强直性脊柱炎 （ ankylosing spondylitis, AS）

1. 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）

3. AS源于古希腊ankylos spondylos， 意为弯曲的脊柱。

4. 以累及中轴关节为主 • 可影响外周关节及多个器官 • 是血清阴性脊柱关节病的原型

5. 以往命名 • Von Bechterew disease • Marie-Strumpell disease • RA中枢型 • 类风湿脊柱炎

6. 流行病学 性别：男：女=（10-4）：1 年龄：多发于青壮年，年龄＜40岁 种族：高加索人群0.2%，我国约0.3% HLA-B27 相关（表1）

7. HLA-B27在不同人群中的频率 人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+）% 高加索人种 欧洲人（白人） 2022 79-100 16162 4-13 印度人，巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8 蒙古人种 中国人（内地） 196 69-91 726 2-7 中国人（香港地区） 77 99 102 4 中国人（台湾省） 75 95 297 9 新加坡人 29 97 238 7 日本人 72 82 208 < 1

8. 病因和发病机制 1、与环境有关----细菌或微生物感染 克勒伯杆菌、TB、肠道泌尿系 G阴性杆菌等 分子模拟学说-----细胞壁表面有与人体结构类似的 氨基酸序列 2、与遗传有关---- HLA-B27 HLA-B27与 AS的家族聚集性----孪生代（表2） 3、免疫

9. 病程和预后 慢性进展性疾病 多数预后良好 少数出现严重畸形 儿童发病者预后差

10. 病 理 腱端附着点炎 滑膜炎 关节外病理：结缔组织炎症

11. 临床表现—首发症状 • 炎性腰背痛 • 晨僵：病情活动 • 肌腱、韧带骨附着点炎症 • 外周关节炎

12. 强直性脊柱炎腰背痛的特点 隐匿性起病 年龄＜40岁 持续时间>3个月 伴有晨僵 腰背痛活动后减轻

13. 临床表现—典型症状 • 腰背痛 • 晨僵 • 腰椎活动受限 • 胸廓活动度减低

14. 关节受累特点 1、中轴关节上行性： 脊柱自下而上强直 2、外周关节炎： 受累40%，女>男 下肢>上肢，大关节>小关节

17. 临床表现—关节外病变 全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变： 主动脉瓣受累5-10% 传导阻滞、心肌病 肺部受累： 肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染

18. 临床表现—关节外病变 神经、肌肉症状： 继发于骨折、脱位 慢性进行性马尾综合征 ----尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失 肾损害：IgA肾病、肾淀粉样变 前列腺炎

19. 体格检查----骶髂关节炎 • 骶髂关节压迫试验 • “4”字试验 • 髂嵴推压试验 • 骨盆压迫试验

20. 体格检查----脊柱和胸廓 1、Schober试验： 正中线髂嵴水平为0，上10cm、下5cm作标记，测弯腰后两标记间的距离，＜4cm。 2、胸廓活动度： 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差，＜5cm。 3、指-地距 4、枕-墙距

21. 体格检查----附着点炎 附着点压痛（+）

22. 实验室检查 血常规：WBC↑、Hb↓、Plt↑ ESR ↑ 、CRP↑↑ IgA ↑：与病情活动度有关 HLA-B27：90%阳性

23. 放射学检查----骨盆正位相 AS纽约标准中X线骶髂关节炎分级 0级： 正常 I级： 可疑变化 II级： 轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间 隙无变化 III级：明显异常，为中度/进展性骶髂关节炎，伴有以 下一项/一项以上改变；侵蚀、硬化、关节间隙 增宽/狭窄，或部分强直 IV级： 严重异常，完全性关节强直；

24. Ⅰ级 Ⅱ级 Ⅲ级 Ⅳ级 正常

25. CT骶髂关节炎分级 • 一般采用1966年纽约标准的X线骶髂关节炎0级~Ⅳ级分级法。

26. Ⅱ级 Ⅰ级 Ⅲ级 Ⅳ级 正常

28. 诊 断

29. AS的罗马诊断标准 临床标准 1、下腰背痛、僵3个月以上，休息不缓解 2、胸部痛和僵 3、腰椎活动受限 4、胸廓扩张受限 5、虹膜炎、虹膜炎史或后遗症 放射学标准 6、X线双侧AS的特征性骶髂关节表现 符合放射学标准和5项临床标准之一，或具备4项临床 标准者，可诊断AS。

30. 1966年AS的纽约标准 临床标准 1、腰椎前屈、后伸和侧弯三个方向活动受限 2、腰椎或胸腰段痛或疼痛史 3、第四肋间隙测量胸廓活动度< 2.5cm 诊断 肯定的AS： 1、双侧3-4级骶髂关节炎加1项以上临床标准 2、单侧3-4级或双侧2级骶髂关节炎加第1项或第2、3项临床标准 可能的AS：双侧骶髂关节炎不伴有临床标准者

31. 1984年纽约修订的AS诊断标准 （一）诊断 1、临床标准 1）下腰背痛和僵 >3个月，活动改善，休息不能缓解 2）腰椎在矢状面和额状面活动受限 3）胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人 2、放射学标准 双侧 ≥2级或单侧3-4级 （二）分级 1、肯定的AS：符合放射学标准和1项以上临床标准 2、可能的AS： 1）符合3项临床标准 2）符合放射学标准而不具备任何临床标准

32. 欧洲脊柱关节病协作组（ESSG）的诊断标准 炎性腰背痛 或 滑膜炎  不对称  以下肢为主 和下列1项以上的情况 • 阳性家族史 • 银屑病 • 炎性肠病 • 关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻之一 • 坐骨结节处痛 • 腱端附着点炎 • 骶髂关节炎

33. 表9 几种诊断标准的比较 标准 疾病 病例数 对照数 敏感性（%） 特异性（%） 罗马 AS 157 455 89.2 96.3 纽约 AS 157 455 75.8 98.9 纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8 ESSG AS 157 455 93.6 87

34. ASAS炎性背痛专家推荐诊断标准 （慢性背痛，n=648） • 以下5项中至少满足4项： • 发病年龄<40岁 • 隐匿起病 • 活动后好转 • 休息时加重 • 夜间痛（起床后好转） • （敏感性：79.6%；特异性：72.4%）

35. ASAS 中轴型SpA的分类标准（起病年龄<45岁，腰背痛≥3 个月的患者） 影像学提示骶髂关节炎* + ≥ 1 SpA 特征** HLA-B27 + ≥2 其他SpA 特征** or **SpA 特征: • 炎性背痛 • 关节炎 • 起止点炎（跟腱） • 眼葡萄膜炎 • 指（趾）炎 • 银屑病 • 克罗恩病/溃疡性结肠炎 • 对NSAIDs反应良好 • SpA家族史 • HLA-B27阳性 • CRP升高 *影像学提示骶髂关节炎: • MRI提示骶髂关节活动性（急性）炎症，高度提示与SpA相关的骶髂关节炎 或 • 明确的骶髂关节炎影像学改变（根据1984年修订的纽约标准） 敏感性82.9%, 特异性84.4%; n=649 患者有慢性背痛，并且起病年龄<45 岁. 单独影像学(骶髂关节炎的敏感性为66.2，特异性为97.3%. ** 主CRP升高是SpA 特征中的一项 Rudwaleit M et al. Ann Rheum Dis, 2009 Mar 17 [epub ahead of print]

36. 男、女强直性脊柱炎的主要差别 特点 男 女 HLA-B27阳性率 > 90% > 90% 平均发病年龄（岁） 20左右 25左右 预后 +++ + 病情严重程度 +++ + 外周关节受累 发病时 + ++ 病程中 + +++ 脊柱强直 ++ + 颈椎受累 + ++ 耻骨炎 + +++

37. 血清阴性脊柱关节病概况 强直性脊柱炎 赖特综合征 银屑病关节炎 肠病性关节炎 性别 主要为男性 男>女 男=女 男=女 起病 缓 急 缓，急 缓 起病年龄 青年成人 青中年成人 任何年龄 任何年龄 骶髂关节炎 > 95% 多见 多见 多见 对称性 对称 不对称 不对称 对称 周围关节 25% 90% > 95% 对称 下肢>上肢 上肢>上肢 上肢>下肢 偶见

38. 强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较* 强直性脊柱炎 类风湿关节炎 历史 自公元前3000年在动物和人有证据 19世纪以来在人有记载 分布 种族性 世界范围 患病率 1-2% 1-2% 病因 不明 不明 阳性家族史 经常 罕见 性别 男性比较多见 女性比较常见 年龄 高峰20-30岁 各个年龄，高峰30-50岁 受累关节 单关节病 ；非对称；大关节； 多关节病；对称性；小和 下肢比上肢多 大关节；上肢和下肢 骶髂受累 有 无 脊椎受累 全部（上升性） 颈椎

39. 治疗—目标 • 控制炎症，缓解症状 • 防止关节僵直畸形，保持最佳功能位置 • 避免治疗所致副作用

40. 综合治疗 卫生教育 医疗教育 维持胸廓活动度、保持脊柱灵活性、 肢体运动等。 理疗 药物治疗 外科治疗

41. 药物治疗 NSAIDs：迅速控制症状 肾上腺皮质激素：合理使用 NSAIDs无效者； 症状严重者； 外周关节受累者； 有关节外表现者。 慢作用药：及早使用

42. 慢作用药 柳氮磺吡啶（SSZ）：2.0-4.0g/日 甲氨蝶呤（MTX）：10-15mg/周 雷公藤多甙：30-60mg/日 反应停（thalidomide）:50-200mg/日 生物制剂（恩利、类克）