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项目九白血病 任务18 急性髓细胞白血病骨髓象检查

复习 • 白血病(leukemia)： • 是造血干细胞克隆性疾病，是具有高度异质性的恶性血液病。

细胞成熟障碍可阻滞在不同阶段 急性白血病 <6月阻滞发生在较早阶段原始早期幼稚慢性白血病 >12个月阻滞发生在较晚阶段较成熟成熟白血病分类

FAB分型 FAB分型急性白血病分型 MICM分型 FAB分型 MIC分型 WHO分型

1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组 提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案及诊断标准，急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL-L1、L2、L3）急性髓细胞白血病（AML-M0～M7）（急性非淋巴细胞白血病（ANLL）、急性粒细胞白血病）

选择 • 患者男性,8岁,易倦,紫癜月余,脾肋下2cm,Hb83g/L,白细胞34×109/L,分叶粒细胞0.1，淋巴细胞0.08,血小板10×109/L；骨髓象：原始粒细胞0.51, 最大可能的诊断： • A.急性粒细胞白血病 • B.急性淋巴细胞白血病 • C.慢性淋巴细胞白血病 • D.传染性单核细胞增多症 √

概述急性髓性白血病（AML）是由于髓系造血干/祖细胞的恶性变并在造血组织中异常增殖所致的恶性血液病。目前，仍以FAB协作组的诊断标准对其进行诊断与分型，将AML分为M0～M78个亚型，并规定骨髓中原始细胞必须大于非红系细胞的30%。

各系血细胞分化发育阶段及名称

急性粒细胞白血病，简称急粒，按FAB和我国分类的意见，分为两个亚型，即未成熟型 M1和部分成熟型M2。急性粒细胞白血病未成熟型（M1）

临床上除了有急性白血病的共同表现外，尚有以下特点：①大部分病例起病急骤②肝、脾及淋巴结肿大③绿色瘤（chloroma）常见于此型，典型表现为骨膜下绿色肿瘤，多见于儿童及青年人。临床上除了有急性白血病的共同表现外，尚有以下特点：①大部分病例起病急骤②肝、脾及淋巴结肿大③绿色瘤（chloroma）常见于此型，典型表现为骨膜下绿色肿瘤，多见于儿童及青年人。临床表现

1.血象 贫血显著，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，可高达90％以上。血小板中度到重度减少。 M1实验室检查 • 2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃。 • 骨髓中原始粒细胞≥90％（NEC），可见小原粒细胞。 • 在少数病例白血病细胞内可见Auer小体。 • 3.细胞化学染色 POX染色及SBB染色至少有3％原粒细胞阳性。

M1实验室检查 M1血象：原始粒细胞增多。

M1实验室检查 M1骨髓象：增生明显活跃

M1实验室检查 M1骨髓象：原始粒细胞增多。

M1实验室检查 M1骨髓象：原始粒细胞I型、II型增多，可见Auer小体。

M1实验室检查 M1骨髓象POX染色

4.免疫学检验 本型往往显示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13阳性。5.遗传学和分子生物学检验核型异常，Ph染色体t（9;22）形成bcr-abl融合基因，约见于3％的AML。大多为M1型，治疗效果差。 M1实验室检查

①符合急性白血病的诊断标准；②骨髓中原始粒细胞（I型+II型）≥90％（NEC）， 并伴形态学异常；③POX或SBB（+）的原始细胞＞3％④进一步依免疫表型特点与ALL鉴别。 M1诊断标准

1.血象 贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30％～89％（NEC），约50％病例的白血病细胞内可见Auer小体。急性粒细胞白血病部分成熟型（M2a） M2a实验室检查

M2a实验室检查 M2a血象：原始粒细胞增多。

M2a实验室检查 M2a骨髓象：原始粒细胞增多，可见Auer小体。

3.细胞化学染色（1）POX与SBB染色：均呈阳性反应。（2）PAS染色：多数原粒呈阴性反应。（3）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：活性明显降低，甚至消失。（4）特异性和非特异性酯酶染色：AS-D-NCE呈阳性反应；α-NAE可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。3.细胞化学染色（1）POX与SBB染色：均呈阳性反应。（2）PAS染色：多数原粒呈阴性反应。（3）中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)：活性明显降低，甚至消失。（4）特异性和非特异性酯酶染色：AS-D-NCE呈阳性反应；α-NAE可呈弱阳性反应，且不被氟化钠抑制。 M2a实验室检查

M2a实验室检查 急性粒细胞白血病（M2a)的POX染色

4.免疫学检验 粒系抗体均可阳性5.遗传学及分子生物学检验特异性染色体重排t（6；9），约见于1％的 AML M2a实验室检查

①符合急性白血病的诊断标准②骨髓中原始粒细胞30％～89％（NEC）并伴有形态学异常③可进一步以免疫表型特点与ALL鉴别①符合急性白血病的诊断标准②骨髓中原始粒细胞30％～89％（NEC）并伴有形态学异常③可进一步以免疫表型特点与ALL鉴别 M2a诊断标准

急性粒细胞白血病部分成熟型，曾称为亚急性粒细胞白血病，简称亚急粒，是我国提出的一种急粒亚型。骨髓中以异常中性中幼粒细胞增生为主，与其他类型AML相比，髓外浸润发生率高，治疗反应较好，完全缓解率高，缓解期长。其特异性遗传标志为t（8；21）染色体易位，AML1基因重排可作为M2b基因的标志。急性粒细胞白血病部分成熟型（M2b）

1.血象 多数病例为全血细胞减少，易被误诊为AA。血红蛋白及红细胞数均降低。白细胞数大多正常或低于正常，分类可见异常中性中幼粒细胞增多 M2b实验室检查

2.骨髓象骨髓增生明显活跃或增生活跃。 原始粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主≥30％（NEC）。 M2b实验室检查

M2b实验室检查 M2b骨髓象：异常中性中幼粒细胞增多。

M2b实验室检查 M2b骨髓象：原始粒、早粒、异常中性中幼粒细胞增多。

3.细胞化学染色①POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应②AS-D-NCE染色阳性③NAP染色其活性明显减低3.细胞化学染色①POX及SBB染色呈阳性或强阳性反应②AS-D-NCE染色阳性③NAP染色其活性明显减低 M2b实验室检查

4.免疫学检验 表达HLA-DR、MPO、CD13、CD33和CD117。白血病分化阻滞阶段较M2a晚5.遗传学和分子生物学检验 t（8;21）（q22;q22）易位是M2b的染色体重排，其检出率高达90％，t（8;21）染色体易位导致AML1基因重排，形成AML1-ETG8融合基因 M2b实验室检查

①符合急性白血病的诊断标准；②原始细胞明显增多，但可＜30％，以异常的中性中幼粒细胞增生为主＞30％（NEC）；③t（8；21）（q22；q22）或AML1基因重排可作为诊断本病的分子标志。①符合急性白血病的诊断标准；②原始细胞明显增多，但可＜30％，以异常的中性中幼粒细胞增生为主＞30％（NEC）；③t（8；21）（q22；q22）或AML1基因重排可作为诊断本病的分子标志。 M2b诊断标准

单选 • 1．急性白血病骨髓象最主要特征： A、有核细胞增生极度活跃 B、红细胞系统显著减少 C、未找到巨核细胞 D、原始+早幼（幼稚）细胞>=30% √

单选 • 2．绿色瘤最常见于哪一型白血病：A、急性淋巴细胞白血病 B、急性粒细胞白血病C、急性单核细胞白血病 D、颗粒增多的急性早幼粒细胞白血病 √

单选 • 3．该图骨髓原始细胞POX染色支持：A、急性粒细胞白血病 B、急性单核细胞白血病 C、急性淋巴细胞白血病 D、慢性粒细胞白血病 √

急性早幼粒细胞白血病（APL） 是一种特殊类型的急性白血病，临床上广泛而严重的出血常是本病的特点，以皮肤粘膜最明显，其次为胃肠道、泌尿道、呼吸道及阴道出血，颅内出血最为严重，是致死的原因之一。急性早幼粒细胞白血病(M3) 概述

出血除血小板减少和功能异常外，主要是本病易并发弥散性血管内凝血（DIC），亦可发生原发性纤溶亢进。出血除血小板减少和功能异常外，主要是本病易并发弥散性血管内凝血（DIC），亦可发生原发性纤溶亢进。急性早幼粒细胞白血病(M3) • 染色体 t（l5；17）形成的PML／RARα融合基因是本病最特异的基因标志。 • 此类白血病细胞可被全反式维甲酸（ATRA）诱导分化成熟。

M3实验室检查 1.血象血红蛋白及红细胞数呈轻度到中度减少。白细胞计数大多在15×109/L以下，减少者可表现为全血细胞减少。分类以异常早幼粒细胞为主，可高达90％，Aure小体易见。血小板中度到重度减少 2.骨髓象多数病例骨髓增生极度活跃。分类以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占30％～90％（NEC）。各阶段幼红细胞和巨核细胞均明显减少。

颗粒增多的早幼粒细胞形态异常，这种细胞大小不一，一般直径为15～30μm，外形常呈椭圆形或不规则。胞质含短而粗的Aure小体，几条、十几条或几十条，可呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故有人称之为“柴捆细胞”。按胞质颗粒的不同又分为两个亚型。颗粒增多的早幼粒细胞形态异常，这种细胞大小不一，一般直径为15～30μm，外形常呈椭圆形或不规则。胞质含短而粗的Aure小体，几条、十几条或几十条，可呈束状交叉排列，酷似柴捆样，故有人称之为“柴捆细胞”。按胞质颗粒的不同又分为两个亚型。 M3实验室检查

（1）粗颗粒型（M3a）：胞质丰富，蓝色外胞质呈伪足状突出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒，或含较多的Aure小体，有时呈“柴捆”状，胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清（2）细颗粒型（M3b）：胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。核扭曲、折叠或分叶，故易误诊为单核细胞（3）变异型(M3v)：胞质蓝染，颗粒稀少，胞核扭曲、折叠或分叶明显，易误诊为单核细胞。（1）粗颗粒型（M3a）：胞质丰富，蓝色外胞质呈伪足状突出，其中布满粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺蓝颗粒，或含较多的Aure小体，有时呈“柴捆”状，胞核常被颗粒遮盖而轮廓不清（2）细颗粒型（M3b）：胞质中的嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。核扭曲、折叠或分叶，故易误诊为单核细胞（3）变异型(M3v)：胞质蓝染，颗粒稀少，胞核扭曲、折叠或分叶明显，易误诊为单核细胞。 M3实验室检查

M3实验室检查 M3a骨髓象：异常早幼粒细胞增多，易见柴捆细胞。

M3实验室检查 M3a骨髓象：异常早幼粒细胞增多。

M3实验室检查 M3b骨髓象：异常早幼粒细胞增多。

3.细胞化学染色 POX、SBB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性反应。α-NAE可呈阳性反应，但不被氟化钠抑制。NAP积分明显降低。 M3实验室检查

M3实验室检查 急性早幼粒细胞白血病的POX染色

M3实验室检查 急性早幼粒细胞白血病的特异性酯酶染色

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