ЕНЗИМИ -ферменти-

1. ЕНЗИМИ -ферменти- Ензими представљају посебну групу протеина чија је улога да катализују реакције које се одвијају у организму. Одликују се великом каталитичком моћи и високом специфичношћу. Различите мутације могу узроковати неадекватну синтезу неког ензима-претерану или недовољну или пак, потпуно одсуство одређеног ензима у организму. У ову групу обољења убрајамо ензимопатије, обољења узрокована мутацијом гена која за последицу има недостатак неког ензима. Једно овакво обољење је и фенилкетонурија, код кога услед недостатка ензима фенилаланин хидроксилазе не долази до разлагања фенилаланина што води у менталну ретардацију.

2. NUKLEINSKE KISELINE

3. Nukleinske kiseline, su biomakromolekuliizgrađeni od velikog broja gradivnih jedinica - nukleotida. Njihov drugi naziv je polinukleotidi.

4. Nukleotidi su složena jedinjenja, izgrađena od: • fosforne kiseline, • šećera pentoze i • heterociklične baze.

5. Nukleotidi su međusobno povezani kovalentnim vezama između fosfatne grupe jednog i pentoze narednog nukleotida u nizu. • Fosfatne grupe i pentoze čine okosnicu polinukleotidnog lanca. • Azotne baze (heterociklične baze) su orjentisane bočno u odnosu na skelet ili kičmu lanca.

6. Podela nukleotida i nukleinskih kiselina - je u osnovi izvršena na osnovu tipa šećera koji ga izgrađuje, pa razlikujemo: • ribonukleotide (sadrže ribozu) • dezoksiribonukleotide (sadrže dezoksiribozu) • Ribonukleptidi, dalje izgrađuju ribonukleinske kiseline, koje skraćeno nazivamo RNK a dezoksiribonukleotidi izgrađuju dezoksiribonukleinske kiseline, poznatije kao DNK.

7. Heterociklične baze delimo u dve grupe: • purinske baze, koje imaju dva heterociklična prstena i to su: adenin (6-aminopurin) guanin(2-amino-6-oksopurin) • pirimidinske baze, sa samo jednim heterocikličnim prstenom: citozin (2-okso-4-aminopirimidin) uracil(2,4-dioksopirimidin) timin (2,4-diokso-5-metilpurimidin)

8. PURINSKE BAZE ADENIN GUANIN

9. PIRIMIDINSKE BAZE CITOZIN TIMIN URACIL

10. DNK i RNK se ne razlikuju samo po tipu šećera koji ih izgrađuje već i po bazama koje ulaze u njihov sastav. • DNK izgrađuju adenin, guanin, citozin i timin a RNKadenin, guanin, citozin i uracil umesto timina.

11. Shematski prikaz dela RNK lanca Shematski prikaz DNK lanca • Uloga nukleinskih kiselina je veoma važna. Na prvom mestu one čuvaju i na potomstvo prenose genetičke informacije. Osim toga, nukleinske kiseline, određuju sled aminokiselina u proteinima, pa su na taj način direktno uključene u pravilan razvoj ali i funkcionisanje organizma.

12. DNK – dezoksiribonukleinska kiselina

13. Nukleotide koji izgrađuju DNK nazivamo dezoksiribonukleotidima. Kod svih dezoksiribonukleotida postoje dve iste komponente - šećer dezoksiriboza i fosforna kiselina. Jedinjenje po kome se ovi nukleotidi međusobno razlikuju je heterociklična baza.

14. Molekuli DNK se sastoje od dva polinukleotidna lanca, obmotana jedan oko drugog u dvolančanu zavojnicu. • Okosnicu ovog dvolančanog molekula čine pentoza i fosfatna grupa, dok se u njegovom srednjem delu nalaze bazni parovi. • Pri nastanku zavojnice, veca purinske baze su uvek naspram manjih pirimidinskih baza, tj. adenin je uvek naspram timina, a guanin naspram citozina.

15. Dakle, bazni parovi su: • Kao što i slika prikazuje, između adenina i timina nalaze se dve, a između citozina i guanina tri vodonične veze.

16. Dakle DNK lance odlikuje komplementarnost, zahvaljujući kojoj je redosled nukleotida jednog lanca određen redosledom nukleotida u drugom lancu.

17. Četiri tipa nukleotida, svaka baza gradi jedan nukleotid, mogu formirati jako veliki broj kombinacija njihovog redosleda. • Upravo zbog pomenutog kombinovanja nukleotida u DNK lancu, ovaj molekul može sadržati veliki broj uputstava za sintezu svih proteina neophodnih za rast, razvoj i funkcionisanje organizama.

18. Gde je smešten lanac DNK? • Dužina lanca DNK značajno premašuje dužinu ćelije, a 95% ćelijske DNK je smešteno u ćelijskom jedru gde ulazi u sastav hromozoma. • Dakle, DNK mora biti pažljivo spakovana... Ovde treba uočiti da su fodfatne grupe u DNK lancu negativno naelektrisane

19. HROMOZOM Humani kariogram

20. Histoni su mali, pozitivno naelektrisani proteini. Pošto je DNK negativno naelektrisan zbog fosfatnih grupa, čvrsto će se vezati za ove proteine. Osnovna jedinica gradje hromatina (hromozomskog materijala) jenukleozomalno vlakno. DNK NUKLEOZOM Nukleozom je izgradjen od 8 molekula histona i DNK koja pravi skoro 2 namotaja oko histonske globule. nukleozomalno vlakno 8 molekula histona

21. RNK – ribonukleinska kiselina

22. Molekul RNK izgrađen je od četiri vrste nukleotida koji sadrže fosfornu kiselinu, šećer pentizu i po jednu purinsku ili pirimidinsku bazu. • RNK su jednolančanu molekuli, iako i njihove baze mogu da se sparuju pomoću vodoničnih veza (A sa U i G sa C).

23. Razlikuje se od DNK po tome što se u njima, umesto timina, nalazi uracil (U), a umesto dezoksiriboze – riboza.

24. RNK – ribonukleinska kiselina • Razlika između molekula RNK i molekula DNK

25. RNK – ribonukleinska kiselina • Uloga ribonukleinskih kiselina u ćeliji je da ostvaruje sintezu proteina. Zato se RNK, iako se sintetiše u jedru, nalazi uglavnom u citoplazmi, jer se tu odvija sinteza proteina. • Prema finkciji RNK se moze razvrstati na : • Informacione RNK – iRNK • Transportne RNK – tRNK • Ribozomske RNK - rRNK

26. RNK – ribonukleinska kiselina • Informacione RNK – iRNK se u ćelijama javljaju u velikom broju, a u strukturi, odnosno sekvenci nukleotid, nose informaciju za sintetu različitih proteina.

27. RNK – ribonukleinska kiselina • Transportne RNK – tRNK su relativno mali molekuli (75-90 nukleotidnih ostataka).Ove nukleinske kiseline prenose aminokiseline do ribozoma tj. mesta sinteze proteina. Svaka od tRNK prepoznaje određenu aminokiselinu. Svaka aminokiselina se ugradi na određeno mesto u polipeptidnom lancu.

28. RNK – ribonukleinska kiselina • Ribozomalne RNK – rRNK su glavne komponente ribozoma. Najzastupljenije su od svih vrsta RNK, ali se ne razlikuju među sobom, jer su ribozomi isti u svim ćelijama jednog organizma.