HYPOPHYSE

1. HYPOPHYSE • « chef d’orchestre » • - anatomie • - physiologie • - pathologie

3. I-ANATOMIE DE L’HYPOPHYSE • - petite glande de la taille d’un pois chiche • Diamètre de 1 cm • Poids de 0,6 g • - située dans la selle turcique • Cavité osseuse située dans l’os sphénoïdal • Rapports : • chiasma optique • Sinus caverneux • Sinus sphénoïdal • Tronc cérébral

4. II-PHYSIOLOGIE DE L’HYPOPHYSE 2 parties d’origine embryologique différente : • 1)POST HYPHOPHYSE • ADH : régulation de la soif et de la natrémie • 2)ANTE HYPOPHYSE contrôlée par l’hypothalamus • Hormones « à part entière » • GH = hormone de croissance • PRL = prolactine • « stimulines » : agissent sur les glandes périphériques • ACTH cortico surrénales ( cortisol ) • FSH / LH gonades • TSH thyroïde

6. GH = GROWTH HORMONE OU HORMONE DE CROISSANCE • Hormone polypeptidique, propre à chaque espèce • Chaîne polypeptidique connue et gêne connu : synthèse possible par génie génétique

7. Sécrétion • Sous la dépendance de GHRH (hypothalamus) • Augmentée par • Sommeil • Hypoglycémie • Certains acides aminés • Freinée par • Hyperglycémie • Somatostatine

8. Actions • Synthèse par le foie d’IGF1 ou somatomédine C • Croissance des cartilages épiphysaires • Anabolisme musculaire • Croissance des cellules

9. PROLACTINE • Hormone polypeptidique • Sécrétion • N’augmente qu’au cours de la grossesse • Augmentée par • TRH • Nombreux médicaments ( neuroleptiques ) • Freinée par • Agonistes dopaminergiques / Parlodel • Action • Glande mammaire : sécrétion lactée

10. ACTH = CORTICOTROPHINE • Hormone polypeptidique • Préprohormone = POMC = proopiomélanocortine • POMC • Sécrétion • Continue mais cycle nycthéméral • Stimulée par • CRF ( hypothalamus ) • Hypoglycémie • Certains acides aminés • Freinée par • Cortisol • Actions • Sur la corticosurrénale : production de cortisol+++ et androgènes + • ( effet anti oedémateux ) ACTH MSH, LPH Endorphines enképhalines

11. HORMONES GONADOTROPES : FSH ET LH • Hormones polypeptidiques formées de 2 sous unités α et β ( sous unité α identique pour FSH, LH et TSH) • Sécrétion • Sous la dépendance de LHRH ( hypothalamus, sécrétion pulsatile à partir de la puberté ) • Variable au cours du cycle menstruel • Actions • FSH : • Croissance du follicule ovarien • Croissance des cellules de Sertoli testiculaires • LH : • Responsable de l’ovulation, croissance du corps jaune • Stimule les cellules de Leydig testiculaires • Exploration : en première partie de cycle +++ (éventuellement après un cycle artificiel )

12. TSH = THYREOSTIMULINE • Hormone glycoprotéique, formée de 2 sous unités α et β • Sécrétion • Stimulée par TRH ( hypothalamus ) • Freinée par les H. thyroïdiennes • Actions : sur la thyroïde • Volume thyroïdien : nombre et taille des cellules thyroïdiennes • Sécrétion des H. thyroïdiennes

14. III-PATHOLOGIE • -1)POST HYPOPHYSE • Déficit ADH : diabète insipide • Excès ADH : hyponatrémie • - 2)ANTE HYPOPHYSE • Insuffisance hypophysaire • Complète • Partielle / GH et nanisme chez l’enfant • Excès de fonctionnement • Signes endocriniens • Signes tumoraux

15. IV-EXPLORATION • Hormonale • Dosages de base • Tests de stimulation • Tests de freinage • Dosages coûteux • Difficultés d’interprétation • Morphologique • Radiographies simples : crâne et selle turcique • Scanner hypophysaire / injection d’iode • IRM hypophysaire

17. INSUFFISANCE HYPOPHYSAIRE • Déficit en hormones hypophysaires • GH (asymptomatique chez l’adulte) • PRL (asymptomatique) • ACTH : insuffisance corticotrope • TSH : insuffisance thyréotrope • FSH-LH : insuffisance gonadotrope • Complet ou partiel

18. I-SIGNES CLINIQUES • Signes généraux • « aspect juvénile et vieillot » : pâleur,dépigmentation,dépilation, peau fine et sèche, cheveux fins et soyeux • Signes spécifiques • Axe gonadotrope • Femme • Aménorrhée secondaire sans bouffées de chaleur • Frigidité • Atrophie des muqueuses vulvaires et vaginales • Homme • Impuissance • Libido • Volume testiculaire • Caractères sexuels secondaires

19. Axe corticotrope • Asthénie • Dépigmentation • Hypotension • Hypoglycémie • Axe thyréotrope • Hypothyroïdie : asthénie, bradycardie, frilosité, ralentissement psychomoteur • Axe somatotrope • Nanisme harmonieux (enfant)

20. Au maximum : COMA HYPOPITUITARIEN • Troubles de conscience • Hypothermie • Collapsus • Hypoglycémie • Hyponatrémie

21. II-DIAGNOSTIC : BIOLOGIE • Dosages statiques • TSH, fT3, fT4 • ACTH, cortisol à 8 h • FSH, LH • Oestradiol femme (1ère partie de cycle) • Testostérone homme • GH, IGF1 • PRL • Tests dynamiques : tests de stimulation • Test TRH / TSH • Test LHRH / FSH et LH • Test CRF / cortisol • Hypoglycémie insulinique / cortisol et GH • Test arginine ou ornithine / cortisol et GH

22. III-ETIOLOGIES • 1)Causes hypophysaires • Tumeurs • Non sécrétantes • Adénomes chromophobes • métastases • Sécrétantes / GH++ • Vasculaires : syndrome de SHEEHAN • Iatrogènes • Chirurgie • radiothérapie • Autres • Selle turcique vide • Infections / BK, syphilis • 2)Causes hypothalamiques • Tumeurs / craniopharyngiome • Infections / BK, syphilis • Sarcoïdose • 3)Idiopathiques 40%

23. IV-TRAITEMENT • Traitement des différentes insuffisances : • Corticotrope • HYDROCORTISONE 30 mg / j • Pas de régime sans sel • Thyréotrope • LEVOTHYROX 100 à 150 µg / j • Gonadotrope : fonction du désir de procréation • Oui : traitement séquentiel hMG / hCG • Non : • Homme : testostérone / ANDROTARDYL 250 mg / mois en IM • Femme : oestroprogestatifs / • Oestrogènes : voie orale ou cutanée • progestatifs

24. TUMEURS HYPOPHYSAIRES • = ADENOMES • Sécrétants ou non • Micro ou macro adénomes • CLINIQUE • Signes tumoraux • Céphalées hypertension intracrânienne • Compression du chiasma optique troubles visuels • Hémianopsie bitemporale • Baisse d’acuité visuelle • Anomalies du fond d’œil • Syndrome endocrinien • Fonction du type cellulaire atteint

26. IMAGERIE • Radiographies simples : agrandissement de la selle turcique • Scanner et IRM : localisation et extension de la tumeur • EXPLORATIONS ENDOCRINIENNES • Diagnostic • Retentissement sur les autres lignées • PRINCIPES THERAPEUTIQUES • Chirurgie • Traitement médical / PARLODEL, SOMATOSTATINE • radiothérapie

28. Principales voies d’abord des adénomes hypophysaires

29. ADENOME A PROLACTINE Femme microadénome signes endocriniens Homme macroadénome signes tumoraux

30. I-CLINIQUE • Femme • Syndrome aménorrhée-galactorrhée • Anovulation • Troubles du cycle menstruel : spanioménorrhée, stérilité • Signes tumoraux rares • Homme • Signes tumoraux +++ • Troubles sexuels : impuissance, libido • Galactorrhée • gynécomastie

31. II-CONDUITE A TENIR • Contrôler le taux de prolactine • Rechercher une cause médicamenteuse ++ • Psychotropes, oestrogènes, aldomet, tagamet… • Éliminer une grossesse

32. III-DIAGNOSTIC • Biologie • PRL • Élevée de base • Insensible à la TRH et au PRIMPERAN • Vérifier les autres fonctions hypophysaires • Imagerie • Radio de crâne • Scanner, IRM • Champ visuel si macroadénome

33. IV-TRAITEMENT • Microadénome • PARLODEL • Ou chirurgie • Macroadénome • Préparation médicale par PARLODEL • Chirurgie • +/- radiothérapie

34. ACROMEGALIE • DEFINITION • Hypersécrétion non freinable d’hormone de croissance

35. I-CLINIQUE • Dysmorphie : aspect de polychinel • Visage • Prognathisme • Épaississement nez, oreilles, peau, muqueuses • Extrémités • Hypertrophie mains, pieds • Tronc • Protrusion du thorax en avant • Mégasplanchnie • Thyroïde, foie, cœur… • Follicules pilosébacés : sueurs, hirsutisme • Autres signes • HTA • Acroparesthésies : canal carpien • Insuffisance cardiaque • Douleurs articulaires

38. II-BIOLOGIE • Signes non spécifiques • Hyperphosphorémie • Hypercalciurie • Hyperglycémie voire diabète • Signes spécifiques • GH • Augmentée de base • Non freinable par HGPO • IGF1 ou somatomédine C

39. III-COMPLICATIONS • Rhumatologiques • Cardiovasculaires • HTA • Insuffisance cardiaque • Diabète • IV-TRAITEMENT • Chirurgie • Somatostatine +/- Parlodel • radiothérapie

40. ADENOME A ACTH • = maladie de Cushing • Tableau clinique et biologique de syndrome de Cushing • Hypercortisolisme non freinable • ACTH normal ou élevé • Traitement chirurgical (préparation médicale par NIZORAL)

41. ADENOME A TSH • Rare • Macroadénome • Tableau clinique d’hyperthyroïdie avec insuffisance hypophysaire • Hormones thyroïdiennes élevées • TSH normale ou élevée • Traitement : chirurgie +/- radiothérapie

42. ADENOME GONADOTROPE • Rare • Macroadénome • Syndrome tumoral • Insuffisance hypophysaire • FSH, LH, sous unité alpha • Traitement : chirurgie +/- radiothérapie

43. ADENOME NON SECRETANT • Syndrome tumoral • Insuffisance hypophysaire • Traitement : chirurgie +/- radiothérapie

44. PATHOLOGIE DE LA POST HYPOPHYSE DIABETE INSIPIDE Défaut de sécrétion d’ADH SIADH sécrétion inappropriée d’ADH

45. DIABETE INSIPIDE • CLINIQUE • Polyurie • Polydipsie • Urines hypotoniques • CAUSES • Défaut de sécrétion d’ADH • Défaut de sensibilité à l’ADH ( diabète néphrogénique) • EPREUVE DE RESTRICTION HYDRIQUE • Surveillance +++ • Clinique : poids, TA, pouls, diurèse • Biologique : osmolarité, ionogramme sang et urines • DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • potomanie • TRAITEMENT • minirin

46. SIADH • SECRETION INAPPROPRIEE D’ADH • BIOLOGIE • Hyponatrémie • Natriurèse élevée • Pas de déshydratation • Pas d’insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne • Pas d’insuffisance rénale • Pas de médicament • CAUSES • Tumorale +++ syndrome de SCHWARTZ-BARTTER • Médicaments • Tégrétol • Lipavlon • Diabinèse