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다발성 골수종의 초기 치료. 원자력 병원 혈액종양내과 박 연 희. Lymphoid restricted precursor. IgM. IgD. IgM. μ. B 림프구 형성. T cells, NK cells. IgG IgM IgA. Memory cell. Pro-B cell. Pre-B cell. Immature B cell. Mature B cell. Plasma cell. 개요. 두 번째로 흔한 혈액암 (10%)
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다발성 골수종의 초기 치료 원자력 병원 혈액종양내과 박 연 희 23rd APEC-ISTWG Meeting
Lymphoid restricted precursor IgM IgD IgM μ B 림프구 형성 T cells, NK cells IgG IgM IgA Memory cell Pro-B cell Pre-B cell Immature B cell Mature B cell Plasma cell 23rd APEC-ISTWG Meeting
개요 • 두 번째로 흔한 혈액암 (10%) • 빈도 : ~ 15,000환자/년 (US or G5) • 유병 : ~ 50,000 환자 (US or G5) • 백인보다 흑인에게 좀 더 많고 아시안에게는 적음 • 남자에게 조금 더 많음 • 전형적으로 병기 3기로 나타남 (증상이 발현하는 시기) • 모든 암 사망률의 ~ 20% 23rd APEC-ISTWG Meeting
발병율2002 한국 암등록 사업 23rd APEC-ISTWG Meeting
나이별 분포 2002 23rd APEC-ISTWG Meeting
발생 추이 1998-2002 357 379 404 458 489 23rd APEC-ISTWG Meeting
병의 진행 Asymptomatic Symptomatic M Protein g/dL Refractory relapse Active Myeloma Relapse MGUS or Smouldering Myeloma Plateau remission Therapy IIII IIII IIII 23rd APEC-ISTWG Meeting
전체적인 예후 • 병기와 치료효과 및 신장장해의 정도에 따라 다르며 생존기간은 수개월에서 10년 이상까지로 다양. • 전체적으로 반수 이상이 생존하는 기간은 3년 전후. 23rd APEC-ISTWG Meeting
악성 형질세포 (Malignant plasma cells) 골수 침범 (BM destruction) 기관 침범 (Organ infiltration) M-단백의 효과 임상양상 23rd APEC-ISTWG Meeting
진단 기준 • 혈청과 소변에M-단백의 출현 • 골수의 골수종 세포나 형질세포 종양 • 관련 기관이나 조직의 손상 (예, 신장, 뼈 등.) 23rd APEC-ISTWG Meeting
병기 3기 • 빈혈이 심하다. (헤모글로빈 < 8.5g/dl) • 고칼슘혈증이 있다. (혈청칼슘 > 12mg/dl) • 진행된 골용해병변이 확인된다. • M-단백의 양이 많다. (IgG > 7g/dl, IgA > 5g/dl 등) 23rd APEC-ISTWG Meeting
뼈 병변 23rd APEC-ISTWG Meeting
골수 모양 23rd APEC-ISTWG Meeting
병의 과정과 치료의 알고리즘 모든 다발성 골수종 환자 100% I기 27% (0-70%) II기, III기 73% (30-100%) 관찰 진행까지의 시간 : 1-3 years 1차 치료 92% (60-100%) 23rd APEC-ISTWG Meeting
치료의 목적 • 통증 조절 등의 증상 조절 • 병의 활동성 조절 • 기관 손상의 예방 • 무병 생존기간 연장 • 전체 생존기간 연장 • 가능한 한 정상 활동 수행 능력과 삶의 질 보존 23rd APEC-ISTWG Meeting
치료 선택 • 화학약물치료 • 고용량 악물 치료 및 이식 • 방사선 치료 • 유지 요법 (?) • 보존적 요법 • Erythropoietin • 통증조절 • Bisphosphonates • 항생제 • 응급치료 (투석, 수술) • 새로운 치료 23rd APEC-ISTWG Meeting
주로 권장되는 초치료 • 거의 모든 다발성 골수종 환자는 1차 치료로서 화학요법으로 치료 받게 된다. • 화학치료를 못 받게 되는 경우: • 환자의 나쁜 전신 컨디션 • 보존적 치료: • bisphosphonates, 수혈, 진통제, erythropoietin) 23rd APEC-ISTWG Meeting
주로 쓰여지는 1차 치료 약제 • 나이가 많고 전신 컨디션이 나쁜 환자 : • MP [melphalan + prednisolone] • 젊은 환자 : • VAD [vincristine + doxorubicin + dexamethasone] - 단기간내 증상의 완화가 필요할 때 효과적 - 신기능장애가 있는 경우에 선호 - 자가조혈모세포이식술에 앞선 유도요법 • C-VAMP [cyclophosphamide + vincristine + doxorubicin + methylprednisolone] • preparation for stem cell transplant 23rd APEC-ISTWG Meeting
자가 조혈모세포 이식 • 젊은 환자에게는 중요하고 효과적인 치료전략 • 60세 이하까지 적용 • 65-70세까지 확대 적용? • 전처치 약제: 고용량melphalan • 젊고 좋은 예후를 가진 환자에게는 초치료로서의 적응증을 가진다. 23rd APEC-ISTWG Meeting
뼈 병변에 쓸 수 있는 약제 • 수술 • PVP (척추 plasty) • 인제제: 비스포스포네이트 (파미드로네이트, 조메타) • 국소 방사선 치료 • 진통제 23rd APEC-ISTWG Meeting