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第十五章 造血系统疾病

儿 科 学 （ Pediatrics ）. 第十五章 造血系统疾病. 儿科教研室. 营养性贫血. 课时安排： 3 节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握 : 缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。 熟悉 :1 、小儿造血和血象特点 2 、小儿贫血的定义、程度、分类。. 小儿造血和血液特点. 一 . 造血特点 — 分为胚胎造血期和生后造血 1. 中胚叶造血期 — 第 3 周开始，第 6 周减退 , 卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。

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第十五章 造血系统疾病

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Presentation Transcript

  1. 儿 科 学（Pediatrics） 第十五章 造血系统疾病 儿科教研室

  2. 营养性贫血 课时安排：3节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握:缺铁性贫血、营养巨幼细胞贫血的病因、发病机理、诊断及防治方法。 熟悉:1、小儿造血和血象特点 2、小儿贫血的定义、程度、分类。

  3. 小儿造血和血液特点 一.造血特点—分为胚胎造血期和生后造血 1.中胚叶造血期—第3周开始，第6周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。 2.肝脾造血期—肝造血自胚胎第6周开始，4-5月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位。睥造血在胎儿8周以后开始。胎儿5个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。 3.骨髓造血期—自胎儿4个月起骨髓出现造血活动，6个月后成为造血的主要器官。

  4. 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血 1.骨髓造血：出生后主要是骨髓造血. (1)出生后头几年—所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血,骨髓的潜在造血功能差,较易发生骨髓外造血. (2)5～7岁开始—长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替,18岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端. 黄骨髓有潜在造血功能,当造血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造血功能、故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。

  5. 生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血 2.骨髓外造血—正常情况下,出生2个月后,骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到感染.贫血.溶血.骨髓受异常细胞浸润时,因骨髓造血储备能力小,肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大,血象可出现有核RBC和幼稚粒细胞,此为小儿造血器官的一种特殊反应,称为“骨髓外造血”,当病因去除后又可恢复正常造血。

  6. 血象特点 (一)RBC数,Hb数 (二)WBC数及分类 (三)Pt—与成人相似(150-350)×109/L (四)Hb种类—正常人RBC内含有三种 血红蛋白:成人型Hb（ HbA1、HbA2）；胎儿型Hb（ HbF） 成人的Hb：HbA1（95%）、HbA2（ 2-3%、HbF<2%

  7. 血象特点 HbF：胎儿期 HbA1：出生时30%；6-12月95% HbA2：出生时<1%;12月2-3% 了解Hb变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。 （五）血容量-小儿血容量相对较成人多 新生儿：占体重10%,85ml/kg 成人:占6-8%,60-80ml/kg

  8. 小儿贫血 • 定义:指外周血中单位容积内RBC和HB量低于正常. • 世界卫生组织 6月—6岁Hb限于110g/L 6—14岁Hb限于120g/L 程度:依据外周Hb或RBC数分为轻、中、重、极 重.

  9. 贫血程度 程度Hb (g/L) RBC (1012/L) 轻度 Hb～90/L RBC～ 1012/L 中度Hb ～60/L RBC～ 1012/L 重度 Hb ～30/LRBC～ 1012/L 极重Hb ～30/L RBC～ 1012/L • 新生儿： 轻度 Hb～120g/L；中度 Hb～90g/L; 重度 Hb～ 60g/L；极重度Hb～ 30g/L ；

  10. 贫血的分类 根据贫血发生的原因分为: RBC生成不足、RBC破坏过多、失血性贫血 1. RBC生成不足 (1)造血物质(营养)缺乏 由于食物中缺乏,吸收不良和需要增多所致(缺铁性贫血， VB12叶酸缺乏所致巨幼细胞性贫血)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏.

  11. 贫血的病因分类 （2)再生障碍性贫血(骨髓造血功能障碍):可分为原发性和继发性. (3)其它：感染、癌症性贫血、肾病所致贫血.

  12. 2. RBC破坏过多—溶血性贫血 可由RBC内在缺陷或外在因素. (1) RBC内在缺陷: a.红细胞结构缺陷(遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿) b.酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏 c.血红蛋白异常(地中海贫血) 贫血的病因分类

  13. 贫血的病因分类 红细胞外在因素 a.免疫性：新生儿溶血症,由被动获得性抗体所致;自身免疫性溶血,由主动产生抗体所致. b. 非免疫性：由药物、毒素、理化因素(物理、化学)感染、脾亢、DIC等因素所致. 3.失血性贫血—急性(外伤性)、慢性(钩虫病、溃疡病、肠息肉)

  14. 贫血的形态分类 根据RBC平均容积(MCV,正常值80-90fl)和RBC平均Hb浓度(MCHC>94,MCHC<30±%),贫血可分为三类: MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)病因 正常80-94 28-32 32-38 大细胞性贫血>94 >32 32-38(正常) VB12.叶酸缺乏 正细胞性贫血80-94 28-32 32-38(正常)再障、急性失血性贫血、溶贫 小细胞低色素 <80 <28 <30 缺铁、感染性、地中海贫血 性贫血

  15. 小儿贫血的诊断要点 贫血实际上不是一个疾病,而是一种症状和综合征，诊断分为二步 (1)有无贫血和程度; (2)查明贫血的性质和原因,才能进行有效合理的治疗.对贫血患儿必须详细询问病史,全面体格检查和实验室检查.

  16. 小儿贫血诊断要点 ①.发病年龄:小儿时期的贫血多具有年龄特点, 新生儿—溶血病; 2-3个月—生理性; 婴儿期—营养性、溶血性、感染性; 学龄前、学龄期—造血系统疾病(再障、白血病)、慢性失血;

  17. 小儿贫血诊断要点 ②病程经过和伴随症状:起病急、进展快(溶血、失血)、慢(营养性、慢性失血) 黄疸、Hb尿—溶血,骨骼疼痛—白血病或其他骨髓浸润性疾病. ③个人史:着重喂养史(方式、食物质、量、添加辅食),生长发育史、慢性失血多有生长发育障碍,籍贯(地中海贫血、G-6-PD缺乏均在南方). ④家族史:与遗传有关的贫血(球形RBC增多症、地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史).

  18. 小儿贫血诊断要点 全面体检的基础上特别注意其生长发育、营养、皮肤黏膜(黄疸、苍白、出血),指甲、头发、肝、脾、淋巴结. 根据病史及体格检查选择必要的实验室检查,由简—繁. ①所有贫血病人:RBC.Hb.RBC形态,WBC+DC、Pt、Ret,对大多数贫血可作出初步诊断或提供进一步诊断的线索.

  19. 小儿贫血诊断要点 ②骨髓检查:直接了解骨髓造血情况. ③其他:根据病人具体情况选择性进行,如RBC脆性试验,血红蛋白分析,RBC酶活力测定,抗人球蛋白试验.

  20. 治疗原则 1.去除病因—治疗贫血的关键 2.药物治疗—如Fe剂,VitB12、叶酸. 3.输血疗法—当贫血引起心功能不全或血红蛋白<30g/L时,输血是抢救措施,对长期慢性贫血若代偿功能好不必输血,每次输血量宜少,速度宜慢,一般选用浓缩红细胞,每次5—10mg/kg或经盐水洗涤后的同型红细胞. 4.一般治疗和并发症的治疗—加强护理,科学喂养,防治感染、营养不良和消化功能紊乱等.

  21. 缺铁性贫血 • 定义 • 是由于体内储存铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特点的贫血症。是营养性贫血最常见的类型。

  22. 缺铁性贫血 • 人体内铁可分为二类: • 1.功能铁,约占70%,主要是血红蛋白铁,其次为肌红蛋白铁. • 2.储存铁:约占30%,主要以铁蛋白及含铁血黄素形式存在.

  23. 病因 1、先天储铁不足 2、铁摄入不足 婴幼儿及青少年生长发育时期、妊娠和哺乳期妇女需铁量增加。 3、生长发育因素 4、铁吸收障碍 铁吸收的主要部位在12指肠和空肠上段，吸收形式是二价的亚铁离子。

  24. 病因 • 5、铁丢失过多 慢性失血是缺铁性贫血最常见的病因之一。胃肠道出血是成年男子引起缺铁最常见的原因，包括痔出血、消化性溃疡出血、食管裂孔疝、食道或胃底曲张静脉破裂出血、乙酰水杨酸引起的胃肠道出血。女性以月经量过多常见，包括宫内置节育环、子宫肌瘤、月经失调引起的月经量过多。儿童钩虫病等。

  25. 缺铁主要影响Hb合成,但对红细胞分裂,增殖影响较小,故RBC下降程度不如Hb下降明显,因此形成小细胞低色素贫血.缺铁主要影响Hb合成,但对红细胞分裂,增殖影响较小,故RBC下降程度不如Hb下降明显,因此形成小细胞低色素贫血. 从体内缺铁到贫血要经过三个阶段: 1.铁减少期(iron depletion, ID): 　 储存铁不足(表现为血清铁蛋白降低),但供RBC合成Hb的铁尚未减少. 2.红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)： 发病机制

  26. 发病机制 此期储存铁进一步耗竭，供给RBC合成Hb的铁亦不足,引起血清铁降低，总铁结合力增加,RBC游离原卟啉升高,但循环中Hb量未减少； 3.缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 　 供给制造血红蛋白的铁更加不足,出现明显的低色素小细胞性贫血.

  27. 临床表现 任何年龄可发病，6月-2岁最多见，发展缓慢，多不能确定发病时间,多因其他疾病就诊时才发现患有本病,就诊时贫血较已严重 （一）.一般表现: 皮肤粘膜苍白;烦躁或不振,少活动、乏力、纳差; 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等. (二).骨髓外造血反应:肝、脾、淋巴结肿大

  28. 临床表现 1.消化系统：食欲减退，异食癖(吃纸屑、煤渣)；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 2.神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,经铁剂治疗后,以上症状可获改善.

  29. 临床表现 3.心血管系统：明显贫血时,心率增快，严重者心脏扩大、心前区SM,合并呼吸道感染时,心脏负担加重,可诱发心衰. 4.其他:细胞免疫功能低下,常合并感染上皮组织异常而出现反甲(匙状甲,指甲变薄,中央凹陷,边缘隆起).

  30. 临床表现 1、原发病表现 2、贫血本身的表现 贫血引起组织器官缺氧，导致贫血一般表现，如面色苍白、乏力、头晕、心悸气急、耳鸣等。 3、组织缺铁和含铁酶活性降低引起的症状（皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲，口腔炎、舌炎、胃炎等）。

  31. 实验室检查 • 红细胞游离原卟啉（FEP）测定: FEP↑,RBC内缺铁时，FEP不能完全与铁结合生成血红素，血红素减少又反馈的使原卟啉合成增多, 使FEP↑, FEP↑是缺铁性贫血较敏感的检测指标。 • 血清铁↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度 • ↓骨髓象可染铁:反应体内储存铁敏感而可靠的指标,骨髓涂片用普鲁士兰染色镜检(缺铁时,细胞外铁粒细胞减少,铁粒幼细胞亦减少）

  32. (三)骨髓象 骨髓呈增生现象：RBC系统增生活跃或明显活跃,以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞均较正常，血红蛋白含量少，粒细胞、巨核细胞系一般无变化.

  33. 实验室检查 （一)血象:Hb↓ >RBC ↓,小细胞低色素性贫血、红细胞 大小不均，以小细胞为主，中心淡染区扩大. MCV(平均RBC容量)<80fl MCH(平均RBC血红蛋白量)<36pg MCHC(平均RBC血红蛋白浓度)<31% MCV.MCH.MCHC均↓ WBC.Rt.Ret正常 (二)有关铁代谢检查 • 1.血清铁蛋白—反映体内铁储存情况较灵敏指标,ID期即已下降,IDE、IDA期下降更明显.

  34. 诊断要点 1、病史和表现。 2、血象：小细胞低色素性贫血。 3、骨髓象：骨髓增生活跃，骨髓铁粒幼细胞减少或消失，为缺铁的可靠诊断依据。 4、血清铁测定： 血清铁降低，<8.95µmol/L。 5、血清总铁结合力测定：血清总铁结合力增高。 6、血清转铁蛋白饱和度测定：比值降低。 7、血清铁蛋白测定：降低，是反映缺铁的较灵敏指标。

  35. 治疗 • 原则—祛除病因,铁剂治疗 (一)一般治疗—加强护理、预防感染、合理喂养、注意休息 (二)祛除病因—根治的关键 (三)铁剂治疗—治疗本病的特效药,主要用口服铁剂, Fe++ →Fe +++易于吸收,如硫酸亚铁(含20%),富马酸铁(含30%),葡萄糖亚铁

  36. 用药注意事项: 1.口服剂量以元素铁计算6mg/kg/天(折合FeSO40.33g/kg/日)口服1-2次/周. 2.最好在两餐之间服用(既减少对胃黏膜刺激,又有利于吸收). 3.同时口服VitC(Fe+++→Fe ++使其易于溶解,促进铁的吸收),不宜与牛奶、茶、咖啡、钙片同服,以免影响吸收. 4.如口服3周仍无效时,应考虑是否有诊断错误或其他影响因素.

  37. 治疗 • 铁剂治疗有效的指标: • 给予铁剂治疗3-4天后网织RBC升高,7-10天达高峰,治疗约1-2周后,血红蛋白开始上升,临床症状亦随之好转,一般治疗3-4周后贫血即可被纠正,但铁剂应继续服用至正常水平后2个月左右再停药以补足储存铁量.

  38. 预防 1.提倡母乳喂养,及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅食(鱼.肉.肝),牛奶要煮沸后食用. 2.早产、双胎、低体重儿宜从生后2个月左右给予铁剂预防. 3.婴幼儿食品(牛奶、谷类制品)可适量加入铁剂进行强化. 4.注意防治腹泻、呕吐等消化功能紊乱,感染性疾病,钩虫、肠息肉等出血性疾病.

  39. 营养性巨幼细胞贫血 营养性巨幼细胞贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia）又名营养性大细胞性贫血,是由于缺乏VitB12和叶酸引起的一种大细胞性贫血,部分农村地区可见. 临床特点：贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大，骨髓中见巨幼红细胞，用维生素B12和叶酸治疗有效。

  40. 病因：叶酸缺乏 • 摄入量不足 羊乳中叶酸含量降低, VitB12含量也少 • 需要量增加 婴儿生长发育迅速、甲亢、溶贫、VitC、VitB12缺乏均可增加叶酸的需要和排泄. • 吸收或代谢障 （叶酸）

  41. 发病机制 VitB12和叶酸均为DNA合成所必需, 两者缺乏使DNA合成减少,幼RBC内的DNA减少,使RBC的分裂和增殖时间延长.RBC核发育落后于胞浆,胞浆的Hb合成不受影响,RBC的胞体变大,形成巨幼RBC,RBC生存减少,加之巨幼RBC在骨髓内容易遭受破坏,RBC寿命也缩短,故引起贫血,粒细胞和血小板也因DNA不足而致成熟障碍.

  42. 发病机制 • VitB12还对保护NS的正常组织结构和功能起作用,缺乏时出现某些精神神经症状.

  43. 临床表现 (一)一般表现—起病缓慢、虚胖、浮肿、面色蜡黄、头发稀黄 (二)贫血表现—轻至中度贫血,皮肤黏膜苍黄,骨髓外造血. (三)神经精神症状(VitB12缺乏) • 1.烦躁不安,易怒 • 2.表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭、不笑、智力发育和动作发育落后、甚至倒退.

  44. 临床表现 • 3.植物神经系统抑制—少汗、无泪 • 4.震颤、肌张力增强，腱反射亢进,舌系带溃疡. 其他： 1.消化系统症状—食欲↓,恶心,呕吐,腹泻、舌炎; 2.心血管系统症状. 单纯叶酸缺乏,一般不出现NS症状(当VitB12缺乏时,可发生神经细胞变性表现出明显的NS症状).

  45. 实验室检查 (一)血象:RBC↓>Hb↓,大细胞性贫血(MCV>94fl,MCH>32fl), RBC胞体大、中央淡染区不明显.WBC分叶增多(5-7叶,核右移),这种分叶过多的现象可出现在骨髓尚未出现巨幼RBC之前,故具早期诊断意义。血小板一般均减少. (二)骨髓—增生活跃,以RBC增生为主,各期幼RBC均出现巨幼变,可以确诊.

  46. 诊断 年龄、喂养史、临床表现、血象、骨髓检查是明确诊断的重要条件,但必须在治疗前。有条件还可测定血清VitB12(<100mg/L),叶酸的含量(<3ug/L).

  47. 治疗 1.仅由VitB12缺乏所致贫血者单用VitB12治疗0.5mg—1mg一次性肌注,病儿血象很快恢复正常,开始治疗时不应同时给予叶酸,以免加重NS症状,但对VitB12治疗反应较差者,可加用或改用叶酸治疗. 2.单用叶酸缺乏所致贫血者,口服叶酸治疗,5mg/次,Tid，疗程3-4周,最好同时服用VitC.用VitB12治疗2-4天后,一般精神症状好转,Ret↑6-7天时达高峰,约于2周时降至正常,RBC和Hb约于治疗2周后开始升高.神经系统症状消失较慢

  48. 治疗与预防 (一般治疗 去除病因,注意营养和护理,防治感染,用镇静剂治疗震颤. 预防 改善哺乳母亲的营养、婴儿及时添加辅食 及时治疗肠道疾病 合理应用抗叶酸代谢的药物

  49. 复习思考题 • 1、小儿贫血程度分类？生理性贫血特点？ • 2、缺铁性贫血病因及外周血象特点？ • 3、巨幼性细胞贫血的临床表现及治疗？

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