ATTIVITA’ EMG A RIPOSO

1. ATTIVITA’ EMG A RIPOSO • Attività da inserzione • Attività di placca (rumore - potenziali) • Fibrillazione, onde lente positive • Fascicolazioni • Miochimie • Scariche complesse ad alta/bassa frequenza • Miotonia • Neuromiotonia • Crampi

2. ATTIVITA’ INSERZIONE • attività elettrica provocata dal movimento dell’ago nel muscolo • burst breve di onde irregolari - e + • aumentato --> normale, denervazione • diminuito--> grasso, fibrosi, ipoK • assente---> idem, necrosi muscolare

3. ATTIVITA’ DA INSERZIONEDumitru 1996 • L’inserzione brusca dell’ago in una fibra muscolare SANA, Out End-Plate Region injury potentials, attività fugace (dislocazione e danno locale della fibra muscolare)

4. Attività di inserzione L’inserzione di un ago-elettrodo in un muscolo evoca normalmente una breve raffica di attività elettrica che si ripresenta ad ogni riposizionamento. L’attività inserzionale ha una durata di 100-300 ms (PATOLOGICA > 500 ms). Si presenta come un gruppo di spikes positivi o negativi ad alta frequenza accompagnati da un rumore simile ad un crepitio. Tali scariche originano dalle fibre muscolari danneggiate o meccanicamente stimolate dalla penetrazione dell’ago. La registrazione dell’attività di inserzione segnala l’ingresso della punta dell’ago nel muscolo. Detta attività può mancare se la punta dell’ago è erroneamente posizionata nel tessuto adiposo.

5. Attività da inserzione Radiculopatia L5: m.EPA NORMALE AUMENTATA

6. ATTIVITA’ DI PLACCA • rumore di placca: fruscio sea-shell, 10-50 uV, <4ms, spike negativi, alta frequenza (pot.miniatura) • potenziali di placca: 100-200 uV, >4ms, bifasici (inizio neg), irregolari alta frequenza, suono “crackling”, associato a rumore placca+dolore, (singola fibra muscolare) • non correlato clinico

7. Attività di placca

8. Potenziale di placca: morfologia sede • Bifasico inizio negativo: placca --> 0.2 mm • Trifasico inizio positivo: 0.2 dalla placca --> 0.5 mm dalla giunzione muscolo-tend. • Bifasico inizio positivo :dagli ultimi 0.4 mm della fibra (d.differenziale --> Fibrillazione) DUMITRU: Arch Phys Med Rehabil 1998

9. ATTIVITA’ DI PLACCA origine • Jones 1965: fibre nervose intramuscolari • Buchtal-Rosenfalck 1966: potenziali placca miniatura • Wiederholt 1970: < curaro, > anticolinesterasici • J.R.Daube, Dumitru, ...…..: potenziale extracellulare di singola fibra muscolare

10. Attività elettriche della placca neuromuscolare In condizioni di riposo con l’ago fermo non si registra alcuna attività elettrica tranne che nella regione delle placche neuromuscolari. Registrando dalla regione delle placche neuromuscolari, l’irritazione dei sottili terminali dei nervi intramuscolari da parte della punta dell’elettrodo causa due tipi di attività elettriche: • il rumore di placca, ondulato, di bassa ampiezza, • i potenziali di placca di ampiezza più elevata.

12. Attività spontanea Potenziali di fibrillazione Onde aguzze positive Scariche ripetitive complesse Potenziali di fascicolazione Miochimie attivazione di singole fibre scariche rapide generate da molte fibre che in sequenza si attivano efapticamente scariche isolate di una unità motoria scariche ripetitive di una unità motoria

13. FIBRILLAZIONE • Scarica spontanea di singola fibra muscolare osservata in un tessuto muscolare denervato o che in alternativa ha acquisito un potenziale di membrana a riposo instabile (- 90 -60-70 mV)

14. FIBRILLAZIONE • onda bifasica inizio + (monof./trifas.), breve durata 1-5 ms, bassa ampiezza 20-400 uV, con freq. scarica lenta (0.5-20 Hz) regolare • denervazione muscolo (anche funzionale: tox, paresi centrale), miopatie-neuropatie • 0, + (2 zone, 1-2 s), ++ (3 o + zone), +++ (più zone, persistente), ++++ estremamente numerosa • non correlato clinico.

15. FIBRILLAZIONE

16. Fibrillation potentials, positive sharp waves and fasciculation in the intrinsic muscles of the foot in healthy subjects FALCK 1983 • 53 soggetti sani, 18-70 anni • Solo 19% silenzio elettrico a riposo • 72% almeno un potenziale a riposo • frequente piccola neuropatia dei nervi del piede NON SIGNIFICATO PATOLOGICO

17. FIBRILLAZIONE • Lesione traumatica >>> SLA, polineurop. (danno sincrono delle fibre>>> danno cronico che consente la rigenerazione parziale) • compaiono dopo 15-20 giorni dalla lesione • possono persistere per anni (diagnosi sindrome post-polio)

18. FIBRILLAZIONE • Fibre denervate: aumenta la distribuzione dei recettori per Ach anche nella membrana non giunzionale • diminuisce la permeabilità per K, aumenta per Na • potenziale di membrana < ed è più facilmente instabile ed eccitabile • può essere avviata dal movimento ago • considerata come il “richiamo” per l’assone o attività che mantiene la fibra muscolare attiva

19. Fibrillazione “Firing” • Aumentato da: > temperatura corporea, > catecolamine • Diminuito da: < temperatura corporea, arresto circolatorio, < attività metabolica, ipossia ARREST OF CIRCULATION RESTORATION BLOOD FLOW PERFUSION SALINE SOLUTION

20. ONDE LENTE POSITIVE (PSW) Onda positiva con lenta fase di ritorno negativa

21. ONDE LENTE POSITIVE (PSW)

22. ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?NO Kraft 95-96 • Più precoce della fibrillazione (ratto dopo 36-48h vs. 72h; uomo 7-8 gg vs 15 gg) • EMG disease: PSW isolate non fibrillazione, autosomico dominante, solo quadro neurofisiologico (Wiechers 1979) • Isolate in ipo-K, miotonie, polimiosite, trauma muscolare, neuropatie demielinizzanti (alta frequenza, regolari)

23. ARE FIBRILLATION POTENTIALS AND POSITIVE SHARP WAVES THE SAME?YES Dumitru 95-96 • La frequente osservazione dell’evoluzione da un’onda bi o trifasica (fibrillazione) in un’onda lenta positiva fa presupporre una chiara relazione fra i 2 segnali

24. Single Muscle Fiber Discharge Transformations: FP. and PSW Dumitru 96-98 • L’ago inserito nel muscolo può provocare un blocco completo (cut-end) o parziale (crush-end) del potenziale elettrico • La registrazione può essere extracellulare, extra+intra o intracellulare EXTRACELLULARE EXTRA + INTRA INTRACELLULARE DENERVAZIONE

25. Deformazione muscolare Dumitru 1998

26. Deformazione muscolare Dumitru 1998

27. FASCICOLAZIONE • Singolo potenziale di UM che scarica spontaneamente e sporadicamente (Roth) • frequenza di scarica irregolare 0.1-10 Hz • Ampio • morfologia, amp, durata variabili • in genere visibili clinicamente (Sonography) • Diversa dalla contrazione fascicolantedi alcuni neuropatici, attivata dalla volontà (scariche sincrone di diverse UM, ritmiche) • benigne e/o maligne

28. fascicolazioni

29. Fascicolazione: quantificazione linee guida AAN • 0, • + 2 zone, 2-10/min., • ++ + aree, 10-15/min., • +++ 50-100/min., • ++++ >100/min. linee guida AAEE • Sparse • moderate • prominenti

30. Fascicolazione e Patologie • SLA • Neuropatie (diabetica, alcoolica, carenziale, paraneoplastica, amiloidosi, porfiria, connettivite, crioglobuline, tossiche…) • radiculopatie, plessopatie • siringomielia • benigne, s. crampi-fascicolazioni • neuropatie FP correlano con n° di polifasici (Raudino ‘91)

31. Fibrillation potentials, positive sharp waves and fasciculation in the intrinsic muscles of the foot in healthy subjects (Falck ‘83) 53 soggetti sani, 18-70 anni Solo 19% silenzio elettrico a riposo 72% almeno un potenziale a riposo frequente piccola neuropatia dei nervi del piede Fasciculation potentials in healthy people (Mitsikostas ‘97) 122 soggetti sani, 17-67 anni FHB>EDB> FDI FPs/min = 8 maschi>femmine correla peso, altezza, ansia sindrome Fascicolazioni benigne 1.6%

32. FASCICOLAZIONEipotesi genesi Distale • Non influenzabile dalla volontà • Origine distale in 1 giunzione poi spreading antidromico alla arborizzazione della stessa UM

33. FASCICOLAZIONEipotesi genesi Distale • Scompare con curaro • Non scompare con blocco anestestico prossimale del nervo • Aumentano con gli anticolinesterasici • QUINDI :ORIGINE DISTALE • Corrispondono alle UM low-threshold del normale

34. Genesi Fascicolazioni SLAIpotesi genesi Prossimale (Eisen, Praga ‘99) • Fascicolazioni SLA: genesi rostrale motoneuroni spinale • diffuse, larga escursione segmenti • potenziali complessi, più ampi del singolo PUM (30% SLA) • più “instabili” del singolo PUM, componenti “come and go” • mean fiber density fascicolazione > PUM • mean jitter fascicolazioni 472.6 +- 174 • < con progredire di malattia per < glutamato

35. Fascicolazione: jitter aumentatoDe Carvalho 1998 FP=instabili se DS amp e durata varia >10% (5 FP consecutivi) FP=stabili contrazione volontaria PUM = FP (var. amp e durata <20%) stimolo elettrico transcutaneo valutazione stabilità FP

36. Fascicolazione: jitter normaleDe Carvalho 1998

37. Fascicolazioni BENIGNEipotesi genesi Distale (EISEN, Praga ‘99) • Fascicolazioni intermittenti • caffeina, fatica, tabacco, post-esercizio • piccole escursioni segmenti interessati • potenziali molto semplici, stabili, forma costante • generatore terminale assonale

39. Miochimie • Doppiette, triplette o multiplette, bassa frequenza 0.5-10/ sec, ISI >, possibili blocchi • Freq. UM variabile 5-62 Hz--> 20-200 Hz • Iperventilazione • CaCl ev (genesi periferica/centrale) • visibili clinicamente

40. Miochimie facciali HPN CaCl

41. Scariche complesse ad alta frequenza AMPIEZZA STABILE

42. SCARICHE COMPLESSE • Scariche bizzarre alta (5-150 Hz) / bassa (0.3-10 Hz) frequenza, pseudomiotoniche, CRD • Complesso base polifasico, durata 20-170 msec, ampiezza e forma stabili, spike piccoli • inizio e fine bruschi • neuropatie croniche, miopatie, sfintere uretra • persiste dopo anestetico e curaro genesi muscolare • spontanee, percussione, ago, dopo PUM polifasico

43. SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE

44. SCARICHE RIPETITIVE COMPLESSE • Complesso base durata 20-170 msec • contiene 2-50spike • ciclo complesso base 0.5-100 Hz • IDI = intervallo fra 2 complessi base • IDI jitter 2-5 us • IPI fra 2 spike

45. SCARICHE COMPLESSE: schema CRD (Trontelj ‘83 SFEMG) La registrazione con microelettrodo mostra che le scariche ripetitive complesse sono costituite da numerosi potenziali di singola fibra muscolare in rapida sequenza. Una fibra funge da pacemaker ed attiva efapticamente fibre contigue, l’ultima delle quali genera un potenziale sufficiente a rieccitare la fibra pacemaker, dando così origine a nuovi cicli di attivazione che si ripetono identici fra loro fino a che la fibra pacemaker non si esaurisce.

46. Scariche ripetitive complesse Le scariche ripetitive complesse hanno un’ampiezza compresa tra 50 mV e 1 mV ed una durata fino a 50-100 ms. Sono espressione dell’attivazione di un gruppo di fibre muscolari che scaricano secondo una determinata sequenza. L’intera sequenza si ripete ad una frequenza compresa tra 5 e 100 Hz. La morfologia polifasica e complessa rimane costante per ogni serie di scariche e termina bruscamente. Il suono ricorda quello di una mitragliatrice. La ripetibilità della forma delle singole scariche ripetitive complesse le distingue dalle scariche miotoniche, dalle scariche neuromiotoniche e dai crampi.

47. Scariche ripetitive complesse Le scariche ripetitive complesse si osservano in numerose patologie che comportano sofferenza muscolare neurogena o miogena cronica: Polimiosite Malattie del motoneurone Radicolopatie Polineuropatia cronica Mixedema Sindrome di Schwarz-Jampel Distrofia muscolare di Duchenne Atrofia muscolare spinale Malattia di Charcot-Marie-Tooth

48. MIOTONIA • Scarica complessa alta frequenza • Rumore di va e vieni • Termina con modulazione della scarica, progressivam. • Alterazione membrana muscolare canali Cl

50. Patofisiologia delle scariche miotoniche Le scariche miotoniche sono dovute ad alterazioni dei canali del Na e del Cl. In condizioni normali, la conduttanza degli ioni Cl stabilizza la membrana tamponando l’effetto di correnti depolarizzanti. Una riduzione della conduttanza del Cl aumentando la resistenza della membrana, per effetto della legge di Ohm, aumenta l’eccitabilità. Durante la ripolarizzazione la ritardata inattivazione della conduttanza del K determina una iperpolarizzazione della membrana. Il lento ritorno della conduttanza del K ai valori normali determina, per l’accumulo di ioni K nei tubuli trasversi, una lieve depolarizzazione della membrana muscolare, che in condizioni patologiche, quali la ridotta conduttanza degli ioni Cl, può essere sufficiente ad indurre un nuovo eccitamento della membrana, iniziando così una attività ciclica che si automantiene. Nella paramiotonia e nella paralisi periodica iperkalemica sono implicate mutazioni del gene per il canale del Na nel muscolo scheletrico (cromosoma 17q 23-25). Nella distrofia miotonica sono presenti anomalie della conduttanza del Na e del Cl.