心発生： 一次中隔： 一次卵円孔と二次卵円孔、 二次中隔： 卵円孔、 一次中隔の右に二次中隔が生じる。

1. 心発生： 　　　一次中隔： 一次卵円孔と二次卵円孔、　 　　　二次中隔： 卵円孔、　　 一次中隔の右に二次中隔が生じる。 心内膜床 endocardial cushion：心房中隔下部、心室中隔上部、　　　　　　　　　　　　　　　 　　僧帽弁中隔尖と三尖弁前尖の一部を形成する。 奇形の分類 1) 異常短絡路群　 チアノーゼ群：　　　　右左短絡 right-left shunt 　　　　　　　　　　　　　 　 非チアノーゼ群： 左右短絡 left-right shunt 2) 円錐部発生異常、3) 心房・心室の錯位、4) 弁異常、5) 血管異常 　　 　 とくに、中隔欠損症は心奇形の重要な形態である。 奇形：発生や胎児期の障害による臓器、器官、全身の形態・形成の異常　である。出生時に存在し、肉眼的に確認される形態異常。 2008/4/8

2. 心 臓 発 生 心内膜床： 心房中隔下部、心室中隔上部 　 三尖弁、僧帽弁を形成する

4. 　　　心房中隔欠損症 atrial septal defect ASD 二次孔(開存)型心房中隔欠損症を指す：心房中隔卵円窩 　　　　　　　　　　　　 二次中隔欠損型、　二次孔開存を示す 一次孔(開存)型は不完全型の心内膜床欠損症：心房中隔下部欠損 　　　　　　　　　　　　　　　　　 一次中隔欠損型、　一次孔開存を示す 心房中隔欠損症＋僧帽弁狭窄症： Lutembacher’s syndrome 単心房 single atrium 卵円孔開存 patent foramen ovale：機能的には閉鎖 血行動態：左-右短絡 　　　　　　　その後、右心系負荷増加し、肺高血圧となり、持続すると 　　　　　　　右-左短絡となる。チアノーゼを呈するようにもなる。

6. 心内膜床欠損症 endocardial cushion defect (ECD) 　　　　　　　　　　　　　　（共通房室弁口遺残、総房室口開存ともいう） 心内膜床：心房中隔下部、心室中隔上部、僧帽弁前尖、三尖弁中隔尖を形成する。 完全型 ECD： 一次孔型 ASD＋VSD＋MR＋TR 不完全型 ECD： 一次孔 ASD＋僧帽弁閉鎖不全(MR)＋三尖弁閉鎖不全(TR) 一次孔型ASDは心内膜欠損症の不完全型でもある （心房中隔下部欠損） 形態： 心房中隔下部の大きな欠損 血行動態：左右短絡、 　　　　　　　短絡量大きく、完全型では右心系負荷が早期に増強し、 　　　　　　　肺高血圧となる。右左短絡を示し、チアノーゼとなる。 　　　　　　　予後不良。

7. left to right shunt right to left shunt Atrial septal defect (ASD)

8. 心室中隔欠損症　　 ventricular septal defect VSD 先天性心奇形の中で、発生頻度が高い。　 部位による分類：筋性部中隔欠損、膜性部中隔欠損 (頻度が高い) 高位心室中隔欠損： 欠損部上方に心室中隔部がなく、 大動脈や心房中隔に接している。 血行動態：左－右短絡、その後ある条件では、右－左短絡に逆転する。 感染合併 Eisenmenger’s complex VSDが長期に持続し、肺動脈血流増加、肺動脈圧上昇、肺高血圧、右室圧上昇し、 右－左短絡となる。 　　 形態：高位心室中隔欠損症・右室肥大 （大動脈右方転移：大動脈騎乗） 　　 症状：肺高血圧とチアノーゼ 単心室　single ventricle　　　　（三腔ニ心房心）

10. 左右短絡 VSD 右左短絡

11. ASD 17.5% 21.5% Endocardial cushion defect 2.7 Single atrium Lutembacher’s syndrome VSD 50.3% 12.3% Eisenmenger’s complex, single ventricle Patent ductus arteriosus 7.0 15.0 Aortic septal defect 0.3 Fallot’s tetralogy 10.3 11.3 Persistent truncus arteriosus 0.1 Transposition of great vessels 1.2 1.0 Dextrocardia 0.6 0.5 Pulmonary stenosis, atresia 5.0 12.0 Tricuspidal atresia 0.4 1.5 Epstein’s anomaly 0.4 1.0 Aortic stenosis 0.5 3.0 Mitral stenosis, insufficiency Aortic coarctation 0.6 9.0 Anomalous venous drainage 0.9 Coronary artery malformation Valsalva’s sinus aneurysm by Takao, Wood Shunt Conus/truncus Transposition Valve Vessels

12. Fallot四徴症 　　　　Fallot’s tetralogy １）肺動脈狭窄（とくに漏斗部） pulmonary stenosis PS ２）高位心室中隔欠損症　　　　VSD ３）大動脈右方転移 dextroposition （大動脈騎乗 overriding） ４）右室肥大 right ventricular hypertrophy 肺動脈狭窄のため、肺血流量は減少し（肺高血圧はない）、 右－左短絡。 生後、早期にチアノーゼとなる。　血行動態：右室圧≒左室圧≒大動脈圧チアノーゼを示す代表的心奇形。動脈管開存や卵円孔開存も合併。　 低酸素血症、心内膜炎、感染併発 四徴極型：高度のPS、または肺動脈閉鎖 pulmonary atresia、PDA伴う　 五徴症：　 四徴症に、右左短絡を示すASD合併 　 三徴症： PS＋右室肥大＋右左短絡を示すASD

13. Fallot四徴症 overriding VSD PS Right ventricular hypertrophy

14. 弁の奇形 肺動脈狭窄 pulmonary stenosis PS、 　形態：弁性、弁上、漏斗部に分けられる 　　　　　肺動脈血流は減少し、右心系に負荷、肺動脈はむしろ低い。 　血行動態：右心系負荷、肺に行く血流は減少し、チアノーゼとなる。 　　　　　 　　狭窄後拡張も生じる。 poststenotic dilatation 　　　　　　 　軽度の PSでは、チアノーゼは出ないときもある。 肺動脈閉鎖pulmonary atresia

15. 弁の奇形：　大動脈弁、僧帽弁： 閉鎖、狭窄 三尖弁 １．Ebstein’s anomaly 　　 　三尖弁の形成異常 　　　　　　　　中隔尖・後尖が下がり、右心負荷・右房の拡大、 　　　　　　　　右室の右房化 　　　　　　　　三尖弁閉鎖不全を示す ２．三尖弁閉鎖

16. 三尖弁閉鎖 tricuspidal atresia ASD、右室発育不全を伴う、右房拡大、予後不良　　　　　 　　　 VSD、 PDA、大血管異常によって、肺に血流がいく。　　　　　　　新生児期のチアノーゼは Fallot、TGA、総肺静脈環流　　　　　　異常、三尖弁閉鎖を鑑別する Ebstein奇形： Ebstein’s anomaly 　　　　三尖弁後尖は右室壁に付着、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　中隔尖も発育不良、三尖弁閉鎖　　　　　　　　　　　　　　　　　　　不全となる。心房化右室 ASD、VSD合併も多い、右心不全

17. 動脈管開存 patent ductus arteriosus PDA 　　形態： 大動脈と肺動脈との短絡が生後も閉鎖せず、残存している。 血行動態：左－右短絡 　　　　　　　　　　　　　　　　　 左心系の負荷により肺血流増加し、その後、　　　　　　　　　　　　　　　　　 右心系に負荷、肺高血圧となり、右－左短絡、　　　　　　　　　　　　　　　　　 とくに下肢にチアノーゼとなる。 　　　　　　　　　　　　　　　　　 収縮期圧・拡張期圧よりも肺動脈圧（20-25 mmHg）は低く、収縮期拡張期を通じて連続　　　　　　　　　　　　　　　　　　 性雑音となる。右-左短絡に逆転すると消失　　　　　　　　　　　　　　　　　　 する。

18. 大血管転位症 transposition of great vessels TGA 完全型　　　 大動脈は肺動脈の前に転移し右室からでて、肺動脈は左室から 出る。完全型は生後早期にチアノーゼが生じ、他の短絡路がな　　　　　　　　　 いと生存できない。ASDなどの短絡があっても予後は不良。 不完全型　　 １） 両大血管右室起始、 　　　　　　　　 ２） Taussig Bing複合 修正型　　　 機能的に血行動態が修復され、合併心奇形がないと予後良好 　　　　　形態学的右室が右にあるもの： d-loop、　左にあるもの： l-loop 　　　　　大動脈弁が肺動脈の前に転移し、 右にあるもの： d-transposition 　　　　　　　 左にあるもの： l-transpositionに分ける。 大血管転位症の位置的関係 正常心 　　　　 　 situs solitus, d-loop TGA 完全型　　 situs solitus, d-loop, d-transposition 修正型　　 situs solitus, l-loop, l-transpositionや、 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　d-loop, l-transposition

20. 総動脈幹遺残症　　　　persistent truncus arteriosus 　 形態： 総動脈幹が残り、大動脈と肺動脈が分離していない。各種の型。 　　血行動態： PDA、VSD様を示すものや、早期に右－左短絡を示し、　　　　　　　　　　　　チアノーゼを呈するのもある。 大動脈中隔欠損症 aortic septal defect 　　形態：総動脈幹遺残症の部分型でもある。大動脈中隔欠損のため、大　　　　　　　動脈と肺動脈間に有窓を形成し、交通がある。Aorto-pulmonary windowの形成 　　血行動態： PDA、VSD様、症状は総動脈幹遺残症よりも軽い。

21. 総動脈幹遺残症

22. 大動脈縮窄症　　　coarctation of aorta 形態：　管前型（幼児型）　動脈管よりも中枢側に狭窄がある。 　　　　 管後型（成人型）　動脈管合流部よりも末梢側に狭窄がある。 　　　　　動脈管開存やVSDを合併 血行動態：左ー右短絡、その後、肺高血圧となり、右ー左短絡 　　幼児型：　 下肢のチアノーゼ、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　成人型：　 上半身の高血圧、上下肢圧較差

24. (1) （2） (3) 全（総）肺静脈環流異常： Anomalous venous return (1)共通静脈が上大静脈に環流する (2)右房や冠静脈洞に環流する。 (3)共通肺静脈が門脈・下大静脈に入る 型は最も重症、生下時にチアノーゼ (4)混合型 部分肺静脈環流異常： 肺静脈の一部が左房以外 の右心系にもどる。ASDを伴う。 血行動態：ASD様、

25. 　　　　　　　　　　　　　　心 奇 形 の ま と め 1.　 頻度の多い心奇形は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 2.　 左-右シャントを示す心奇形は、 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 3.　 右-左シャントを示す心奇形は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 4.　 チアノーゼを示す心奇形は：生下時、生後早期、生後間もなく、遅発性、　 5.TOFの血行動態は： 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　　　　　 　6.TOFと鑑別する心奇形は、　　7.TOFの予後は、　　　　 8.　 肺高血圧を呈する心奇形は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 9.PSの血行動態は、右室圧は、肺動脈圧は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　10. 左室肥大を示す心奇形は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　11. 感染症を合併しにくい心奇形は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　12. 大動脈弁口の血液量が増加する心奇形は、 　　　　　　　　　　　　　　　　　　13. 大動脈中隔欠損症における大動脈弁の異常は、 　　　　　　　　　　　　　　　14. 大動脈閉鎖不全の原因は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　15. 二次中隔は一次中隔の右に、 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　16. 一次中隔に一次孔と二次孔 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　17. 動脈管の位置は、 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　18. 胎生期循環路の意義は、　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　19. 心内膜欠損症の血行動態は、