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CONNECTIVITES

CONNECTIVITES. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE  SCLERODERMIE  DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE  CONNECTIVITE MIXTE (SHARP)  FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN)  SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE. Connectivite la plus typique Rapport PR : lupus 1/25 Femme jeune

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  1. CONNECTIVITES • LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE •  SCLERODERMIE •  DERMATO-MYOSITE / POLYMYOSITE •  CONNECTIVITE MIXTE (SHARP) •  FASCIITE A EOSINOPHILES (SHULMAN) •  SYNDROME DE GOUGEROT-SJOGREN

  2. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE • Connectivite la plus typique • Rapport PR : lupus 1/25 • Femme jeune • Pas de forme typique, allant des formes asymptomatiques à mortelles • Pronostic difficile à prévoir tant pour les formes bénignes que pour les formes graves • Surveillance prolongée nécessaire (risque vasculaire)

  3. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes ostéo-articulaires  • Arthrite non érosive(Critères ACR) main de Jaccoud • Ostéonécrose

  4. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés  • lupus aigu: photosensibilité • L subaigu • L discoïde • Alopécie Bande lupique

  5. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cutanés  • Vascularite

  6. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes cardiovasculaires  • Péricardite • Myocardite • Endocardite • Thromboses • (BAV congénital transfert trans-placentaire d’Ac anti-SSA)

  7. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes pulmonaires  • Pleurésie • Pneumonie • Hémorragies • Fibrose

  8. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes digestifs  • Lésions muqueuses • Péritonite • Vascularite digestive

  9. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes rénaux  • protéinurie > 0,5 g/j • cylindres • GN segment. et focale • GN prolif. diffuse • GN membraneuse • GN mésangiale

  10. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes neurologiques  • Signes psychiatriques • Convulsions • Vascularite avec ou non signes déficitaires (IRM)

  11. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes hématologiques  • Adénopathies • Spénomégalie

  12. Anémie inflammatoire: VS/CRP • Anémie hémolytique autoimmune: test de Coombs • Leucopénie< 4 000 • Lymphopénie < 1 500 • Thombopénie < 10 000 • Complément: CH50, C3, C4 (consommation) Produits de dégradation (C 3d) Déficits congénitaux fréquents (C2, C4) LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: signes biologiques

  13.  Anticorps antinucléaires: IFI: aspect variable • DNA natif: Test de Farr (RIA) IFI Crithidia luciliae • Antigènes solubles: Sm: 30 % RNP SSA SSB LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: autoanticorps IFI homogène IFI mouchetée

  14. Syndrome des anti-phospholipides • Thromboses artérielles et veineuses • Avortements à répétition et morts foetales • Thrombopénie • Ac anti-phopholipides: Fausse sérologie syphilitique Anticoagulant de type lupique ELISA anti-b2 GP1 • Ac anti-prothombinase: TCA allongé non corrigé

  15. Syndrome des anti-phospholipides • Syndrome primaire • Syndrome secondaire: Lupus Autres connectivites Médicaments idem lupus induit Infections: VIH, VHC Hémopathies Maladies inflammatoires

  16. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINEcas particuliers •  Lupus séro-négatifs: L subaigu, SSA, HLA B8 DR 3 • Lupus induits: Longue liste dont b bloquants, INH Cyclines, Oestro-progestatifs, anti-TNF Terrain favorisant

  17. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:marqueurs d’activité  • Clinique Formes graves: rein, digestif, cerveau Formes simples: peau, articulations • VS • NFS • Test de Coombs • Protéinurie; sédiment (hématurie) • Complément (C4) • Ac anti-DNA

  18. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE: traitement •  Formes simples Anti-inflammatoires non-stéroïdiens Anti-paludéens (Plaquenil, 2 cp/j) Méthotrexate (7.5-15 mg/semaine) Imurel: 100 mg/j •  Formes sévères Corticoïdes per os ou bolus iv Cyclophosphamide per os/bolus 1 g/mois x 6-24 mois Autres: Cellcept

  19. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE:Aspects pratiques • Soleil Protection (poussées à l’automne) • Contraception CI des oestrogènes • Grossesse risque fœtal (prématurité, lupus néonatal, BAV) risque maternel planification, coopération médicale

  20. SCLERODERMIE signes cutanés • LOCALISEE: Morphée • SYSTEMIQUE  Calcinose  Sclérose Télangiectasies Vascularite

  21. SCLERODERMIEsignes ostéo-articulaires • Arthralgies • Déformations par sclérose • Myosite • Calcinose 

  22. SCLERODERMIEsignes thoraciques et vasculaires • Syndrome de Raynaud constant Capillaroscopie: mégacapillaires • Péricardite • Cardiomyopathie • Thromboses • Pleurésie • Fibrose pulmonaire

  23. SCLERODERMIEsignes digestifs et rénaux • Hypomobilité oesophage • Sténoses • Vascularite digestive • HTA • HTA maligne • Vascularite

  24. SCLERODERMIE autoanticorps • Anticorps anti-nucléaires Moucheté Nucléolaire • Anticorps anti-antigènes solubles scleroderma 70, RNP • Anti-centromère du syndrome CREST calcinose, Raynaud, œsophage, sclérodactylie, télangiectasie

  25. DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE • Myopathie inflammatoire proximale des membres axiale: maintien de la tête •  Myopathie viscérale: Diaphragme: I respiratoire, fausses routes Tube digestif •   Enzymes musculaires: CPK, aldolase • EMG: signes musculaires • Biopsie • 3-Signes cutanés: • MCP • zones d’extension • 4-Fibrose pulmonaire • cutanée • calcinose • 5-Formes paranéoplasiques

  26. DERMATO-MYOSITE ET POLYMYOSITE • Signes cutanés: MCP zones d’extension •  Fibrose pulmonaire cutanée calcinose •  Formes paranéoplasiques

  27. CONNECTIVITE MIXTE OU SYNDROME DE SHARP • Signes cliniques mixtes lupus sclérodermie dermatomyosite Gougerot-Sjögren •  Aspect boudiné des doigts •  Anti-RNP

  28. FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN • Signes cutanés Peau d’orange Jambe et avant-bras • Biopsie profonde

  29. FASCIITE A EOSINOPHILES OU SYNDROME DE SHULMAN •  Signes articulaires tableau de PR défaut d’extension •  Eosinophilie •  Signes hématologiques tardifs cytopénie aplasie

  30. SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : syndrome sec • Infiltration des glandes exocrines par un infiltrat inflammatoire •  Syndrome sec buccal: Gonflement des glandes salivaires • Syndrome sec oculaire:Kératite Test de Schirmer

  31. SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes cliniques et évolutifs • Arthralgies migratrices, transitoires sans érosions • Neuropathie périphérique trijumeau • Signes neurologiques centraux • Fibrose pulmonaire • Pseudo-lymphome et lymphome

  32. SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN : signes biologiques • Facteurs rhumatoïdes • Anticorps antinucléaires: IFI mouchetée Ac anti-SSA/SSB • Biopsie des glandes salivaires accessoires

  33. SYNDROME DE GOUGEROT-SJÖGREN Association: • Primaire: HLA-DR3 • Secondaire: Association à une autre maladie autoimmune: Polyarthrite rhumatoïdeConnectivites Foie: CBP, HCA Thyroïde

  34. Lupus bénin avec signes articulaires • Arthralgies • Signes cutanés évocateurs • AAN élevés, Ac anti-DNA natif + • Pas de signes de gravité viscérale • Traitement symptomatique (AINS, antalgiques) • Plaquenil 2 cps/j (yeux) • Méthotrexate 7.5 mg/semaine • Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 • Information, contraception, soleil • Revoir à 3 mois

  35. Lupus avec signes viscéraux • Pleuro-péricardite • Signes cutanés • AAN élevés, Ac DNA natif +, Complément activé • Pas de signes de gravité viscérale neurologique, rénale • Corticoïdes: Cortancyl 20 mg/j • Méthotrexate 7.5 à 20 mg/semaine • Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 • Information, contraception, soleil • Revoir à 3 mois • Diminution des corticoïdes jusqu’à arrêt si possible

  36. Lupus avec signes viscéraux graves • Glomérulonéphrite membrano-proliférative diffuse • Vascularite viscérale digestive, cérébrale • Signes biologiques d’agressivité • Corticoïdes : Bolus Solumedrol 1 g x 3 puis Cortancyl 1 mg/kg/j • Endoxan: 1 g/perfusion • Cellcept: 1 à 2 g/j en évaluation comparée à l’endoxan • Surveillance biologique: NFS, plaquettes, VS/CRP, protéinurie, cytologie urinaire, Ac anti-DNA, C3, C4 • Revoir à 3 mois • Diminution des corticoïdes jusqu’à 20 mg/j • Bilan tous 6 mois; Essai arrêt corticoïdes • Endoxan pendant 18 mois à 2 ans ou plus • Remplacement par méthotrexate ou imurel possible

  37. Syndrome des anti-phospholipides • Prévention des thromboses Aspirine 100 mg/j • Prévention des récidives de thromboses AVK à doses efficaces INR à 3 Traitement très prolongé • Si grossesse ou planification de grossesse: CI des AVK Prévention des thromboses Aspirine 100 mg/j Prévention des pertes fœtales Héparine sous-cutanée + Aspirine Prévention des récidives de thromboses Héparine sous-cutanée + Aspirine Pas de corticoïdes sauf si poussée de lupus

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