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上课了

上课了. 请安静. 复习上一次课内容. 左向右分流先天性心脏病的共同特点： 动脉导管未闭除有左向右分流心脏病的共同特点外还有：. 体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在青紫. 差异型青紫 周围血管征. 病案分析练习. 病史： 患儿，男， 2.5 岁。哭闹中突然意识丧失，呼叫不应，面色青紫，经按压人中穴，约 3 分后清醒。无发热、咳嗽、腹泻等。患儿 5 个月起出现轻度青紫，进行性加重。平素喜静少动，活动后呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。母孕期健康，未服过药物。家族史无特殊。

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Presentation Transcript

  1. 上课了 请安静

  2. 复习上一次课内容 • 左向右分流先天性心脏病的共同特点： • 动脉导管未闭除有左向右分流心脏病的共同特点外还有： 体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在青紫 差异型青紫 周围血管征

  3. 病案分析练习 • 病史：患儿，男，2.5岁。哭闹中突然意识丧失，呼叫不应，面色青紫，经按压人中穴，约3分后清醒。无发热、咳嗽、腹泻等。患儿5个月起出现轻度青紫，进行性加重。平素喜静少动，活动后呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。母孕期健康，未服过药物。家族史无特殊。 • 体格检查：T：36.5℃，P：116次／分，R：38次／分，BP：90/60 mmHg。发育、营养较差，自动体位，面色发绀，神志清楚。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率 116次／分，心律规则，胸骨左缘第2～4肋间可听到2～3／6级柔和的喷射性收缩期杂音，P2减弱。无周围血管征。肝脾肋下未触及。四肢活动好，末端可见发绀及杵状指、趾。神经系统检查无阳性发现。 • 辅助检查：白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白 155g／L，红细胞数：6.0×1012/L。脑电图无异常。 1）入院诊断及诊断依据； 2)患儿出现晕厥的原因；

  4. 诊断：法洛四联症 诊断依据： • 病史： • 体格检查：生长发育、心脏杂音、紫绀、杵状指等。 • 辅助检查：血像高，脑电图正常。

  5. 病案分析练习 • 女孩，3岁，因入托查体时发现心脏杂音而就诊。出生后生长发育正常，无哭闹后口唇青紫、多汗、呼吸急促等征。体格检查：一般情况好，心脏听诊：胸骨左缘2-3肋间2-3级喷射性收缩期杂音，性质柔和，不向周围组织传导，P2增强，分裂（与呼吸没有关系）。未见其它异常。 • 最有可能的诊断。 • 要确诊还须做哪些检查。

  6. 诊断：房间隔缺损 诊断依据： • 病史： • 体格检查：生长发育、心脏杂音等。 • 辅助检查：心电图、X线、心脏B超。

  7. 第九章P133泌尿系统疾病 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

  8. 小儿泌尿系统解剖生理特点 一、解剖特点： 肾脏： • 位置:（腹后壁、脊柱旁，L1-4) • 大小：相对较大，新生儿11-13g/只，约占体重的1/125，1岁为1/220（接近成人比例） • 形态：蚕豆形（新生儿可有分叶）。

  9. 肾脏的位置 T12上缘 L3下缘

  10. 输尿管：新生儿长而弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差，易发生尿潴留而致感染；输尿管：新生儿长而弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差，易发生尿潴留而致感染； • 膀胱：位置高、容积小、粘膜娇嫩、肌肉发育差〔容积＝（年龄+2)30ml〕 • 尿道：新生儿尿道短，女婴仅1cm且接近肛门，男婴则多有包茎，易发生感染。

  11. 二、生理特点 肾小球滤过功能低，特别是新生儿 • 小动脉阻力高毛细血管内压 • 心搏出量小，BP低 • 肾小球毛细血管通透性低 • 皮质小球发育差、滤过面积低。 肾小管重吸收和排泄（分泌）功能： • 新生儿葡萄糖、氨基酸和磷的肾阈值低； • 醛固酮高，排钠能力差，易出现水肿。 • <10天排钾能力低。

  12. 3、酸碱平衡： • 易发生酸中毒； 4、尿的浓缩和稀释功能： • 稀释功能可，浓缩功能差，易出现水肿； 5、内分泌功能 • 促红素、1，25-(OH)2-VD3、肾素、前列腺素等。

  13. 三、小儿排尿及尿液特点 • 排尿次数： 新生儿93%生后24小时内排尿，99%生后48小时内排尿，生后72小时无排尿应考虑异常。排尿次数因年龄而异。 • 尿量：正常每日尿量（ml）（年龄-1)100+400。 新生儿：1-3 ml/Kg.h

  14. 多尿：超过正常3倍以上； • 少尿：<1ml/Kg.h（<250ml/d.m2 )， 或：婴幼儿、学龄前及学龄期 分别为< 200、300、400ml/d； • 无尿：<0.5 ml/Kg.h(或<30-50ml/d)。 尿的性质： • 尿细胞：WBC<5个/HP，RBC<3个/HP • 尿蛋白：定性 阴性，定量<150mg/24h 或 <100mg/L

  15. 第二节 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）

  16. 微小病变 局灶节段性病变 弥漫性病变 硬化性肾炎 儿科肾小球疾病的分类 病理分类 临床分类 免疫分类 原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 先天性或遗传性肾小球疾病

  17. 概念 • 急性肾小球肾炎： 简称急性肾炎，是一组病因不一，临床表现：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（APSGN）。

  18. 病因、发病机理 A组β型溶血性链球菌 以呼吸道及皮肤感染为主 是否发病与以下因素有关 ★感染的菌株 ★个体的敏感性

  19. 发病机理 绝大多数由链球菌感染后引起 • 循环免疫复合物（CIC）学说 • 原位免疫复合物致病学说 • 自身抗体学说

  20. 足细胞

  21. 诱发自身免疫 形成免疫循环复合物 原位免疫循环复合物 激活补体3 肾小球免疫性炎症 内皮细胞肿胀 系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏 毛细血管腔狭窄、闭塞 血尿 蛋白尿 管型尿 肾小球滤过率下降 球管失衡 少尿、无尿 钠水潴留 血容量增加 水肿、高血压 链球菌致肾炎菌株 发病机理

  22. 病理 特点：弥漫性、渗出性、增生性改变。 • 光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎； • 电镜：电子致密物“驼峰”样沉积； • 免疫荧光：IgG、C3沉积.

  23. 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（hump）毛细血管内皮增生性肾小球肾炎，显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（hump） 邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年

  24. PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰 邹万忠.肾脏病病理图鉴.北京：人民卫生出版社,1998年

  25. 临床表现 前驱感染： • 发病前1-3周有上呼吸道及皮肤链球菌感染病史； 一般表现： • 发病时出现低热、乏力、头痛头晕、面色苍白食欲下降等。

  26. 典型表现： • 血尿、蛋白尿 • 水肿、少尿（部位、性质、程度） • 高血压 学龄前>120/80mmHg 学龄儿>130/90mmHg

  27. 早期表现：呼吸↑心跳↑烦躁不安。 严重者：类似急性心力衰竭表现。 严重病例 • 严重循环充血：多见于起病一周内； • 高血压脑病：剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明 • 急性肾功能衰竭. 血压急剧增高达140/90mmHg 伴视力模糊、惊厥、昏迷之一者 尿少、无尿、暂时性氮质血症、电解质紊乱和代酸

  28. 非典型病例 • 无症状型：仅有镜下血尿，ASO↑及C3↓； • 肾外症状型：临床症状明显，尿改变轻微； • 肾病综合征型：一般预后较差。

  29. 实验室检查 • 尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿，比重↑； • 血液检查：WBC↑、轻至中度贫血、血沉↑ • 肾功能：Cr、BUN等可增高； • 链球菌感染证据：ASO↑； • 血清补体：CH50、C3↓。 影响因素： 早期用抗生素 某些菌株 皮肤感染者

  30. 有关实验室检查的临床意义 • ESR↑与疾病严重度无关，提示疾病活动； • ASO↑与疾病严重度无关，提示近期有链球菌感染； • C3↓与疾病严重度无关，有鉴别诊断意义。

  31. 肾活组织病理检查的指征： 出现以下情况时考虑肾活检： • 持续性肉眼血尿＞3个月者； • 持续性蛋白尿和血尿＞6个月者； • 发展为肾病综合征者； • 肾功能持续减退者。

  32. 鉴别诊断 • 其它病原体感染后引起的肾炎； • IgA肾病：以反复发生的血尿为特点； • 慢性肾炎急性发作； • 肾病综合征； • 其它：紫殿肾炎、SLE肾炎、乙肝相关性肾炎。

  33. 典型APSGN诊断要点 • 病前1周～3周有前驱感染史； • 急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、浮肿及高血压为主要表现； • 血清C3规律性变化（起病后下降，6～8周恢复正常）； • 伴或不伴链球菌感染的血清学证据； • 必要时肾活检，病理为毛细血管内增生性肾炎，上皮下驼峰样电子致密物沉积。

  34. 治疗 治疗原则：本病属自限性疾病，无特异治疗。应采取以对症治疗为主的综合性治疗措施 • 注意休息和合理饮食； • 清除残留感染病灶； • 纠正水电解质紊乱； • 防治急性期并发症、保护肾功能，促进自然恢复。

  35. 一般治疗 （一）注意休息 • 急性期需卧床休息2-3周； • 临床症状消失可下床活动；（4-8周） • 血沉正常可上学；（2-3个月） • 尿沉渣细胞绝对计数正常可恢复体力活动。（4-8个月）

  36. （二）控制饮食： 水肿及高血压、急性肾功能衰竭者 • 限盐：60mg/(kg.d)或1-2g/d； • 限水：水=不显性失水加尿量； • 限蛋白质：0.5g/kg。 （三）清除残余感染灶：抗生素使用

  37. 对症治疗及重症病例的处理 • 高血压及高血压脑病的治疗：利尿、降压； • 水肿及严重循环充血：利尿剂、减轻心脏负荷药物； • 肾功能不全的处理：利尿、透析。 首选治疗利尿

  38. 预防及预后 • 急性期预后好，95%能完全恢复； • 防治感染是预防的根本。

  39. 复习思考题 • 急性肾小球肾炎的发病机理。 • 急性肾小球肾炎的临床特点。 • 急性肾小球肾炎实验室检查的临床意义。 • 急性肾小球肾炎的治疗原则。

  40. 下课了 谢谢！

  41. 谢谢!

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