1 / 40

COREAS

COREAS. Dra. Lilian Acevedo Rojas. Becada de neurología UV. COREA. DEFINICION: Del Latín “Choreus” danza. Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro. COREA. FISIOPATOLOGIA:

karston
Download Presentation

COREAS

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. COREAS Dra. Lilian Acevedo Rojas. Becada de neurología UV.

  2. COREA • DEFINICION: • Del Latín “Choreus” danza. • Movimientos involuntarios arrítmicos, de breve duración, que ocurren al azar y con tendencia a fluir de un segmento corporal a otro.

  3. COREA • FISIOPATOLOGIA: • Disfunción a nivel de ganglios basales. • Afectación de la vía indirecta. • Hiperactividad de neuronas glutamatérgicas del tálamo hacia la corteza.

  4. Loop Cortico-estrio-tálamo-cortical motorVía indirecta Cortex Cerebral Caudado / Putamen GPe = Inhibición = Estimulación Tálamo NST GPi / SNr

  5. CLASIFICACION: HEREDITARIA Corea de Huntington Corea familiar benigna Neuroacantocitosis Enfermedad de Wilson Deg. espinocerebelosas COREA

  6. CLASIFICACION: METABOLICA Hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Hipo-hipernatremia Hipo-hiperglicemia Hipocalcemia Encefalopatía portal-renal COREA

  7. CLASIFICACION: INFECCIOSA O INMUNOLOGICA Corea de Sidenham Encefalitis Virales Sarcoidosis LES EM COREA

  8. CLASIFICACION: CEREBRO-VASCULAR ACV MAV Policitemia vera COREA

  9. CLASIFICACION: OTRAS Tumores Traumas Drogas COREA

  10. COREA DE HUNTINGTON • Enfermedad neurodegenerativa con herencia autosómica dominante. • 1872 George Huntington. • Corea hereditaria. • Trastornos conductuales. • Tendencia al suicidio.

  11. COREA DE HUNTINGTON • EPIDEMIOLOGIA: • Se desconocen datos en Chile. • Prevalencia: • mundial 5 - 10 / 100000. • Japón 0,125 /100000. • Maracaibo 100 / 100000

  12. COREA DE HUNTINGTON • ETIOPATOGENIA: • Expansión inestable del trinucleótido CAG, en brazo corto del cromosoma 4 (gen IT15). • Normal ‹ 29 repeticiones. • Premutacional 30 -35. • Baja penetrancia 36 - 40. • Alta penetrancia › 40.  Fenómeno de anticipación genética.

  13. COREA DE HUNTINGTON • ETIOPATOGENIA:

  14. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Edad promedio 40 años (2-80 años). • Alteraciones motoras: Corea y Distonía. • Trastornos conductuales. • Deterioro cognitivo. • Muerte en 15 a 20 años.

  15. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Trastornos Motores: • Movimientos coreicos. • Bradicinecia. • Posturas distónicas. • Parkinsonismo. • Variante de Westphal. • Trastornos de la marcha. • Alteración movimientos oculares.

  16. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Trastornos Psiquiátricos: • 50 - 80%. • Ansiedad , labilidad emocional, depresión, hasta cuadros psicóticos graves. • Depresión 30 -40%, suicidio 5%.

  17. COREA DE HUNTINGTON • CLINICA: • Deterioro Cognitivo: • Variable, hasta demencia. • Subcortical : Funciones ejecutivas, trastornos de memoria, y déficits visoespaciales. • Importante alteración del lenguaje.

  18. COREA DE HUNTINGTON • FISIOPATOLOGIA: • Neurodegeneración principalmente en caudado y putamen.

  19. COREA DE HUNTINGTON • FISIOPATOLOGIA: • Gen IT15 codifica proteína HUNTINGTINA. • Esta proteína interfiere en la formación del citoesqueleto y trasporte de sustancias a través del axón.

  20. COREA DE HUNTINGTON • DIAGNOSTICO: • Cuadro clínico. • Historia familiar. • Neuroimágenes. • Estudio genético.

  21. COREA DE HUNTINGTON • TRATAMIENTO: • Abordaje trans-disciplinario. • Antidepresivos, ansiolíticos, antipsicóticos. • Hipnóticos. • Adecuada nutrición.

  22. NEUROACANTICITOSIS: • Enfermedad neurológica, lentamente progresiva, esporádica o familiar. • Inicio promedio en la tercera década.

  23. NEUROACANTICITOSIS: • CLINICA: • Trastornos motores. • Corea. • Distonía. • Tics. • Discordinación orofacial • Trastorno de la marcha. • Neuropatía periférica.

  24. NEUROACANTICITOSIS: • CLINICA: • Epilepsia. • Miopatía. • Trastorno psiquiátricos. • Deterioro cognitivo.

  25. NEUROACANTICITOSIS: • DIAGNOSTICO: • Sospecha clínica. • Acantocitos en sangre periférica. • Elevación CPK. • Neuropatía axonal s-m. • Actividad epileptiforme en EEG. • Estudio negativo para Corea de Huntington. • Cobre, ceruloplasmina y plomo normales.

  26. NEUROACANTICITOSIS: • TRATAMIENTO: • Sintomático. • Protección bucal. • FAE.

  27. COREA HEREDITARIA BENIGNA: • Autosómico dominante. • Inicio precoz en la niñez, condición no progresiva. • Corea generalizada leve. • Expectativa de vida normal. • No asociado a otras manifestaciones neurológicas.

  28. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • Trastorno neurodegenerativo, autosómico dominante. • Expansión triplete CAG en brazo corto del cromosoma 12. • Fenómeno de anticipación. • Mucho más frecuente en Japón.

  29. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • CLINICA: • Muy heterogénea. • Trastornos motores: • Corea. • Ataxia. • Mioclonías. • Trastorns conductuales. • Deterioro cognitivo. .

  30. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • CLINICA: • FORMA MIOCLONICO-EPILEPTICA. • FORMA ATAXOCOREOATETOSICA. • FORMA PSEUDOHUNTINGTON..

  31. ATROFIA DENTATORUBROPALIDOLUYSIANA: • DIAGNOSTICO: • Genético. • RM: atrofia tronco cerebral, aumento de señal sustancia blanca cerebral o cerebelosa.

  32. COREA DE SIDENHAM: • Antes era el trastorno coreico más frecuente. • Edad promedio 8 - 10 años. • Corea inmunológico, post-infección de streptococo beta hemolítico. • 1/3 de pacientes con Enfermadad Reumática, 10% como única manifestación.

  33. COREA DE SIDENHAM: • CLINICA: • Trastornos motores: • Inicio con inquietud e irritabilidad. • 20% presenta cuadro hemicorporal. • Disartria es frecuente. • Casos graves con hipotonía. • Trastornos conductuales: • TOC. • Irritabilidad. • Hiperactividad. • PANDAS.

  34. COREA DE SIDENHAM: • CLINICA: • Frecuente asociación con artritis y carditis. • Trastornos motores remiten espontáneamente en semanas a meses. • Promedio de duración es de tres meses. • Recaen 20 - 30%, en los 2 o 3 años siguientes. • Infeciones por streptococo. • Embarazo. • ACO.

  35. COREA DE SIDENHAM: • DIAGNOSTICO: • Cuadro clínico. • Antecedentes infecciosos. • Otras manifestaciones de fiebre reumática. • Elevación ASLO. • Cultivo faríngeo.

  36. COREA DE SIDENHAM: • TRATAMIENTO: • Sintomático. • Profilaxis secundaria con penicilina durante 5 años. • Inmunosupresores y plasmaféresis.

  37. COREA INDUCIDA POR DROGAS: • Fenómeno agudo o terapia a largo plazo. • Levodopa: 50% a los 5 años de tratamiento y 80% a los 10 años desarrollan MA. Corea es lo mas frecuente. • Neurolépticos o bloqueadores dopa: discinesia tardía.

  38. COREA INDUCIDA POR DROGAS:

  39. F I N

More Related