СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

1. Кафедра факультетской и госпитальной терапии лечебного факультета и внутренних болезней медико-профилактического факультета.Системная красная волчанка

2. СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ • Системная красная волчанка • Системная склеродермия • Дерматомиозит • Диффузный фасциит • Ревматическая полимиалгия • Рецидивирующий панникулит • Рецидивирующий полихондрит • Синдром и болезнь Шегрена • Смешанные заболевания соединительной ткани • Антифосфолипидный синдром

3. Системная красная волчанка (СКВ) • Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

4. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Ежегодно заболевают в разных регионах 1человек из 400-2000 • Заболевание чаще всего развивается у женщин (10-20:1) • Выявляют 50-70 вновь заболевших в год на 1 млн населения • 70% заболевают в возрасте 14 - 40 лет, «пик» на 14 – 25 лет

5. этиология • Сушествует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вешества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако прямых доказательств участия какого – либо определенного фактора до сих пор не получено. О роли генетических факторов свидетельствуют большая конкордантность по СКВ у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и распространенность СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных.

6. патогенез • Обусловлен несколькими тесно взаимосвязан-ными механизмами: поликлональной (В-клеточной), поздней Аr-специфической (Т-клеточной) активацией иммунитета, дефектами апоптоза лимфоцтиов и пр. Эффекторные механизмы, определяющие повреждение внутренних органов ассоциированы впервую очередь с гуморальными, а не с клеточными иммунными реакциями. Поскольку СКВ развивается преимушественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушения гормональной регуляции в патогенезе заболевания.

7. ПАТОМОРФОЛОГИЯ В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вешества, окрашиваемые гематоксилином в пупурно синий цвет (гематоксилиновые тельца). Нейтрофилы поглотившие такие тельца in vitro называют LE клетками. Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов состоящие из ДНК АТ к ДНК и компонентов комплимента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза.

8. Клинические проявления СКВ Поражение кожи – у 90% больных У 20-25% больных кожный синдром является ранним признаком болезни. Поражение опорно - двигательной системы • Артралгии – артриты у 90-100% больных • Миалгии – у 35-45% больных Поражение сердца • Перикардит • Миокардит • Эндокардит Либмана – Сакса • Панкардит

9. Клинические проявления СКВ (продолжение) Поражение легких • 50-80% - сухой и выпотной плеврит • люпус пневмонит Поражение желудочно-кишечного тракта – в 50% случаев Поражение почек • Нефрит с минимальным мочевым синдромом • Нефрит с нефротическим синдромом • У 1/3 больных активный люпус-нефрит с выраженным мочевым синдромом

10. Клинические проявления СКВ (продолжение) Поражение нервной системы • Поражение ЦНС и периферической нервной системы – 1/3 больных • Хорея • Судорожный синдром • Психические изменения • Аффективный синдром • Органические мозговые симптомы

19. ЛАБОРАТОРНЫЕОБСЛЕДОВАНИЯ • Общий анализ крови • Общий анализ мочи • LE клетки • Антинуклеарные антитела • ЦИК • РФ в малых титрах • ЭКГ • ЭхоКС • Лабораторно-инструментальные обследования сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и ЦНС • IgG, IgМ

20. Диагностические критерии 1. Высыпания на скулах (люпоидная бабочка») фиксированная эритема (плоская или приподнятая), имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне 2. Дискоидная сыпь эритематозные приаоднятые бляшки с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы 3. Фотосенсибилизация кожная сыпь, возникающая в результате воздействия на кожу солнечного света (в анамнезе или по наблюдению врача)

21. Диагностические критерии (продолжение) • 4. Эрозии и язвы в ротовой полости изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные (должен зарегистрировать врач) • 5. Артрит неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом • 6.Серозиты плеврит: плевральные боли, шум трения плевры и/или наличие плеврального выпота; перикардит: документированный эхокардиографией, или выслушиваемый врачом шум трения перикарда

22. Диагностические критерии (продолжение) • 7. Поражение почек стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндры (эритроцитарные, канальцевые, гранулярные, смешанные), гематурия • 8. Поражение ЦНС судороги – при отсутствии приёма лекарств или метаболических нарушений (уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса); психоз – при отсутствии приёма лекарств или электролитных нарушений • 9. Гематологические нарушения лейкопения менее 4 * 10 9/л, зарегистрированная не менее 2 раз; лимфопения менее 1,5 * 10 9/л, зарегистрированная не менее 2 раз; тромбоцитопения менее 100 * 10 9/л, не связанная с приёмом лекарств

23. Диагностические критерии (продолжение) • 10. Иммунологические нарушения обнаружение волчаночного коагулянта; ложно положительная реакция фон Вассермана в течение как минимум 6 мес при потдверждённом отсуствии сифилиса с помощью реакций иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсобции трепонемных АТ • 11. Антинуклеарные АТ повышение их титра выявленное методом иммунофлюоресценции или сходным методом и отсутствии приёма ЛС вызывающих волчаночно подобный синдром

24. Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ

25. Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ (продолжение)

26. Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ (продолжение)

27. Рабочая классификация клинических вариантов течения при СКВ (Насонова В.А. 1972 - 1986)

28. Дифференциальная диагностика Сушествует не менее 40 заболеваний, сходных с СКВ, особенно в дебюте болезни. 1.Ревматоидный артрит 2.Острая ревматическая лихорадка 3.Системная склеродермия 4. Системные васкулиты

29. Лечение • Глюкокортикостероиды • интенсивная терапия • пульс терапия • комбинированная пульс терапия • 4- Аминохинолиновые препараты • делагил • плаквенил • НПВС • Экстрокорпоральные методы лечения • плазмаферез • иммуносорбция • Програмное лечение больных с СКВ

30. ПРОГНОЗ • В настоящее время прогноз у больных СКВ существенно улучшился. Выживаемость больных СКВ через 10 лет после постановки диагноза достигает 80 %, через 20 лет –60%. Тем не менее смертность больных СКВ остаётся в 3 раза выше, чем в популяции.