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自身免疫性肝病

自身免疫性肝病. AIH 的概念. 自身免疫性肝炎 ( AIH,autoimmune hepatitis) 原发性胆汁性肝硬化 ( PBC,primary biliary cirrhosis) 原发性硬化性胆管炎 ( PSC,primary sclerosing cholangitis) 自身免疫性胆管炎 ( AIC,autoimmune cholangitis). 三个综合征. 重叠综合征 ( overlap syndrome) : AIH 和 PBC 或 PSC 合并存在。 局外综合征 ( outlier syndrome) :

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自身免疫性肝病

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Presentation Transcript

  1. 自身免疫性肝病

  2. AIH 的概念 • 自身免疫性肝炎(AIH,autoimmune hepatitis) • 原发性胆汁性肝硬化(PBC,primary biliary cirrhosis) • 原发性硬化性胆管炎(PSC,primary sclerosing cholangitis) • 自身免疫性胆管炎(AIC,autoimmune cholangitis)

  3. 三个综合征 • 重叠综合征(overlap syndrome): • AIH和PBC或PSC合并存在。 • 局外综合征(outlier syndrome): • AIC与AIH、PBC和PSC有类似表现，是后者的亚型或移行型，称为自身免疫性肝病的局外综合征。 • 变异综合征： • 重叠综合征和局外综合征的统称

  4. 自身免疫性肝病的共性 • 发病与免疫有关 • 临床具有自身免疫病的一些表现 • 常有多种自身抗体的异常 • 有肝酶异常；多有高丙种球蛋白血症 • 诊断要点为症状、自身抗体和肝穿病理 • 治疗多采用激素和免疫抑制剂 • 中晚期,预后多不乐观

  5. 自身免疫性肝炎（AIH） • 总的特点： • 以肝实质损害为主要表现。 • 女性多见，各年龄段，高峰14-60岁。 • 类似病毒性肝炎症状。 • 高丙种球蛋白血症。 • 多种自身抗体。 • 病理改变以汇管区淋巴细胞碎屑坏死为基本特点的慢活肝。

  6. 自身免疫性肝炎（AIH） • 特殊表现 • 关节痛：骨科和免疫科； • 皮疹：皮科 • 无症状：健康查体发现肝功能异常 • 常伴有其它自身免疫病：SLE，干燥综合征，甲状腺炎，溃结等自身免疫病的表现。

  7. 原发性胆汁性肝硬化（PBC） • 总的特点 • 起病隐袭，慢性进展性疾病。 • 中年女性多见。 • 早期病人肝内淤胆症状为主：瘙痒和黄疸(部分患者常因瘙痒就诊皮科或神经科)。 • 中晚期病人有肝硬化、门脉高压的表现。 • 常伴有其它自身免疫病，如：SS、自身免疫性甲状腺炎、SLE、溶血性贫血和血小板减少性紫癜等。

  8. 原发性硬化性胆管炎（PSC） • 总的特点 • 基本同PBC。 • 男性多见，任何年龄，婴儿和儿童也可见。 • 特殊之处有：青壮年男性多见，常因胆道感染出现发热，合并溃疡性结肠炎者较多。 • 自身抗体：多为阴性或低度阳性，典型自身抗体不常见。ANCA可能与PSC有一定关系。

  9. 自身免疫性胆管炎（AIC） • 总的特点 • 具有自身免疫特点的慢性肝病。 • 女性多见。 • 自身抗体：ANA（+）,AMA（—）,SMA（+）。 • 实验室检查和组织学：呈淤胆的表现。 • AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。 • 目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。

  10. 三种免疫性肝病的比较 • 肝酶学和免疫学检查 PBC PSC AIC • ALP和GGT的升高较ALT和AST明显 • 高γ球蛋白血症，以IgM明显 • ALT和AST的升高较ALP和GGT明显 • 高γ球蛋白血症，以IgG明显 • 肝酶学类似PBC • 高γ球蛋白血症，以IgM明显

  11. PBC PSC AIC 三种免疫性肝病的比较 AMA：90％（+），M2为PBC特异抗体。其它疾病引起的AMA升高不是M2成分。 • I型：ANA和/或SMA（+） • II型：LKM1（+）（抗肝肾微粒体抗体） • III型：SLA（+）（可溶性肝抗原） AMA（—） ANCA（+）且与胆汁淤积的程度有一定正相关。 自身抗体

  12. 三种免疫性肝病的比较 • 病理学及影像学 PSC PBC AIC 肝活检病理较难与PBC鉴别，均为汇管区胆管炎症伴门脉周围炎，晚期可形成肝硬化。但由于本病病理基础为胆管的纤维性变导致管壁增厚、管腔狭窄，多累及整个胆道系统，故ERCP在诊断中有重要意义：肝内外胆管节段性或均一狭窄，出现“枯树枝”或“串珠”样改变。 非化脓破坏性肝内小胆管炎，病变以汇管区为主。人为分为4期：胆管周围细胞浸润→胆管增生→纤维化→肝硬化。有铜沉积于汇管区。病理意义在于判断患者病程进展情况，选择适当治疗药物及评价疗效。 • 汇管区和小叶间隔周围肝细胞碎片样坏死伴炎症细胞浸润 • 肝小叶炎症 • 界板破坏 • 可出现纤维化和再生结节 • 胆管损伤不如肝 细胞损伤

  13. 三种免疫性肝病的比较 • 治疗 PBC PSC AIC • 糖皮质激素：主要药物，但不能阻止病变发展，只能延缓其进程。 • 免疫抑制剂的使用尚有争论，多认为早期与激素联合使用对控制病情活动有益，中晚期疗效不佳。 • 免疫抑制剂治疗 • 胆酸和抗纤维化治疗 • 肝移植和治疗并发症 • 激素和免疫抑制剂治疗无效 • 熊去氧胆酸广泛用于临床，改善病情，延缓疾病进展。

  14. PBS治疗方案 • 治疗： • 免疫性胆管损伤坏死 • 可逆转 ↓ 免疫抑制剂治疗 • 胆管增生 • ↓ • 可部分逆转 慢性胆汁淤积 胆酸和抗纤维化治疗 • ↓ • 肝纤维化/肝硬化 • ↓ • 不可逆转 肝衰竭 肝移植和治疗并发症

  15. 重叠综合征的特点 • 约占自身免疫性肝病的13％。 • AIH合并PBC与AIH合并PSC发病率基本相同。 • 重叠综合征与确定的AIH在临床表现、实验室检 • 查和组织学上的不同点，反应了PBC和PSC本身的特点。

  16. 一、AIH－PBC： • AMA阳性 • 组织学表现出胆管的损伤和破坏 • 组织学表现出铜的沉积 • 激素治疗疗效较好 • 二、AIH-PSC: • 合并IBD（炎性肠病） • 组织学表现出胆管的损伤和破坏 • 异常的胆管造影表现 • 激素治疗疗效不佳

  17. 自身免疫性肝病和其他自身免疫病 • 旧观念：自身免疫性肝病可能与某种系统性自身免疫病有关 • 新观念：自身免疫性肝病是一种独立的自身免疫性疾病，有独特的发病机理、组织学改变、临床表现和免疫学标记。 • 近年研究表明：细胞免疫是AIH发病的主要免疫机制(肝脏T淋巴细胞浸润和淋巴细胞碎屑样坏死)；体液免疫和循环免疫复合物造成的血管炎和外分泌腺体损害是SLE、SS等系统性免疫病的免疫机制。

  18. 临床诊断要点 • 独立疾病(自身免疫性肝病、系统性自身免疫病、变异综合征) • 仔细鉴别是自身免疫性肝病拟或系统性自身免疫病的肝脏表现

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