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Martino Cheli

Ipertensione arteriosa polmonare: percorso diagnostico e stratificazione prognostica. Martino Cheli Dottorato di ricerca in biologia e fisiopatologia cardiaca, vascolare, renale e metabolica Dipartimento di Medicina Interna Università degli Studi di Genova. Ipertensione polmonare e

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Presentation Transcript

  1. Ipertensione arteriosa polmonare: percorso diagnostico e stratificazione prognostica Martino Cheli Dottorato di ricerca in biologia e fisiopatologia cardiaca, vascolare, renale e metabolica Dipartimento di Medicina Interna Università degli Studi di Genova

  2. Ipertensione polmonare e malattie del cuore sinistro Fang J et al. J HeartLungTransplant 2012. Guazzi M, Borlaug B. Circulation. 2012 Può essere riscontrata in ogni patologia del cuore sinistro, principalmente HF (indipendentemente da EF) e valvulopatie Prevalenza elevata, aumenta con la severità della patologia Più sintomi, intolleranza allo sforzo e peggiore QoL Impatta negativamente sulla sopravvivenza

  3. N=1049 patients with HF (incident and prevalent) with TR jet • 60% had EF > 45% Bursi F et al. JACC 2012; 59:222

  4. Quando sospettare una ipertensione polmonare dovuta a malattia del cuore sinistro Galiè et al. Eur Heart J 2009

  5. Ecocardiogramma - Pressioni

  6. Ecocardiogramma – Funzione sistolica • RV Fractional Area Change TAPSE TDI S Wave TEI Index Meluzin et al. EHJ 2001. Ueti et al. Heart 2002. Dambrauskaite et al. JASE 2005, Huez et al. Am Heart J 2007

  7. Ecocardiogramma

  8. 110 0 Essere o non essere PAH??? 15 mmHg

  9. Classificazione emodinamica Gradiente transpolmonare vs diastolico

  10. DPG predicts survival in patients with increased TPG Patients undergoing RHC N= 3,107 Group 2 PH N= 1,094 TPG < 12 mmHg N= 604 TPG > 12 mmHg N= 490 DPG < 7 mmHg N= 311 DPG > 7 mmHg N= 179 • 35% of patients had PH due to LHD, 55% purely passive • 36% of patients with TPG > 12 also had a DPG > 7 mmHgdetermined by ROC curve analysis (16% in total) Gerges C et al. CHEST 2012; in press Cut-off for DPG determined by ROC-curve analysis

  11. DPG predicts survival in patients with increased TPG Passive PH: TPG < 12 mmHg OOPH: TPG > 12 mmHg Gerges C et al. CHEST 2012; in press

  12. J. Hurdman, R. Condliffe, C. A. Elliot, Ipertensione arteriosa polmonare: stratificazione prognostica

  13. J. Hurdman, R. Condliffe, C. A. Elliot, Prognosi per sottogruppi McLaughlin VV. Chest. 2004;126:78S–92S J. Hurdman, R. Condliffe, C. A. Elliot et al. ERS Congress 2010

  14. Typical time course of PAH in clinical practice Clinical modifications Functional ability after 1st intervention Death Hospitalization 2nd intervention Time • Death is infrequently the 1st event in PAH • Interventions are indicated late in the course of the disease • Hospitalizations and clinical deterioration are likely to occur first Courtesy of J.L. Vachiery

  15. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

  16. Utilità dei diversi indicatori prognostici Vachiery JL et al. Eur Respir Rev. 2012;21:40-7

  17. Stratificazione prognostica - Punti critici Strumenti & Variabili • La maggior parte degli strumenti di impiego clinico per valutare la • progressione di malattia è influenzata dal VDX • Non esistono mezzi per determinare lo stato di attività della malattia • a livello del letto vascolare polmonare Inquadramento (mono o) multidimensionale • Nessuna variabile da sola è in grado di rilevare la progressione di malattia e • di guidare le scelte cliniche • Per quanto auspicabile, l’inquadramento multidimensionale non è stato • ancora validato (score prognostico, equazione o formula magica)

  18. Conclusioni • L’ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara, • la cui diagnosi è clinica, emodinamica e di esclusione • Una valutazione multiparametrica è fondamentale • per l’inquadramento ed il follow up • Per quanto il danno sia primitivamente vascolare polmonare, • è il ventricolo destro a determinare la prognosi

  19. BKU SLIDES

  20. Ipertensione arteriosa polmonare: Cateterismo cardiaco destro & 6MWT • PAPm, media 43,5 +/-15 (25-95) mmHg • PVR, media 532 +/-320 (125-1225) dynes • CI 2,1 +/- 0,7 L/min/m2 • RA, media 9,6 +/- 4 (2-22) mmHg • 6MWT m 346 +/- 143 • Pre Spo2 % 96 +/- 4,6 • Post SpO2 % 90 +/- 7,9

  21. Ipertensione arteriosa polmonare: Terapia medica • PAH: 15/42 • 12 AET; • 1 IPDE5; • 2 (AET + IPDE5); • 1 (AET + IPDE5 + Prost.Inal) • CTEPH: 7/15 • 4 AET • 3 AET + IPDE5 [2 + Prost Inal] • 4 TEAP (-> 1AET; 1 in Trp di combinazione)

  22. Ipertensione arteriosa polmonare: Terapia medica • PH in ILD «out of proportion» (WHO III) 4/25pts • 2 AET • 2 IPDE5

  23. Ipertensione polmonare «out of proportion» • PH in ILD «out of proportion» (WHO III) 4/25pts • 2 AT • 2 IPDE Mortalità: 52% (13/25)

  24. Ipertensione arteriosa polmonare: Terapia medica - AE • 2 (7%) Reazioni allergiche cutanee (1AET; 1 AET e IPDE5) • Comune «intolleranza» [Cefalea, Capogiri, Dispnea], richiesta interruzione in 5 (18%) pts

  25. Conclusioni • L’ipertensione arteriosa polmonare è una patologia rara con prognosi severa • Richiede una diagnosi tempestiva ed un trattamento mirato, nell’ottica di prevenire i fenomeni di remodeling vascolare • Una strategia «attendista» non sempre paga!

  26. J. Hurdman, R. Condliffe, C. A. Elliot, Ipertensione arteriosa polmonare: prognosi McLaughlin VV. Chest. 2004;126:78S–92S J. Hurdman, R. Condliffe, C. A. Elliot et al. ERS Congress 2010

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