ETIOLOGIE RARE DE COMPRESSION MEDULLAIRE : OSTEOBLASTOME DORSAL AGRESSIF

1. ETIOLOGIE RARE DE COMPRESSION MEDULLAIRE : OSTEOBLASTOME DORSAL AGRESSIF M. HEDHLI, S. MILADI, K. BELHAJ BRAHIM, I. ATTIA, A. CHEBBI, D. BEN HAMADI, N. BEN MAMI, A. SAADI Service de radiologie Institut Salah Azaiez, Tunis

2. Introduction L’ostéoblastome est une tumeur bénigne peu fréquente (moins de 1% des tumeurs osseuses primitives) s’observe dans 70 à 80% des cas entre 10 et 30 ans et affecte deux fois plus souvent les garçons. Sa localisation au niveau du rachis peut être à l’origine d’une compression médullaire quand la tumeur prend un aspect évolutif important réalisant un ostéoblastome agressif.

3. OBSERVATION

4. Observation Clinique: Un patient de 27 ans sans antécédents notables présente depuis 1 an environ des rachialgies dorsales basses irradiant 6 mois après en sciatiques bilatérales mal systématisées. Il n’a pas été exploré jusqu’à ce qu’il a présenté 15 jours avant son admission une faiblesse progressive des membres inférieurs le confinant au lit. L’examen constate une paraplégie à prédominance distale avec des réflexes ostéo-tendineux abolis et un niveau sensitif en D12.

5. Observation IRM rachidienne: L’IRM a mis en évidence un volumineux processus tumoral de l’arc postérieur et du corps de D12 ayant une importante extension endocanalaire et engainant totalement le cordon médullaire.

6. IRM rachidienne en séquence T1 FAT SAT Gado en coupe axiales et sagittales: Masse tissulaire fortement rehaussée par le PDC envahissant le pédicule et le mur vertébral postérieur, présentant une extension foraminale vers les parties molles et engainant le cordon médullaire (flèche).

7. Prise en charge: Le patient a bénéficié d’une décompression chirurgicale pratiquée en urgence consistant en une laminectomie de D11 et de la résection d’environ la moitié de la tumeur. Il a gardé en post-opératoire une paraplégie. Une IRM a été refaite 3 mois après l’intervention montrant une importante récidive tumorale responsable d’un nouveau tableau de compression médullaire.

8. IRM rachidienne en séquence T1 FAT SAT Gado en coupe axiales coronales et sagittales: Volumineuse récidive tumorale envahissant l’arc postérieur et la moitié postérieure du corps de D12 engainant totalement le cordon médullaire. La masse présente un développement en hauteur et une extension paravertébrale plus importante.

9. DISCUSSION

10. Discussion L’Ostéoblastome rachidien siège exclusivement sur l'arc postérieur, deux fois sur trois, et atteint le corps par contiguïté une fois sur trois. La tumeur est ostéolytique ou condensante, présentant rarement un nidus ; elle est bien limitée, souffle souvent la corticale, rendant son aspect proche d'un kyste anévrysmal (une fine lamelle d'os sous-périosté doit être recherchée au scanner) ; elle présente parfois des ossifications qui la différencient du kyste anévrysmal. Des formes condensantes pures peuvent réaliser une vertèbre ivoire qui s'accompagne parfois d'une sclérose des vertèbres ou des côtes adjacentes, ou des ponts ostéophytiques. Enfin, une extension aux parties molles paravertébrales et/ou extradurales peut s'observer.

11. Les formes vieillies réalisent des lésions expansives intra-rachidiennes plus ou moins minéralisées avec une condensation réactionnelle importante, parfois bilatérale et même plurivertébrale et des proliférations périostées spiculées. Le scanner permet de préciser la structure des lésions, l'IRM est utile pour analyser le contenu du canal rachidien. Les formes agressives, pseudo-sarcomateuses, sont également des lésions expansives mais lytiques et d'évolution rapide. Le scanner ne permet pas toujours de faire la distinction entre l'expansion de la tumeur et un envahissement épidural. L'IRM montre un fin liseré limitant en hyposignal, objective souvent un oedème osseux plus ou moins étendu et précise les rapports avec les structures neuro-méningées.

12. On distingue quatre catégories d'ostéoblastome agressif : l'ostéosarcome de bas grade simulant un ostéoblastome, l'ostéoblastome dégénéré en ostéosarcome (après chirurgie itérative ou radiothérapie), l'ostéoblastome bénin pseudosarcomateux et enfin l'ostéoblastome agressif localement sans métastase à distance. L'ostéoblastome agressif survient chez les sujets plus âgés, sur le pelvis, les os longs des membres inférieurs et le rachis. Il se traduit par une évolution rapide, des récidives fréquentes et une extension aux parties molles sans métastases à distance. Les ostéoblastes contiennent plus de mitoses que dans l’ostéoblastome classique et peuvent être de type épithélôide. Des cellules géantes multinuclées et du tissu ostéoîde sont retrouvés en plus grande quantité.

13. Le diagnostic différentiel peut se poser avec un kyste anévrysmal ou une ostéomyélite ; l'infection a pour caractéristique l'atteinte importante des parties molles prévertébrales, l'ostéolyse diffuse, la présence de gaz dans l'os et les parties molles, et apparaît évidente lorsqu'elle est centrée sur le disque, mais elle peut être localisée à l'arc postérieur et être entourée de condensation. Le traitement de l'ostéoblastome est chirurgical avec une exérèse complète vu l’important risque de récidive en cas d'exérèse incomplète.

14. CONCLUSION

15. Conclusion Malgré sa nature bénigne, certaines formes histologiques de l’ostéoblastome dit agressifs caractérisées par une évolution rapide et des récidives fréquentes peuvent être responsables au niveau du rachis d’un tableau de compression médullaire.