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第十一章 心 肌 疾 病

第十一章 心 肌 疾 病. 主讲人： 曲秀芬. 心肌病的 定义 definition of cardiomyopathy. 心肌疾病： 是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病： 以前 —— 定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来 —— 差别不明确. 心肌病定义和分类 ( 1995 年 WHO / ISFC ). 1 、心肌病的 定义 ：伴有心功能障碍的心 肌疾病。

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第十一章 心 肌 疾 病

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Presentation Transcript

  1. 第十一章心 肌 疾 病 主讲人： 曲秀芬

  2. 心肌病的定义definition of cardiomyopathy • 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 • 心肌病：以前——定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来——差别不明确

  3. 心肌病定义和分类(1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：

  4. 心肌病定义和分类(1995年WHO / ISFC ) ①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 ②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变

  5. 第一节 心肌病（原发性）

  6. 流行病学 epidemiology • 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% • 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% • 扩张型心肌病：男性〉女性 我国发病率：13/10万~84/10万

  7. 扩 张 型 心 肌 病 Dilated Cardiomyopathy

  8. 病因 causes • 迄今不明 • 特发性、家族遗传性？ • 持续病毒感染？ • 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？

  9. 病理 pathology • 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 • 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。

  10. 这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。 • 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒有关。

  11. 心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。 心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。

  12. 显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy） • 同时可见明显的黑色的细胞核 • 伴有心肌间质性纤维化

  13. 临床表现 clinical situation • 起病缓慢 • 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 • 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的症状和体征

  14. 辅助检查examinations 一、胸部X线检查 • 心影明显增大 • 心胸比〉50% • 肺淤血

  15. 辅助检查examinations 二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波

  16. ECG • 右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞

  17. 二、心电图ECG • Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL

  18. 二、心电图ECG

  19. 三、超声心动图echocardiogram • 早期：心腔轻度扩大 • 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流

  20. 三、超声心动图echocardiogram • 各心腔均扩大 • 室壁运动普遍减弱 • 伴有心包积液

  21. 四、其他检查 • 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 • 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低 • 冠脉造影：正常 • 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等

  22. 诊 断 diagnosis • 根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查

  23. 防治prevention and treatment • 预防：无特殊的方法 • 治疗：1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。

  24. 预后 prognosis • 症状出现后5年存活率40% • 充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良

  25. 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy

  26. 概 况 general condition • 分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 • 常为青年猝死的原因 • 后期可出现心力衰竭

  27. 病 因 causes • 明显家族史只占1/3 • 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 • 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素

  28. 病 理 pathology • 大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 • 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常

  29. 左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 • 有大约一半的病例是家族性的。 • 也可能引发猝死。

  30. 室间隔心肌明显非对称性肥厚

  31. 该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。 • 肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同

  32. 临床表现 clinical situation • 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 • 体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音 • 杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 • 杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作

  33. 辅助检查 examinations 一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大

  34. 二、心电图 ECG • 常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽） • 多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见

  35. 二、心电图 ECG

  36. 三、超声心动图echocardiogram • 室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3 • 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部

  37. 三、超声心动图echocardiogram • 梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）

  38. 三、超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚 二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）

  39. 三、超声心动图echocardiogram 二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM征）

  40. 三、超声心动图echocardiogram 室间隔非对称性肥厚

  41. 四、其他检查examinations • 心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差 • 心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状 • 冠脉造影：正常 • 心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱

  42. 诊 断 diagnosis • 病史：家族史、猝死史 • 症状 • 体征 • 辅助检查

  43. 防 治prevention and treatment • 避免剧烈运动、屏气，避免增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物（减少梗阻） • 治疗：β受体阻滞剂，Ca拮抗剂（非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器 • 预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童： 10年存活率50%，多为心衰

  44. 限 制 型 心 肌 病 Restrictive Cardiomyopathy

  45. 概况 general condition • 收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降 • 病理：间质纤维化增生 • 临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等） • 心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常

  46. Restrictive Cardiomyopathy pathology 心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起 “限制型”心肌病的原因。如果这个病人在手术时发生难治性心律不齐, 是麻醉师极不愿意看到的。

  47. 心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚， • 心室内膜硬化

  48. 防治 prevetion and treatment • 预防：无特殊手段 • 治疗：常规治疗手段不佳 • 预后：不良

  49. 致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

  50. Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy • 特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 • 临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄 • 高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)

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