SURRENALES

1. SURRENALES • ANATOMIE • PHYSIOLOGIE • Médullosurrénale • Corticosurrénale • PATHOLOGIES • Insuffisance surrénale • Hypercortisolisme • Hyperaldostéronisme primitif • Hypercorticisme androgénique • Phéochromocytome

2. ANATOMIE • Deux glandes situées au pôle supérieur de chaque rein • Taille : 3 cm x 1 cm • Poids : 8 g • Deux parties • Médullosurrénale (catécholamines) • Corticosurrénale : 3 zones • Glomérulée (aldostérone) • Fasciculée (cortisol) • Réticulée (androgènes)

3. PHYSIOLOGIE • Médullosurrénale • Sécrétion de catécholamines • Adrénaline • Noradrénaline • = hormones de stress • Maintien de la TA • Mobilisation énergétique en cas d’agression (hyperglycémie) • Élimination urinaire • Catécholamines libres • Dérivés métoxylés • Métanéphrines • normétanéphrines • VMA = acide vanilmandélique

4. Corticosurrénale : 3 zones • Glomérulée : minéralocorticoïdes = aldostérone • Régulation : système rénine-angiotensine • Action : réabsorption de Na au niveau du rein • Fasciculée : glucocorticoïdes = cortisol • Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF • Actions : hyperglycémie, régulation eau et Na • Réticulée : sexocorticoïdes = androgènes (DHA,delta4androstènedione) • Régulation : hypothalamo-hypophysaire ACTH / CRF • Action : virilisation

7. PATHOLOGIES • Corticosurrénale • Insuffisance surrénale • Hypercortisolisme = syndrome de Cushing • Hyperaldostéronisme primitif = syndrome de Conn • Hypercorticismes androgéniques • Médullosurrénale • Phéochromocytome

8. INSUFFISANCE SURRENALE • Maladie d’Addison ou diabète sodé • Déficit en glucocorticoïdes+/-minéralocorticoïdes • SIGNES CLINIQUES • SIGNES BIOLOGIQUES • CAUSES • TRAITEMENT

9. Signes cliniques • Asthénie • Fatigabilité • Physique+++, psychique et sexuelle • Mélanodermie = pigmentation cutanée et muqueuse • Zones découvertes, zones de frottement • Mains, cicatrices, bouche • Amaigrissement • Hypotension • Troubles digestifs • Anorexie, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhée

10. Au maximum : insuffisance surrénale aiguë • C’est une urgence pronostic vital • Collapsus • Adynamie voire coma • Troubles digestifs évoquant une urgence chirurgicale • Vomissements • Douleurs abdominales

14. Signes biologiques • Biologie standard • Hyponatrémie, natriurèse élevée • Hyperkaliémie • Hypoglycémie • Dosages hormonaux • Cortisol plasmatique : effondré • ACTH • Androgènes surrénaliens : bas • +/- Aldostérone • Cortisol libre urinaire • Tests de stimulation • Test au synacthène : absence d’élévation du cortisol plasmatique 1 heure après injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène immédiat • Test à la métopirone

15. Causes • Insuffisance surrénale • Auto immune ++ • Tuberculose ++ • Autres : nécrose, hémorragie, métastases, infections, granulomatoses… • scanner des surrénales • Insuffisance corticotrope = origine haute = pas de stimulation par ACTH • Après corticothérapie ++ • Insuffisance hypophysaire • scanner ou IRM hypophyse

16. Traitement : urgent quand insuffisance surrénale aiguë ( sans attendre les résultats des dosages hormonaux) • Réhydratation intraveineuse • Sérum glucosé à 10 ou 5% • Avec 4 g NaCl / l • Jusqu’à 5 l / 24 h • Pas de KCl dans les premières heures • Traitement hormonal • Hydrocortisone par voie IV : 200 à 500 mg / j à la seringue électrique • +/- Syncortyl 10 mg x 2 / j en IM • SURVEILLANCE +++ • Pouls, TA • Na, K, créat, glucémie, ECG • Diurèse

17. Insuffisance surrénale lente • Régime avec 9 à 12 g NaCl par jour • Pas de régime sans sel • Hydrocortisone • 30 mg / j en 2 prises (au lever et à 16 h) • +/- fludrocortisone • ( pharmacie centrale de l’hôpital) • Surveillance • Poids • TA couché et debout • Biologie : ionogramme sang et urines • Le dosage du cortisol n’a aucun intérêt pour la surveillance du traitement • En cas de fièvre : doubler les doses d’hydrocortisone • Ne pas oublier le traitement de la cause

18. HYPERCORTISOLISME= SYNDROME DE CUSHING • = hypersécrétion non freinable de cortisol • Signes cliniques • Signes biologiques • Causes • Principes de traitement

19. Signes cliniques • Obésité faciotronculaire • Visage, bosse de bison, abdomen en besace • Amyotrophie • Membres ++ • Signes cutanés • Vergétures pourpres • Hyperpilosité, acné • Echymoses, troubles de cicatrisation • HTA • Ostéoporose • Diabète • Troubles sexuels • Aménorrhée, baisse de libido • Troubles psychiques • Sd dépressif, Sd maniaque, idées délirantes

25. Signes biologiques • Cortisol plasmatique augmenté avec perte du rythme nycthéméral • Augmentation du cortisol libre urinaire et 17OH stéroïdes • Test de freinage à la dexaméthasone rapide ou prolongé sur 4 jours : négatif • Vérifier les autres hormones stéroïdes • Androgènes : DHA, SDHA, Delta4androstènedione • Minéralocorticoïdes: aldostérone • Dosage de l’ACTH • Origine haute : taux normal ou élevé • Origine basse : taux abaissé

26. Causes • Maladie de Cushing • Adénome hypophysaire à ACTH • Androgènes et minéralocorticoïdes normaux • Diagnostic : scanner ou IRM hypophyse • Tumeur surrénalienne • Adénome bénin • Corticosurrénalome (malin) • ACTH indosable • Diagnostic : échographie, scanner ou IRM surrénales • Syndrome paranéoplasique • Sécrétion ectopique d’ACTH • Biologie : idem maladie de Cushing mais hypophyse normale • K anaplasique à petites cellules du poumon, K pancréas, K digestif…

27. Principes du traitement • Chirurgie • Hypophyse (maladie de Cushing) • Surrénale (tumeur surrénalienne) • Traitement médical = anticortisoliques • Kétoconazole = nizoral* • OP’DDD = mitotane* • Aminoglutéthimide = orimétène* • Risque = insuffisance surrénale aiguë Donc association à hydrocortisone

28. HYPERALDOSTERONISME PRIMITIF= SYNDROME DE CONN • = hypersécrétion d’aldostérone • Signes cliniques • Signes biologiques • Causes • Diagnostic • Traitement

29. Signes cliniques • HTA avec hypokaliémie • Syndrome polyuro-polydipsique (insensibilité à l’ADH) • Troubles neuromusculaires • Crampes • Faiblesse musculaire • Paralysies

30. Signes biologiques • Hypokaliémie avec kaliurèse élevée • Dosage de rénine et aldostérone après charge en sodium • Aldostéronémie augmentée • Rénine abaissée • Aldostéronurie augmentée

31. Causes • Adénome de Conn • Hyperplasie bilatérale des surrénales • Diagnostic • Scanner surrénales • Cathétérisme des veines surrénaliennes avec dosages étagés • Traitement • Médical = aldactone* • Chirurgical quand adénome

32. HYPERCORTICISME ANDROGENIQUE • = hypersécrétion d’androgènes par les surrénales • Signes cliniques • Signes biologiques • Causes

33. Signes cliniques : uniquement chez la femme • Déféminisation • Aménorrhée • Atrophie mammaire • Virilisation • Hypertrophie clitoridienne • Pigmentation et hypertrophie des grandes lèvres • Modifications de la voix • Hirsutisme, virilisme • Troubles psychiques

34. Signes biologiques • Augmentation des androgènes • Delta4androstènedione • DHA, SDHA • Testostérone

35. Causes • Tumeurs virilisantes de la surrénale • Hyperplasie congénitale des surrénales • = bloc enzymatique de la biosynthèse du cortisol • Exemple : bloc en 21-hydroxylase • Augmentation de la 17OH progestérone (après synacthène) • Traitement : dexaméthasone

36. PHEOCHROMOCYTOMES • = tumeurs sécrétant en excès des catécholamines • Signes cliniques • Associations • Diagnostic • Traitement • Pronostic

37. Signes cliniques • HTA • Paroxystique, permanente, grossesse • Hypotension orthostatique fréquente • Douleurs • Thoraciques, abdominales, céphalées • Sueurs • Froides, associées à une pâleur • Palpitations • Triade : céphalées-sueurs-palpitations • Parfois • Collapsus • Troubles du rythme cardiaque • Risque de mort subite

38. Associations • Maladie de Recklinghausen • Polyendocrinopathie = NEM type 1 • (hyperparathyroïdie, carcinome médullaire de la thyroïde) • Formes familiales

39. Diagnostic • Biologie • Catécholamines plasmatiques • Au moment d’un malaise ou d’une poussée HTA • Catécholamines urinaires et métabolites • Catécholamines libres • Dérivés métoxylés • Urines des 24 h sur HCL, 3 jours • Tests dynamiques DANGEREUX

40. Imagerie • Scanner ou IRM des surrénales • mais il existe des tumeurs ectopiques • Scintigraphie à la MIBG (=méthyl-iodo-benzyl-guanidine) • Précurseur des catécholamines • Permet de localiser des tumeurs ectopiques

41. Traitement = chirurgie difficile réanimation +++ Préparation médicale = trandate*

42. Pronostic • Risque de mort subite par libération massive de catécholamines • À long terme : fonction de la malignité • (10% de tumeurs malignes avec récidives et métastases)