...
CLINICA • COMPLICAŢII • Ascita • Encefalopatie • HDS • 20% oligosimptomatic
PARACLINIC • COLESTATIC • INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ • INFLAMATOR • CITOLIZĂ • IMUNOLOGIC • HEMATOLOGIC • MORFOLOGIC
PARACLINIC • COLESTATIC • bilirubină, stercobilinogen, urobilinogen • fosfataza alcalină, GGT, 5 nucleotidaza • colesterol total • acizi biliari
PARACLINIC 2. INSUFICIENŢĂ HEPATOCELULARĂ • proteine - albumina, fibrinogen, II, V, VII, IX, X, T Quick, transferina, ceruloplasmina, transcortina, tiroxin beta globulina • aa aromatici - liniari • colseterol • aldosteron, sex-hormoni • amoniogeneza, urereogeneza • detoxifiere • teste de traversare - BSP, roz bengal
PARACLINIC 3. INFLAMATOR • labilitate serică • globuline • raport albumine / globuline • VSH • fibrinogen
PARACLINIC 4. CITOLIZĂ • aminotransferaze ALT, AST, raportul de Rittis • LDH, GDH, OCT, GGT • sideremie • derivaţi de acid colic
PARACLINIC 5. IMUNOLOGIC • markeri virali VHB, VHD, VHC • hepatita autoimună si CBP - ANA, ASMA, anti LKM1, AMA • imunograma IgA, IgM, IgG • AFP • celule LE
PARACLINIC 6. HEMATOLOGIC • citopenie • anemie hemolitică, feriprivă, macrocitară • leucocitoză
PARACLINIC 7. MORFOLOGIC • ECO - marg ascuţită, noduli, desen vascular sărăcit în periferie, manşon hiperecogen vascular, HTP - vase, splenomegalie • PBH • EDS - varice esogastrice, gastropatie • presiune portală • laparoscopie, CT • (scintigrama, splenoportografie,)
DIAGNOSTIC "Ciroză hepatică 1. atrofică / hipertrofică, 2. de etiologie ..., 3. activă / inactivă 4. compensată / decompensată portal şi/sauparenchimatos 5. complicată cu ... (6. tratament cu …)"
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL • Alte cauze ale simptomelor si semnelor • hepatomegalie • splenomegalie • HTP • HDS • encefalopatie • ...
PROGNOSTIC 5 - 6 Child A 7 - 9 Child B 10 - 15 Child C= Child PUGH Child Turcott = Nutritie
PROGNOSTIC • FAVORABIL • alcool, cauză cunoscută, hipertrofică • NEFAVORABIL • Scor Child crescut, ↓ Na+, ↓TA • +/- FAVORABIL • răspuns la tratament
TRATAMENT • MĂSURI GENERALE • ETIOLOGIC • PATOGENIC • “ SIMPTOMATIC ” • AL COMPLICAŢIILOR • TRANSPLANT HEPATIC
TRATAMENT • MĂSURI GENERALE • repaus • dietă - nu alcool, nu condimente, nu... • evitare transfuzii • vaccinare VHA, VHB caz nu cauză
TRATAMENT • ETIOLOGIC • Stop alcool • Lamivudina în ciroza compensată VHB • Interferon plus Ribavirina numai pentru ciroza compensată VHC (un fel de hepatită cronică care la PBH are scor Knodell de fibroză 4) - fără nici o altă modificare • Desferoxamina (chelator Fe) în hemocromatoză • D penicilamina (chelator Cu) în boala Wilson
TRATAMENT • PATOGENIC • cortizon în ciroza autoimună • acid ursodeoxicolic (UDCA) în ciroza biliară primitivă • “SIMPTOMATIC” • hepatoprotector, lipotrop, stabilizant membranar • UDCA în orice ciroză 10 mg/kgc • silimarină • antioxidante - vitamina E • fosfolipide
TRATAMENT • TRANSPLANT HEPATIC • pentru END STAGE LIVER DISEASE (pacientul are un prognostic infaust pe termen lung, mediu si uneori chiar scurt) • listă de aşteptare - criterii diferenţiate • indicaţii individualizate în funcţie de • etiologie • comorbidităţi asociate • severitate afectare hepatică • centru de transplant • sistem de asigurări de sănătate • Institutul Clinic Fundeni ~ 50 LTx
CONCLUZII • MAI BINE E SĂ PREVII DECÂT SĂ TRATEZI • costuri enorme, eficacitate redusă a tratamentului, grefă hepatică cu viaţă limitată • PREVENIRE CAUZE • alcoolism, vaccinare VHB, profilaxie infecţie VHB, VHC (sexual, acte medicale, briciul de la frizerie, manichiură, pedichiură, stomatolog) - nu se desinfectează cu alcool! • DEPISTARE CAUZE SI TRATARE ÎN STADII REVERSIBILE (hepatită, steatoză)
PERSPECTIVE • AUTOTRANSPLANT DE HEPATOCITE • PROBLEMA = ARHITECTURA LOBULARA