ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΠΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ

1. ΥΠΕΡΤΑΣΗ ΑΠΟ ΕΝΔΟΚΡΙΝΟΠΑΘΕΙΕΣ ΑΝΑΣΤΑΣΙΑ ΓΕΩΡΓΟΥΛΙΔΟΥ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ Β΄ ΝΕΦΡΟΛΟΓΙΚΟΥ ΤΜΗΜΑΤΟΣ ΓΝ ΚΟΜΟΤΗΝΗΣ

2. Οι ενδοκρινοπάθειες αποτελούν σπάνια αίτια δευτεροπαθούς υπέρτασης (<1%)

3. Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες • Υπεραλδοστερονισμός • Θυρεοτοξίκωση • Μεγαλακρία • Φαιοχρωμοκύττωμα • Σύνδρομο Cushing

4. Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες • Υπεραλδοστερονισμός • Θυρεοτοξίκωση • Μεγαλακρία • Φαιοχρωμοκύττωμα • Σύνδρομο Cushing ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ 1-2% του γενικού πληθυσμού

5. ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΥΠΕΡΕΚΚΡΙΣΗ ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗΣ • Αδένωμα με παραγωγή αλδοστερόνης (APA) - 35%, κυρίως σε γυναίκες (2:1) < 40 ετών • Ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός (IHA) - 60%, κυρίως σε άνδρες (4:1) > 40 ετών • Πρωτοπαθής ετερόπλευρη μακρο- ή μικροοζώδης υπερπλασία επινεφριδίων (PAH) -3% • Φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα < 1% • Οικογενής υπεραλδοστερονισμός τύπου Ι με ανταπόκριση σε γλυκοκορτικοειδή (GRA) < 1% • Οικογενής υπεραλδοστερονισμός τύπου ΙΙ • Εξωεπινεφριδικοί όγκοι < 1% 1954 Young, Clin Endocrinol (Oxf) 2007; 66:607 UpToDate September 2010

6. Aναστολή • παραγωγής • αλδοστερόνης: • ANP • Υποκαλιαιμία • NO • ΝΕΦΡΙΚΗ ΔΡΑΣΗ • ΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΗΣ • Κατακράτηση Na + • Αύξηση επαναρρόφησης • Na+σε άπω εσπειραμένο • σωληνάριο • Αύξηση απέκκρισης Κ + • Υποκαλιαιμία • Μεταβολική αλκάλωση • ΔΡΑΣΕΙΣ • Ίνωση μυοκαρδίου • Ίνωση αγγείων • Διεγείρει την είσοδο Na + • σε λείες μυικές ίνες • Αύξηση του αριθμού • διαύλων Ca • στην καρδιά Brain

7. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμόςΚλινικές εκδηλώσεις • Υπέρταση • Υποκαλιαιμία • Μεταβολική αλκάλωση • Υπομαγνησιαιμία • Καρδιαγγειακές επιπλοκές • Ήπια υπερνατριαιμία (143-147 mEq/L) • Αύξηση GFR • Αλβουμινουρία Clinical features of primary aldosteronism UpToDate September 2010

8. Κλινικές εκδηλώσεις ΥΠΕΡΤΑΣΗ • Ανθεκτική: 20 - 40% • Σοβαρή >160/100 mmHg • Διαστολική υπέρταση χωρίς οίδημα - φαινόμενο «διαφυγής» • Αιφνίδια έναρξη σε νεαρή ηλικία < 40 ετών • Οικογενειακό ιστορικό υπέρτασης σε συγγενείς πρώτου βαθμού • Νορμοτασικοί 1-2% Endocrine Society Guidelines Funder et al. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3266

9. Κλινικές εκδηλώσεις ΥΠΟΚΑΛΙΑΙΜΙΑ • Αυτόματη • Μυϊκή αδυναμία, παράλυση (σε τιμές Κ+ < 2,5 mEq/L) • Πολυουρία • Κοιλιακές έκτακτες συστολές • Καταστολή σύνθεσης αλδοστερόνης • Αυξημένη καλιούρηση (K + ούρων> 30 mEq/24ωρο) • Φυσιολογικές τιμές Κ+ (52%) Mulatero et al, J Clin Endocrinol Metab 2004;89 Stowasser et al, J Hypertens 2003

10. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός(Διάγνωση) Κλινικά ευρήματα • Υπέρταση (αιφνίδια, ανθεκτική) 100% • Υποκαλιαιμία (αυτόματη)~ 40% • Απρόσφορη καλιούρηση K + ούρων>30 mmol/24h Βιοχημικά ευρήματα • ↑ Αλδοστερόνη πλάσματος (PA >15 ng/dl) • ↓ Δραστικότητα ρενίνης πλάσματος (PRA <1ng Ang I/ml/h) • ↑ Λόγος αλδοστερόνης/ ρενίνης (ARR φτ <10 ) CT – MRI επινεφριδίων Funder et al, J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3266 Stowasser et al, J Hypertens 2003;21:2149-2157

11. Καταστολή Μη καταστολή Διάγνωση • ARR • Ψευδώς θετική αύξηση • β-αναστολείς • Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη • Δίαιτα υψηλού νατρίου • Όρθια θέση • Χαμηλή ρενίνη (μεγάλη ηλικία) • Ψευδώς αρνητική μείωση • α-ΜΕΑ • Αναστολείς ΑΤ1 υποδοχέων AG-II • Διουρητικά • Σπιρονολακτόνη Ανθεκτική υπέρταση Λόγος αλδοστερόνης προς ρενίνη < 25 25-50 >50 Ευαισθησία 95% ειδικότητα 91% Επίπεδα αλδοστερόνης μετά από φόρτιση με NaCl ή χορήγηση fludrocortisone (Florinef) Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός μη πιθανός Έναρξη αναστολέα υποδοχέα αλδοστερόνης Young et al, Trends in Endocrinol Metab 1994 Funder et al, J Clin Endocrinol Metab 2008;93:3266 Comprehensive Clinical Nephrology 3rd Edition

12. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμόςΔιαγνωστικός αλγόριθμος

13. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός CT/MRI επινεφριδίων Μονήρες αδένωμα επινεφριδίου Απουσία υπερπλασίας επινεφριδίου με απουσία οζιδίων Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίου < 40 ετών >40 ετών AVC ± SCAN Ετερόπλευρο Αμφοτερόπλευρο APA Χειρουργική αντιμετώπιση Απουσία ανταπόκρισης σε φαρμακευτική αγωγή IHA Φαρμακευτική αγωγή Young, WF Jr, Hogan, MJ, Trends Endocrinol Metab 1994; 5:97 Kempers et al. Ann Inter Med 2009;151:329

14. CT ΑΔΕΝΩΜΑ >1cm CT ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΑΜΦΩ Η διαγνωστική ικανότητα περιορίζεται στα μικρού μεγέθους αδενώματα (< 5 mm) 3,4-5% των ασθενών που υποβάλλονται σε CT /MRI παρουσιάζει τυχαία μάζα επινεφριδίων (incidentaloma)

15. ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΑΜΦΩ MRI ΑΔΕΝΩΜΑ MRI

16. Καθετηριασμός επινεφριδικών φλεβών και δειγματοληψία αλδοστερόνης- κορτιζόλης σε αρνητική CT και αύξηση PA Λόγος αλδοστερόνη/κορτιζόλη επινεφριδικής φλέβας πάσχουσας πλευράς προς αλδοστερόνη/κορτιζόλη επινεφριδικής φλέβας αντίθετης πλευράς Young, Clinical Endocrinology, 2007

17. ΚΛΙΝΙΚΗ ΚΑΙ ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΗ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΗ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΣ- ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑΣ ΚΡΙΤΗΡΙΟ ΑΔΕΝΩΜΑ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ Ηλικία <40 ετών >40 ετών ΑΠ σοβαρή ηπιότερη Κάλιο ορού << 3 mEq/L ήπια ελάττωση ΡΑ >25 ng/dl < 25 ng/dl Όρθια θέση ΡΑ αμετάβλητη αύξηση CT - MRI επινεφριδίωνΔιαγνωστική αξία 73% Σπινθηρογράφημα με ΝΡ-59 90% Εκλεκτική δειγματοληψία αλδοστερόνης 100% και κορτιζόλης από επινεφριδική φλέβα Weinberger & Fineberg, Arch Intern Med 1993; 153: 2125-2129 Litchfield & Dluhy, Endocrinol Metab Clin North Am 1995, 24:593-612

18. Αντιμετώπιση

19. Ετερόπλευρο αδένωμα Ετερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίων Ετερόπλευρο φλοιοεπινεφριδικό καρκίνωμα • ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΑ • ρύθμιση υπέρτασης • διόρθωση υποκαλιαιμίας με ανταγωνιστές • αλδοστερόνης • Χειρουργική • Λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή • ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΑ • μέτρηση PA • διακοπή συμπληρωμάτων καλίου • έλεγχος υπερκαλιαιμίας για 4-6 εβδομάδες • έλεγχος νεφρικής λειτουργίας για 4-6 εβδομάδες • Συντηρητικά • Ανταγωνιστές της αλδοστερόνης • Καλιοσυντηρητικά διουρητικά • Θειζιδικά διουρητικά • ΣΤΟΧΟΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ • ρύθμιση υπέρτασης (30-60% ) • αποκατάσταση υποκαλιαιμίας • αποφυγή καρδιαγγειακού κινδύνου • Σπάνια • Διαδερμική αποκόλληση αδενώματος με CT Stowasser M. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:3623 Funder , JW, Carey, RM, Fardella, C, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:3266 UpToDate September 2010

20. Ιδιοπαθής υπεραλδοστερονισμός Συντηρητικά - Ανταγωνιστές της αλδοστερόνης - Θειζιδικά διουρητικά - α ΜΕΑ Stowasser M. J Clin Endocrinol Metab 2009;94:3623 Funder , JW, Carey, RM, Fardella, C, et al. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93:3266 UpToDate September 2010

21. Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες • Υπεραλδοστερονισμός • Θυρεοτοξίκωση • Μεγαλακρία • Φαιοχρωμοκύττωμα • Σύνδρομο Cushing

22. Κλινικό σύνδρομο υπερμεταβολισμού από περίσσεια θυρεοειδικών ορμονών Με υπερθυρεοειδισμό: • Νόσος Graves 60- 90% • Τοξική πολυοζώδης βρογχοκήλη • Τοξικό αδένωμα • Υπερέκκριση TSH • Τροφοβλαστικός όγκος Χωρίς υπερθυρεοειδισμό: • Υποξεία θυρεοειδίτιδα • Χρόνια θυρεοειδίτιδα με παροδική θυρεοτοξίκωση • Μετακτινική θυρεοειδίτιδα • Φάρμακα: αμιοδαρόνη, ιντερφερόνη-α • Υπερδοσολογία θυροξίνης Douglas S Ross UpToDate October 2010

23. Κλινικές εκδηλώσεις • Αρτηριακή υπέρταση • 60% σε τοξικό αδένωμα • 30% σε νόσο Graves • ↑εύρος διαφορικής • πίεσης • συστολική υπέρταση • Δερματολογικά ευρήματα • Καρδιαγγειακό σύστημα • Οφθαλμοπάθεια • Νευρικό σύστημα • Μυοσκελετικό σύστημα • Πεπτικό σύστημα Iglesias P. Clin Endocrinol 2005; 63:66 Frost L. Arch Intern Med 2004; 164 Κολπική μαρμαρυγή 10-20% Καρδιακή ανεπάρκεια • Χαρακτηριστικό βλέμμα • διεύρυνση βλεφαρικών • σχισμών • αραιός βλεφαρισμός

24. Κλινικές εκδηλώσεις • Νόσος Graves • βρογχοκήλη • προκνημιαίο μυξοίδημα • οφθαλμοπάθεια • εξόφθαλμος • περικογχικό οίδημα • βλεφαρικό οίδημα • οφθαλμοπληγία • Υποξεία θυρεοειδίτιδα • επώδυνη βρογχοκήλη • εμπύρετο • δυσκαταποσία • επιχώρια λεμφαδενίτιδα • Χρόνια θυρεοειδίτιδα με • παροδική θυρεοτοξίκωση • ανώδυνη βρογχοκήλη • μονήρης όζος • συνύπαρξη με αυτοάνοσα • νοσήματα • Θυρεοτοξική κρίση • αιφνίδια έναρξη • εμπύρετο • σύγχυση, ανησυχία • υπόταση, έμετοι • κώμα Nordyke RA. Arch Intern Med 1988; 148:626 Roberts M. Am J Med 1989; 87:558 Douglas S Ross UpToDate October 2010

25. Θυρεοτοξίκωση(διάγνωση) • Κλινικές εκδηλώσεις • Βρογχοκήλη • Εργαστηριακές δοκιμασίες • TSH • FT4, FT3 • λόγος T3 /T4 >20, FT3 /FT4>0,3 • τίτλος αυτοαντισωμάτων TSH ab • δοκιμασία διέγερσης με TRH • Μέτρηση 24ωρης πρόσληψης ραδιενεργού ιωδίου 131 I (RAIU) • Σπινθηρογράφημα καταστολής με T4 Franklin JA. N Engl J Med 1994; 330:1731 Douglas S Ross . UpToDate 2010

26. Θεραπεία θυρεοτοξίκωσης

27. Θυρεοτοξίκωση με υπερθυρεοειδισμό • Υφολική θυρεοειδεκτομή • Ενδείξεις • σε υποτροπή (60-70%) • μεγάλη βρογχοκήλη • τοξικότητα φαρμάκων • μη λειτουργικός όζος • < 30 ετών • κύηση β- αποκλειστές - ατενολόλη • Αντιθυρεοειδικοί παράγοντες • θειοναμίδες • μεθιμαζόλη • καρβιμαζόλη • προπυλθειουρακίλη (PTU) • Σε υπερέκκριση TSH • εκτομή υποφυσιακού όγκου • ανάλογα σωματοστατίνης • Ραδιενεργό ιώδιο • Ενδείξεις • >30 ετών • χειρουργική επέμβαση τραχήλου • συστηματική νόσος • Άλλα μέτρα • κορτικοστεροειδή • χολεστυραμίνη • καρνιτίνη Singer PA, Cooper DS, Levy EG. JAMA 1995 Cooper DS. N Engl J Med 2005

28. Θυρεοτοξίκωση χωρίς υπερθυρεοειδισμό • Σε θυρεοειδίτιδες: • β- αποκλειστές • NSAID • σαλικυλικά (ασπιρίνη) • στεροειδή • ραδιενεργό ιώδιο (Ipodate) • θυροξίνη σε υποθυρεοειδισμό • Σε υπερδοσολογία θυροξίνης: • β- αποκλειστές • ραδιενεργόιώδιο (Ipodate) • διάλυση ή πλασμαφαίρεση Volpe R. Thyroid 1993; 3:253 Arem R, Munipalli B. Arch Intern Med 1996; 156:1752

29. Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες • Υπεραλδοστερονισμός • Θυρεοτοξίκωση • Μεγαλακρία • Φαιοχρωμοκύττωμα • Σύνδρομο Cushing

30. Μεγαλακρία • Σπάνια νόσος • Ηλικία έναρξης νόσου 30-35 έτη • Ηλικία διάγνωσης 40-50 έτη • Υπερέκκριση (GH): • αδένωμα των σωματοτρόφων κυττάρων υπόφυσης 95% • έκτοπη υποφυσιακή νόσος <1% • Σπάνια έκτοπη υπερέκκριση σωματοκρινίνης (GHRH): • νεόπλασμα παγκρέατος • νεόπλασμα υποθαλάμου • καρκινοειδή βρόγχων Vitale G, Pivonello R, Auriemma RS, Clin Endocrinol 2005;63:470-476 Pituitary 4:239-249,2001 Nabarro JDM Clin Endocrinol 1987;26:481-512 Comprehensive Clinical Nephrology 3rd Edition • Αρτηριακή υπέρταση συχνή (35%) • Διαστολική υπέρταση >100 mmHg (35%) • κατακράτηση Na+ και υπερογκαιμία • ↓ ρενίνης πλάσματος • ↑ ή κφ αλδοστερόνη • ANP κφ • ↑ GFR

31. Μεγαλακρία(κλινικές εκδηλώσεις)

33. Διάγνωση • Κλινικά ευρήματα • Αύξηση GH • Μέτρηση καταστολής της GH από γλυκόζη >10 μg/l • Αύξηση IGF-1 • MRI υπόφυσης • Εκτίμηση οπτικών πεδίων • α/α κρανίου Αύξηση μεγέθους μύτης, χειλέων, δερματικών πτυχών ιδίως ρινοχειλικής και μετωπιαίας Nabarro JDM: Clin Endocrinol 1987;26:481-512 Comprehensive Clinical Nephrology 3rd Edition

34. Αντιμετώπιση • Χειρουργική αντιμετώπιση σε αδένωμα < 10mm • διασφηνοειδική εκτομή αδενώματος • διακρανιακή προσπέλαση • προσπέλαση μέσω σηραγγώδους κόλπου • Ακτινοθεραπεία • Συνδυασμός χειρουργικής και ακτινοβολίας • Αντιμετώπιση υπέρτασης • διουρητικά • α ΜΕΑ • ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου • β-αποκλειστές • Φαρμακευτική αγωγή • Ανάλογα σωματοστατίνης • Αγωνιστές ντοπαμίνης • Ανταγωνιστές των υποδοχέων GH • Στόχοι θεραπείας • ομαλοποίηση GH και IGF-1 • μείωση μεγέθους όγκου • προστασία υποφυσιακής λειτουργίας • βελτίωση συμπτωμάτων • πρόληψη υποτροπής Pamela U. Freda Contemporary Endocrinology, 2008, 151-169 Comprehensive Clinical Nephrology 3rd Edition

35. Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες • Υπεραλδοστερονισμός • Θυρεοτοξίκωση • Μεγαλακρία • Φαιοχρωμοκύττωμα • Σύνδρομο Cushing

36. Φαιοχρωμοκύττωμα • Νευροενδοκρινικός όγκος που συνθέτει, αποθηκεύει και εκκρίνει κατεχολαμίνες • Προέρχεται από: • Χρωμαφινικά κύτταρα μυελού επινεφριδίων 85-90% • Εξωεπινεφριδικά (παραγαγγλιώματα) 10-15% • Χρωμαφινικός ιστός ΣΝΣ • Ενδοκοιλιακά 95% • Παρασπονδυλικά γάγγλια • Θώρακας και τράχηλος Manger & Gifford, J Clin Hypertens (Greenwich) 2002; 4:62 Lenders et al, Lancet 2005;366:665-675 Bravo & Gifforl, Endocrinol Metab Clin North AM 1993; 22:329 < 0,2% των ασθενών με διαστολική υπέρταση ιάσιμη μορφή υπέρτασης

37. Φαιοχρωμοκύττωμα • Σποραδικό (80-90%) • Οικογενές (10-20%) • Κακοήθεια (10%) • Εξωαδενικά (30%) • σε μετάλλαξηSDHB (50%) • Επινεφριδικά (10%) • Αμφοτερόπλευρο (10%) συχνά σε οικογενή σύνδρομα Bravo & Gifford, Endocrinol Metab Clin North AM 1993; 22:329 Pacak et al, Ann Intern Med 2001; 134:315 UpToDate September 2010

38. Οικογενή σύνδρομα και φαιοχρωμοκύττωμα • NFI1 (NFI1) • νευρινώματα περιφερικών νεύρων • κηλίδες café au lait, • μασχαλιαίες φακίδες • αμφοτερόπλευρα,<30 ετών, • εξωαδενικά • φαιοχρωμοκύττωμα 0,1-5,7% • MEN2 A(RET) • MTC • υπερπαραθυρεοειδισμός • αμφοτερόπλευρα,<30 ετών • φαιοχρωμοκύττωμα 50% • VHL (VHL) • αιμαγγειοβλάστωμα ΚΝΣ και • αμφιβληστροειδούς • καρκίνος νεφρού • παγκρεατικές και νεφρικές κύστεις • αμφοτερόπλευρα,<30 ετών, εξωαδενικά • φαιοχρωμοκύττωμα 20% • Παραγαγγλιωμάτωση SDHD • όγκοι καρωτιδικού σωματίου • παραγαγγλιώματα • κοιλιακά ± θωρακικά • αμφοτερόπλευρα, <30 ετών, • εξωαδενικά, κακοήθη • φαιοχρωμοκύττωμα 10% • MEN2 B • MTC • νευρινώματα βλεννογόνων • μαρφανοειδής εικόνα • υπερπαραθυρεοειδισμός • αμφοτερόπλευρα,<30 ετών • φαιοχρωμοκύττωμα 50% ΠαραγαγγλιωμάτωσηSDHB κακοήθη 50%, εξωαδενικά φαιοχρωμοκύττωμα 10% • Κληρονομούνται με αυτοσωματικό • επικρατούντα χαρακτήρα • Γενετικός έλεγχος Pawlu et al, Ann Endocrinol 2005;66:178 Dluhy, NEJM, 2002

39. Κλινικές εκδηλώσεις • ΣΥΧΝΑ >33% • Υπέρταση 90-95% • επίμονη 50-60% • παροξυσμική 50% • Ορθοστατική υπόταση 10-50% • Φυσιολογική ΑΠ 5-15% • Ωχρότητα - κόπωση • Απώλεια βάρους • Νευρικότητα • Αλλοιώσεις βυθού • Σακχαρώδης διαβήτης • ΚΛΑΣΙΚΗ ΤΡΙΑΔΑ • Παροξυσμοί • κεφαλαλγίας 90% • εφίδρωσης 60-70% • με αίσθημα παλμών • 45-70% Ross &, Griffith, Q J Med 1989; 71:485-494

40. Κλινικές εκδηλώσεις • Φαιοχρωμοκύττωμα και κύηση • Παροξυσμική υπέρταση σε • ύπτια θέση • ΣΠΑΝΙΑ<33% • Τρόμος • Κοιλιακό και θωρακικό • άλγος • Ερύθημα προσώπου • Δύσπνοια • Σπασμοί • Πολυερυθραιμία • Μυοκαρδιοπάθεια Ασυμπτωματικοί (10%) - οικογενή σύνδρομα - incidentaloma (10-50%) Baguet et al, Eur J Endocrinol 2004;150:681 Motta-Ramirez et al. AJR 2005;185:684 Ross & Griffith, Q J Med 1989; 71:485-494

41. Διάγνωση Ποιους ασθενείς θα ελέγξουμε; Βιοχημικές δοκιμασίες Δοκιμασίες καταστολής - διέγερσης CT/MRI επινεφριδίων 123 I-MIBG, PET scan • Παροξυσμοί κεφαλαλγίας, εφίδρωσης με αίσθημα παλμών • Παροξυσμική υπέρταση • Οικογενειακό ιστορικό • Incidentaloma • Έναρξη υπέρτασης σε νεαρή ηλικία <20 ετών • Υπέρταση ή αρρυθμία μετά από γενική αναισθησία, φάρμακα • (τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, ναλοξόνη, αντιντοπαμινεργικά) Young, Elsevier Science, Inc 1993. p122

42. Βιοχημικές δοκιμασίες • Μέτρηση ούρων 24ώρου: • Ελεύθερες κατεχολαμίνες • Ελεύθερες μετανεφρίνες • Ολική μετανεφρίνη • VMA ούρων 24ώρου • (98% ευαισθησία, 98% ειδικότητα) Δοκιμασία καταστολής Η κλονιδίνη 0,3 mg po δεν μειώνει τις κατεχολαμίνες και μετανεφρίνες πλάσματος μετά από 3 ώρες Σε κρίση • Αποφυγή • Τρικυκλικών αντικαταθλιπτικών • β-αναστολείς • Παθολογικές καταστάσεις (ΟΕΜ, • ΑΕΕ, ΣΚΑ) • Μέτρηση σε πλάσμα: • Ελεύθερες κατεχολαμίνες • Ελεύθερες μετανεφρίνες • (96% ευαισθησία, 85% ειδικότητα) • Chromogranin A (CgA) • (83% ευαισθησία, 96% ειδικότητα) Sawka et al, J Clin Endocrinol Metab 2003; 88:553 Lenders et al, JAMA 2002; 287:1427

43. Ακτινολογικός έλεγχος CT ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ MRI ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΟΥ Ευαισθησία 98-100%, ειδικότητα ~70% Pacακ K. Trends Endocrinol Metab 2005

44. 123 I-MIBG >10cm μάζα επινεφριδίου/παραγαγγλίωμα Ευαισθησία 67-89% Pacακ, Trends Endocrinol Metab 2005

45. Γενετικός έλεγχος • Ιστορικό για φαιοχρωμοκύττωμα/παραγαγγλίωμα • Νεαρή ηλικία(<50 έτη), ιδίως σε παιδιά • Εξωαδενικό φαιοχρωμοκύττωμα/παραγαγγλίωμα • Εμφάνιση άλλων όγκων στον ασθενή • (εγκεφάλου, θυρεοειδούς, τραχήλου, παγκρέατος, νεφρών, • παραθυρεοειδών αδένων) Amar, J Clinl Oncology 2005

46. Αντιμετώπιση

47. Λαπαροσκοπική επινεφριδεκτομή • Προεγχειρητικά • Φαρμακευτική αγωγή: • α-αποκλειστές (7-10 ημέρες) • β-αποκλειστές • αναστολείς διαύλων ασβεστίου • μετυροσίνη (5 ημέρες) • Αποκατάσταση ενδαγγειακού όγκου • Ενδείξεις • μονήρες αδένωμα (<8cm) • Αντενδείξεις • κακοήθεια • μεγάλος όγκος (>10cm) • Διεγχειρητικά • σε οξεία κρίση • νιτροπρωσσικό • φαιντολαμίνη • Μεταγχειρητικά • έλεγχος κατεχολαμινών και μετανεφρινών • σε πλάσμα και ούρα (10 ημέρες) • 123I - MIBG σε θετικό βιοχημικό έλεγχο • αντιμετώπιση υπότασης και υπογλυκαιμίας Assalia & Gagner, Br J Surg 2004; 91:1259 Col & de Canni, Clin Endocrinol 1999; 50:121

48. Σε κακοήθεια • Χειρουργική εκτομή όγκου • Ακτινοθεραπεία • Χημειοθεραπεία • Σε οικογενή • φαιοχρωμοκυττώματα • αμφοτερόπλευρη επινεφριδεκτομή Πρόγνωση Ίαση σε καλόηθες σποραδικό φαιοχρωμοκύττωμα Κίνδυνος υποτροπής σε οικογενή ή εξωαδενικά Επαγρύπνηση εφ’ όρου ζωής Yip & Lee, J Am Coll Surg 2004; 198:525 Saunders & Doherty, Lancet Oncol 2004; 5:718

49. Υπέρταση από ενδοκρινοπάθειες • Υπεραλδοστερονισμός • Θυρεοτοξίκωση • Μεγαλακρία • Φαιοχρωμοκύττωμα • Σύνδρομο Cushing

50. Περίσσεια γλυκοκορτικοστεροειδών • Εξαρτώμενο από ACTH • υποφυσιακή ACTH (νόσος Cushing) 68% • έκτοπη παραγωγή ACTH ή CRH 12% ιδίως σε άνδρες • Μικροκυτταρικό πνεύμονα, αδενοκαρκίνωμα παγκρέατος • Θύμωμα, φαιοχρωμοκύττωμα, βρογχικό καρκινοειδές Williams Textbook of Endocrinology 10th ed 2003 • Ανεξάρτητο από ACTH • αδένωμα επινεφριδίων 10% • καρκίνωμα φλοιού επινεφριδίων 8% • μικρο- μακροοζώδης υπερπλασία <1% • εξωγενής χορήγηση γλυκοκορτικοειδών