340 likes | 1.02k Views
Hemangioma. Morgunrapport 8. febrúar 2012 Sindri Aron Viktorsson. Hvað er það ?. Vascular fyrirferð Aðgreint frá vascular malformations Einkennist af : Kemur dögum eða vikum eftir fæðingu Stækkar Minnkar svo af sjálfsdáðum Algengast á húð en getur komið hvar sem er
E N D
Hemangioma Morgunrapport 8. febrúar 2012 Sindri Aron Viktorsson
Hvaðerþað? • Vascular fyrirferð • Aðgreintfrá vascular malformations • Einkennistaf: • Kemurdögumeðavikumeftirfæðingu • Stækkar • Minnkarsvoafsjálfsdáðum • Algengastáhúð en geturkomiðhvarsemer • 80% áhöfuðoghálssvæði
Faraldsfræði • Algengastaæxliungabarna • Góðkynjameðöllu • Algengi - 5-10% meðalhvítra • Óalgengaraíöðrumkynstofnum • Sporadisktílangflestumtilvikum • KVK:KK 2-5:1
Áhættuþættir • Kvenkyn • Hvítir • Fyrirburar • Fjölburar • Háraldurmóður • Fjölskyldusaga
Meingerð • Hraðurvöxturæða • Minnkasmámsamanog band/fituvefurkemurístaðinn • Fjölgunendothelfrumnafráangioblöstum • Vasculogenesis vs. angiogenesis • Óvísthvaðveldur • Placenta-associated vascular antigen
Flokkun • Superficial • Algengast • Rauðpapula • “Strawberry hemangioma” • Deep • “Pure deep” óalgeng • Bláleitt • +/- Central telangiectasia • “Cavernous hemangioma” • Mixed • (Segmental)
Flokkun • Superficial • Algengast • Rauðpapula • “Strawberry hemangioma” • Deep • “Pure deep” óalgeng • Bláleitt • +/- Central telangiectasia • “Cavernous hemangioma” • Mixed • (Segmental)
Greining • Klínísk • Saga • Hvenærfyrstkomfram • Sár/blæðing/sársauki • Skoðun • Meta gerðogdreifingu • Sýnataka • Efleikurgrunuráillkynjafyrirbæri
Mismunagreiningar • Vascular malformations • Valbrá • AV malformation íhúð • Önnuræxliaf vascular toga • Kaposiformhemangioendothelioma • Angioblastoma • Pyogenic granuloma • Plexiformneurofibroma • Infantile fibrosarcoma • Rhabdomyosarcoma • Nasal glioma • Dermoid cyst • Myofibroma
Mismunagreiningar • Vascular malformations • Valbrá • AV malformation íhúð • Önnuræxliaf vascular toga • Kaposiformhemangioendothelioma • Angiblastoma • Pyogenic granuloma • Plexiformneurofibroma • Infantile fibrosarcoma • Rhabdomyosarcoma • Nasal glioma • Dermoid cyst • Myofibroma
Mismunagreiningar • Vascular malformations • Valbrá • AV malformation íhúð • Önnuræxliaf vascular toga • Kaposiformhemangioendothelioma • Angioblastoma • Pyogenic granuloma • Plexiformneurofibroma • Infantile fibrosarcoma • Rhabdomyosarcoma • Nasal glioma • Dermoid cyst • Myofibroma
Mismunagreiningar • Vascular malformations • Valbrá • AV malformation íhúð • Önnuræxliaf vascular toga • Kaposiformhemangioendothelioma • Angiblastoma • Pyogenic granuloma • Plexiformneurofibroma • Infantile fibrosarcoma • Rhabdomyosarcoma • Nasal glioma • Dermoid cyst • Myofibroma
Mismunagreiningar • Vascular malformations • Valbrá • AV malformation íhúð • Önnuræxliaf vascular toga • Kaposiformhemangioendothelioma • Angioblastoma • Pyogenic granuloma • Plexiformneurofibroma • Infantile fibrosarcoma • Rhabdomyosarcoma • Nasal glioma • Dermoid cyst • Myofibroma
Þróun • Vaxtarfasi • Vex hrattfyrstumánuðina • Búiðaðná 80% stærðarfyrir 3 mánaldur • Hægisteftirþað • Stöðvastlangoftastfyrir 1 ársaldur (3% eftir 9 mán) • Djúpuvaxaílengritímaogviðhærrialdur • Vaxainnanafmarkaðssvæðis
Þróun • Minnkunarfasi • Byrjarvið 1 ársaldur • Stendurmislengi • Geturenstímörgár • Superficial byrjarfyrr • Dökkna, grána, fletjastút • Djúp • Minniblámiogverðaheitviðkomu
Þróun • 50% horfinvið 5 áraaldur - 90% við 9 áraaldur • Getaskiliðeftir sig ör
Þróun • 50% horfinvið 5 áraaldur - 90% við 9 áraaldur • Getaskiliðeftir sig ör
PHACE(S) syndrome • P Posterior fossa malformation • H Hemangioma • A Arterial anomalies • C Cardiac anomalies and coarctation • E Eye and endocrine abnormalities • (S) Sternal cleft and/or supraumbilical raphe
Fylgikvillar • Sáramyndun • 10-20% tilfella • Hraðurvöxtur • Trauma/þrýstingur • Geturleittafsér: • Blæðingu • Sýkingu • Örmyndun
Fylgikvillar • Blæðingar • Sjaldgæft • Hemangiomaíöndunanfærum
Fylgikvillar • Blæðingar • Sjaldgæft • Hemangiomaíöndunanfærum
Fylgikvillar • Blæðingar • Sjaldgæft • Hemangiomaíöndunanfærum • Periorbitalhemangioma • Astigmatismi • Amblyopia
Fylgikvillar • Blæðingar • Sjaldgæft • Hemangiomaíöndunanfærum • Periorbitalhemangioma • Amblyopia
Fylgikvillar • Blæðingar • Sjaldgæft • Hemangiomaíöndunarfærum • Periorbitalhemangioma • Amblyopia • Hjartabilun • Mjögsjaldgæft • (Kasabach-Merritt phenomenon)
Horfur • Langoftasthorfiðfyrir 10 áraaldur • Örvefur/húðbreytingar • Mismunandieftirstaðsetningu • Þróunfylgikvilla
Markmiðmeðferð • Markmið • Komaí veg fyrir/meðhöndlalífshættulegafylgikvilla • Komaí veg fyrir/lágmarkalýti • Komaí veg fyrir/lágmarkaandlegtálag • Meðhöndlaminniháttarfylgikvilla
Meðferð • Active nonintervention • Ábendingarfyrirmeðferð: • Loftvegir, lifureðameltingarvegur • Periorbitalsvæði • Mjögstór, hrattvaxandihemangioma • Sáramyndun • Nef, varir, eyra • Stór segmental hemangiomaíandliti
Meðferð • System meðferð • Sterar • Prednisolone 2-3 mg/kg/dag • Beta-blokker • Própranólól 2 mg/kg/dag • Interferon • Vincristine • Local meðferð • Sterar • Beta-blokker • Timólól • Imiquimod • Laser • Aðgerð • (Embolization)