BƯỚU TIM

1. BƯỚU TIM Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

2. Tổngquan • Lịch sử bệnh – Tần suất • Khảo sát – chẩn đoán • Xử trí phẩu thuật

3. Tổng quan • Rất hiếm 0.01 – 0.02% (Rose) • < 3/ 10 000(Autopsie – Nadas) • Tính bẩm sinh? • Tính chất: • U- ngịch phôi (Dysembryoma) • Nghịch phôi sinh (Dysembryopmasia) • Hamác tôm (Hamac toma)

4. Phân loại U lành tính: 1.U trong cơ tim: U cơ vân (Rhabdomyoma) 45% (60% ca ở trẻ sơ sinh) U sợi (Fibroma) 25% U mạch máu ( Hemangioma) 3-5% 2. U trong buồng tim: U nhầy (Myxoma) 10% 3. U màng ngoài tim: U quái (Teratoma) U ác tính Tiên phát Thứ phát

5. Phương tiện chẩn đoán Siêu âm tim 2D-Doppler Kỹ thuật số Digital imaging 2 D Echo) Nhuộm màu (Color processing 2D gray – Scale) Qua thực quản (TEE) Cộng hưởng từ (ECG geted-MRI) Radio Frequency labelling MRI Constrast enhanced MRI Mạch đồ cản quang(Angiography) Thông tim + Sinh thiết

6. BƯỚU TIM NGUYÊN PHÁT Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

7. Bướu tim nguyên phát Lành tính: (75%): U nhầy (30%) Các u khác: U xơ U cơ vân Ac tính: (25%) Sác-côm mạch máu Sắc-côm u xơ Sắc-côm có vân

8. U NHẦY(Myxomas) • 15-25% các ca u ở trẻ em – Thường gặp ở trẻ lớn • Có thể gia đình • Thể phối hợp bệnh mô tồn dư (Pharcomatose) với biểu hiện ngoài da như chấm sắc tố (lentigerose) tàn nhang (noevi)

9. U NHẦY Giải phẩu bệnh lý – Mô học • U có nhiều thùy, dể vỡ, có cuống, mềm, có khi có đóng vôi cuống tại F.O đôi khi trở thành nhỉ, van 2 lá. • Thường ở nhĩ trái (3/4ca) thất trái, rất hiếm bên phải. • Lành tính, amorphous, mucoid, tế bào «ngôi sao» • Có thể ác tính khi có pleomorphisme, tái phát, hình thành túi phình…

10. Cardiac myxomas : location of 138 myxomas in 130 patients* (Armed Forces Institute of Pathology series) • Site Number of myxomas% • Left atrium 103 74,5 • Right atrium 25 18,1 • Right ventricle 5 3,7 • Left ventricle 5 3,7 • Total 138 100 • * Lultiple myxomas were present in 6 patients • From Mc Allister and Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of tumerpathology. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978

11. U NHẦY Lâm sàng • Biểu hiện đôi khi rất nặng; triệu chứng «vay mượn » hẹp van 2 lá. • Tam chứng : Nghẽn (Obtruction); Thuyên tắc (Embolie);- Bệnh hệ thống (Systemique) với hội chứng viêm • ECG – X quang: Không đặc hiệu • Echo : Rất đặc hiệu • Xác định vị trí, kích thước, chuyển động • Vai trò SA qua thực quản ++

17. Các bướu tim nguyên phát lành tính khác U cơ vân, U nhú xơ chun, U sợi, U mạch máu, U mô mỡ, U kén nút nhĩ thất, U quái, Kén tim, U màng ngoài tim.

18. U mạch máu

19. Bướu tim nguyên phát ác tính : Sác-côm mạch máu, Sắc-côm cơ vân, Sắc-côm u sơ, Lymphôm hạch, U màng ngoài tim ác tính.

28. BƯỚU TIM Ở TRẺ EM

29. Phân loại U lành tính: 1.U trong cơ tim: U cơ vân (Rhabdomyoma) 45% (60% ca ở trẻ sơ sinh) U sợi (Fibroma) 25% U mạch máu ( Hemangioma) 3-5% 2. U trong buồng tim: U nhầy (Myxoma) 10% 3. U màng ngoài tim: U quái (Teratoma) U ác tính Tiên phát Thứ phát

30. U CƠ VÂN (RHABDOMYOMAS) • 45 - 50% : bướu tim tiên phát ở trẻ em • 35 – 50% : bệnh nhi u xơ củ (Tuberous sclerosis-Bourneville), có u cơ vân • Trên 60% : gặp ở sơ sinh nhủ nhi có thể chẩn đoán trước sanh • Ít gặp ở trẻ lớn, nhiều khi là nguyên nhân đột tử ở trẻ em.

31. U CƠ VÂN Đặc điểm Giải phẫu học-mô học Có thể đơn độc (10%) hay nhiều u, dạng nốt bờ rõ Bất cứ nơi nào trong cơ tim – có thể nhô vào buồng tim (có cuống) Tế bào có đặc điểm giống sợi vân cơ, vacuole lớn nhân lệch tâm – tê bào nhện (spider cell). Tính chất Hamác tôm. Thể bệnh: Bệnh cơ tim Viêm-cơ vân»(Rhabdomyomatis)

32. U CƠ VÂN Lâm sàng « Tổn thương gây choán chổ » ( Space occupying lesions) tuỳ theo số lượng, vị trí, kích thước gây nghẽn dòng thoát hay dòng nhận)-chèn ép (đường dẫn truyền ...) - Bệnh cảnh : không triệu chứng Hoặc nặng : Suy tim, suy hô hấp, rối loạn nhịp « nhái » các bệnh TBS khác Hẹp van, tím ..

33. U CƠ VÂN Lâm sàng(tt) ECG : Trục lệch trái Thay đổi ST typ thiếu máu cơ tim Bloc nhánh, kích thích sớm, Bloc NT độ 1->3 Echo : Bờ rõ, đồng âm (homogen), thường ở TP, tại cơ tim có thể chứng minh vị trí, độ lan tỏa, độ nghẽn Diễn biến : chưa rõ 85% tự hết? Liên quan bệnh u sơ cũ

35. U SỢI (FIBROMA) 15-25%bướu tim tiên phát ở trẻ em Đơn độc - lành tính thường ở trẻ sơ sinh - nhủ nhi.

36. U SỢI Lâm sàng Tổn thương gây choáng chổ« Space occcupying lesions) Nên có bệnh cảnh nghẽn(dòng thoát, dòng nhận) thường là ĐMC, TP… Có thể có suy tim ứ huyết như u cơ vân và rối loạn nhịp dạng bloc NT, nhịp nhanh thất, nhanh trên thất.

37. U SỢI Lâm sàng ECG: Trục QRS lệch- phì đại thất – nhĩ Thay đổi ST- rối loạn nhịp Echo: Hình ảnh khối u tại cơ tim, tại vách liên thất hay thành tim. Sáng Diễn biến: Hiếm khi giảm như u cơ vân Vôi hoá Nên cần can thiệp phẩu thuật.

43. U QUÁI (TERATOMAS) • Hiếm, tử vong cao (thứ 4 về tần suất u tim tiên phát trẻ em) • Rất ít khi ác tính hay tái phát.

44. Chẩn đoán phân biệt u/huyết khối

45. Tiêu chuẩn của Meltzer và cộng sự • Khối u cản âm gần thành nhưng riêng biệt với nội mạc • Cấu trúc khác cơ tim lân cận • Phản âm bất thường khu trú vùng mỏm tim • Cử động huyết khối không đồng bộ với cơ tim lân cận • Nhìn thấy rõ ở mặt cắt 4 buồng tim ở mỏm hoặc dưới sườn • Có phần dài ra, vào buồng thất