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(第五章). 第九节 新生儿黄疸( neonatal jaundice). 了解新生儿胆红素代谢的特点 掌握生理性黄疸的特点 掌握病理性黄疸的常见病因分类及其特点 掌握发生核黄疸的有关因素及临床表现. 新生儿胆红素( bilirubin) 代谢特点(为什么新生儿易出现黄疸?). 一 、胆红素生成多(新生儿8.8 mg/Kg/d,) 原因 1、红细胞相对多,破坏多(1 gHb~34mgBil) 2、红细胞寿命较成人短 3、其他来源胆红素较成人多 4、血红素加氧酶含量高,血红素分解快。.
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第九节 新生儿黄疸(neonatal jaundice) • 了解新生儿胆红素代谢的特点 • 掌握生理性黄疸的特点 • 掌握病理性黄疸的常见病因分类及其特点 • 掌握发生核黄疸的有关因素及临床表现
新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点(为什么新生儿易出现黄疸?)新生儿胆红素(bilirubin)代谢特点(为什么新生儿易出现黄疸?) • 一、胆红素生成多(新生儿8.8mg/Kg/d,) 原因 1、红细胞相对多,破坏多(1gHb~34mgBil) 2、红细胞寿命较成人短 3、其他来源胆红素较成人多 4、血红素加氧酶含量高,血红素分解快。
二、肝功能不成熟(主要原因) 1、肝细胞摄取胆红素功能差: Y,Z protein 2、形成结合胆红素的功能差: 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT, uridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase) 3、排泄结合胆红素到肠道的功能差:deposition
三、肠肝循环特点 1、肠道细菌数量少,还原结合胆红素成胆素原功能差。 2、肠道内β-葡萄糖醛酸苷酶( β-glucuronidases)活性高,水解作用强。 3、胎粪中胆红素含量高:80~180mg。
四、胆红素转运功能差 新生儿体内许多因素可影响胆红素与白蛋白的联结 酸中毒 低白蛋白血症
加重黄疸的常见因素 (哪些因素可促使黄疸产生?哪些因素促使核黄疸产生?对于高未结合胆红素血症应注意处理那些因素,防止核黄疸的产生?) • 1、缺氧 2、饥饿 • 3、酸中毒 4、失水 • 5、便秘 6、体内出血
生理性黄疸(physiological jaundice)的特点 • 1、一般状况良好, • 2、时间(出现、高峰、消退), • 3、高峰值(最高值、 每日上升值) • 4、排除性诊断
病理性黄疸(pathologic jaundice) • 1、出现早:生后24小时内出现黄疸 • 2、程度重:足月儿>222μmol/L(>13mg/dl) 早产儿>257μmol/L(15>mg/dl) 3、上升快:每天上升 >85μ mol/L(5mg/dl) 4、持续时间长:足月儿超2周,早产儿超4周 5、退而复现: 6、结合胆红素>34μmol/L(2mg/dl)。
病理性黄疸的分类 • 按发病机制分: • 一、胆红素生成过多: • 二、肝脏胆红素代谢障碍: • 三、胆汁排泄障碍: • 或按生化检查分: • 一、高未结合胆红素血症 • 二、高结合胆红素血症 • 三、混合性高胆红素血症
第十节 新生儿溶血病 (hemolytic disease of newborn,HDN) • 一、新生儿溶血病概况 • 二、溶血病发生机制 • 三、ABO溶血与RH溶血临床的不同表现
四、新生儿溶血病的临床表现 • 1、黄疸 • 2、贫血 • 3、肝脾大
核黄疸(kernicterus,胆红素脑病,bilirubin encephalopathy)的临床表现 • 1警告期(warning period) • 2、痉挛期(convulsion or spasm period) • 3、恢复期(recovery period) • 4、后遗症期(sequelae):脑损伤表现,此外还有核黄疸四联症 a、手足徐动(involuntary movement) b、眼球运动障碍 c、听觉障碍(high-frequency hearing loss) d、牙釉质发育不良
实验室检查 • 1、母子血型检查 • 2、有关溶血的检查:新生儿Hb<145g/L 网织红细胞>6% 未结合胆红素升高 3、致敏红细胞和血型抗体检查 a、直接抗人球蛋白实验 b、抗体释放实验 c、游离抗体实验
治疗 • 一、一般(保守)治疗 1、产科处置:终止妊娠、宫内血浆置换、宫内输血、酶诱导治疗 2、儿科治疗:输注血浆或白蛋白或免疫球蛋白、防治低血糖、纠正酸中毒、纠正缺氧、酶诱导治疗、保证循环和重要脏器功能。
二、光照疗法(phototherapy) • 1、指征:a、病理性黄疸(生前已确定为溶血) b、极或超低体重儿的黄疸 c、高未结合胆红素血症 d、预防性光疗的提出 • 2、原理 • 3、设备 • 4、副作用:发热、皮疹、腹泻、维生素B 缺乏、脱水、低血钙、青铜症
三、换血疗法(exchange transfusion) • 1、指征——大部分Rh溶血和部分ABO溶血 a、产前明确溶血诊断,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大和心力衰竭者; b、出生时胆红素已达342 μmol/L(20mg/dl)或生后12小时内胆红素上升>12μmol/L(0.7mg/dl); c、生后有胆红素脑病表现者; d、小早产儿、合并确氧、酸中毒或上一胎溶血严重者,应放宽指征。
2、换血治疗的方法 • A、血型的选择: Rh溶血:Rh阴性(与母亲同型) ABO与患儿同型或O型 ABO溶血:AB 型血浆+ O型血球 患儿同型血或O型血
2、换血治疗的方法 B、换血量的准备 150~180ml/Kg C、换血途径 脐静脉或其他较大周围静脉