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布 - 加综合征研究进展

布 - 加综合征研究进展. 南开大学天津人民医院 周宁 栗力. 基本概念. 布 - 加综合征（ Budd-Chiari syndrome ， B-CS ） 是指主肝静脉（ major hepatic veins ， MHVs ）出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。. 概念（ 1 ）. 基本病理变化. 流行病学和病因. 近年来，大量 B-CS 患者被发现。 研究表明： ★中国、日本、印度和南非 -- 高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等 -- 高发区。. 国内 B-CS 发病情况分布. 山东.

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布 - 加综合征研究进展

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Presentation Transcript

  1. 布-加综合征研究进展 南开大学天津人民医院 周宁 栗力

  2. 基本概念

  3. 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）是指主肝静脉（major hepatic veins，MHVs）出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。 概念（1）

  4. 基本病理变化

  5. 流行病学和病因

  6. 近年来，大量B-CS患者被发现。 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。

  7. 国内B-CS发病情况分布 山东 河南 江苏 安徽

  8. 流行病学和病因（2） 原发性B．CS：原发性B—cs病因目前仍不明确 ★“先天发育畸形学说” ★“血栓栓形成学说” ★“机械性损伤学说”

  9. 流行病学和病因（3） 继发性B—CS ★是指有明确病因所导致的B—CS，除原发疾病外其临床表现和特征其他同原发性B—CS ★骨髓增生性疾病(骨髓纤维化、真性红细胞增多症等)、阵发性血红蛋白尿、妊娠、口服避孕药、系统性红斑狼疮等结缔组织病和感染等疾病有关，肿瘤压迫或静脉内癌栓可直接造成HV或IVC血流受阻导致B-CS

  10. 临床表现

  11. 临床表现 门静脉高压和（或）下腔静脉高压的症状与体征。

  12. B-CS部分临床表现

  13. 胃镜和钡餐所见

  14. 术中所见肝脏

  15. 诊断和鉴别诊断

  16. 诊 断

  17. 鉴别诊断

  18. 临床分型

  19. B-CS的临床分型目前没有统一的标准，国内外学者提出了不同的分型方法。 分型（1）

  20. Hirooka分型 分型（2） HV：肝静脉 IVC：下腔静脉

  21. 分型（3） Sugiura分型 MOVC ：下腔静脉膜性梗阻 HVs：肝静脉 IVC：下腔静脉

  22. 分型（4） 许培钦分型 MOVC ：下腔静脉膜性梗阻 MHVs：主要肝静脉 IVC：下腔静脉

  23. Ⅰa型 (1)

  24. Ⅰa型 (2)

  25. Ⅰa型 (3)

  26. Ⅰb型 (1)

  27. Ⅰb型 (2)

  28. Ⅱ型 (1)

  29. Ⅱ型 (2)

  30. Ⅱ型 (3)

  31. Ⅱ型 (4)

  32. Ⅲa型 (1)

  33. Ⅲa型 (2)

  34. Ⅲb型 (1)

  35. Ⅲb 型(2)

  36. Ⅲb型 (3)

  37. Ⅳ型

  38. 重症B-CS标准

  39. ▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS： ▲经临床和影像学检查确立为任何一类型的B-CS的急性或慢性病例，凡出现下列情况之一者，可视为重症B-CS： ①顽固性腹水，腹内压力≥20mmHg； ②少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）； 重症B-CS（1）

  40. ③肝功能损害明显，PT延长50%以上，清、球蛋白比例倒置、血清胆红素>34.2mmol/L；③肝功能损害明显，PT延长50%以上，清、球蛋白比例倒置、血清胆红素>34.2mmol/L； ④并发（或曾发生）肝性脑病； ⑤并发上消化道出血。 重症B-CS（2）

  41. 外科治疗

  42. B-CS病情复杂多变，自然预后差，常需外科手术B-CS病情复杂多变，自然预后差，常需外科手术 保守治疗对BCS的效果很差，但对一些急 性血栓形成病例有效。经股静脉插管行下腔静脉造影或经腹腔动脉造影后保留导管，由此行溶栓治疗5～7 d。 外科治疗（1）

  43. 外科治疗（2） B-CS治疗主要目的

  44. 外科治疗（3） B-CS治疗方法

  45. 针对病变隔膜的手术

  46. 针对隔膜的手术(1) 废弃 Kimura术

  47. 球囊导管扩张术 针对隔膜的手术(2)

  48. 根治性病变隔膜切除和血栓取出术 针对隔膜的手术(3)

  49. 转流术

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