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Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal

Clínica Quirúrgica “A” Prof. Dr. Jos é Pedro Perrier. Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal. Dr. Marcel Keuchkerian. Julio 2008. La dilatación congénita de la vía biliar principal puede afectar el sector intra y/o extrahepático.

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Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal

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Presentation Transcript

  1. Clínica Quirúrgica “A” Prof. Dr. José Pedro Perrier Dilatación Quística Congénita de la Vía Biliar Principal Dr. Marcel Keuchkerian Julio 2008

  2. La dilatación congénita de la vía biliar principal puede afectar el sector intra y/o extrahepático.

  3. Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: • Fibrosis hepática congénita • Complejos de Von Meyenburg • Quiste biliar o quiste simple de hígado • Enfermedad poliquística de hígado • Enfermedad y Síndrome de Caroli La dilatación congénita de la VBPEH: • Quiste de colédoco

  4. Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades: • Fibrosis hepática congénita • Complejos de Von Meyenburg • Quiste biliar o quiste simple de hígado • Enfermedad poliquística de hígado • Enfermedad y Síndrome de Caroli La dilatación congénita de la VBPEH: • Quiste de colédoco

  5. Defecto embriológico malformación de la placa hiliar.

  6. Jacques Caroli 1958

  7. Caroli

  8. Tipo VI

  9. Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente. Incidencia: 1 / 100.000 – 150.000 nacimientos Mujer / Hombre 5 / 1 Pueden ser hereditarias o no. A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.

  10. Caroli sectorial o universal Quiste de colédoco Caroli sectorial o universal con afectación de VBP ¿Cómo pensar?

  11. Hallazgo o Complicaciones • Cancerización > 50% luego de los 50 años • Estenosis • Litiasis • Colangitis • Cirrosis biliar secundaria

  12. ¿Qué es lo que debemos diagnosticar? • La enfermedad 2) La topografía de la afectación 3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli 4) La presencia de un colangiocarcinoma 5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?

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