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Trombocitopenias

Universidad de Talca Facultad de Ciencias de la Salud Depto.de Bioquímica Clínica e Inmunohematología. Trombocitopenias. Iván Palomo. Patologías de las plaquetas. Del número (Trombocitopenias) De la función (Trombocitopatías).

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Presentation Transcript

  1. Universidad de TalcaFacultad de Ciencias de la Salud Depto.de Bioquímica Clínica e Inmunohematología Trombocitopenias Iván Palomo

  2. Patologías de las plaquetas • Del número (Trombocitopenias) • De la función (Trombocitopatías)

  3. Trombocitopenias <140 x 103 plaquetas/l • Disminución de producción • Aumento de destrucción Inmune (auto y alo) No inmune • Secuestro • Dilución

  4. Trombocitopenias inmunes • Autoinmunes PTI primario T.inmune secundarias LES,otras enf. Autoinmunes LLC,linfomas,mieloma múltiple, Tu sólidos VIH, otras infeccions virales, Drogas • Aloinmunes P. aloinmune neonatal P. postransfusional Refractariedad a la transf. de plaquetas

  5. Trombocitopeniasautoinmunes

  6. PTI • 1:20.000 • Petequias, equimosis, epistaxis,... • PTI crónico (adultos) y agudo (niños) • Trombocitopenia • Megacariocitos N o  • IgG asociada a plaquetas (PAIgG) 

  7. Aspectos característicos del PTI agudo y crónico PTI agudo PTI crónico Incidencia 1:20.000 / año Edad “peak” 2-6 años 15-40 años Sexo (M:H) 1:1 3:1 Inicio Agudo Insidioso Síntomas Mayoría <1 sem Mayoría >2 meses Remisión 80% 2% espontánea

  8. Especficidad de los autoAc • GPIIb-IIIa (CD 41 – CD 61) • GPIb-IX (CD 42b, c/CD42a) • GPIa (CD 49b/CD29) • GPIV (CD 36) • Vinculina, otros

  9. Estudio de laboratorio • Recuento de plaquetas (Hemograma) • Mielograma • Serología inicial • Especificidad antigénica Ac a-plaq. • Plaquetas reticuladas • Trombopoyetina

  10. Tratamiento PTI crónico • Corticoides • Esplenectomía • Danasol • Anti D hiperinmune • IgG intravenosa • Inmunosupresores • Interferón alfa (IFN)

  11. Trombocitopenia inducida por heparina (TIH tipo II; asociada a Ac) 5-10% 20-50%: Trombosis Tratados con heparina

  12. Presentación clínica • Asintomático (sólo AcIH) • Trombocitopenia aislada o disminución del 30-50% del recto. basal • Trombocitopenia y trombosis (o sólo trombosis) • Trombosis: Venosa Arterial Microcirculación CID

  13. Trombocitopenia inducida por heparina Tetrámero de PF4

  14. Pruebas de laboratorio (TIH) • Pruebas inmunológicas ELISA de fase sólida • Pruebas funcionales Agregación plaquetaria Liberación de 14C-serotonina Citometría de flujo

  15. Trombocitopeniasaloinmunes

  16. Púrpura aloinmune neonatal

  17. Sistemas antigénicos plaquetarios • Antígenos compartidos con los GR. • Antígenos de histocompatibilidad (HLA-I). • Antígenos plaquetarios específicos (HPA).

  18. Antígenos plaquetarios específicos (aloantígenos plaquetarios) Sist.HPA Antígeno Fenotipo(%) Glicoprot. Polimorfismo HPA-1 HPA-1a 67.9 GPIIIa Leu/Pro 33 HPA1-b 26.5 HPA-2 HPA-2a 99.3 GPI Thr/Met 145 HPA-2b 14.5 HPA-3 HPA-3a 87.7 GPIIb Ile/Ser 843 HPA-3b 64.1 HPA-4 HPA-4a >99.9 GPIIIa Arg/Gln 143 HPA-4b >0.2 HPA-5 HPA-5a 99.2 GPIa Lys/Glu 505 HPA-5b 20.6 HPA-6W HPA-6bW <1 GPIIIa Gln/Arg 489 HPA-7W HPA-7bW <1 GPIIIa Ala/Pro 407 HPA-8W HPA-8bW <1 GPIIIa Cys/Arg 636 HPA-9W HPA-9bW GPIIb Met/Val 837 HPA-10W HPA-10bW GPIIIa Arg/Gln 62

  19. Púrpura post-transfusional • Trombocitopenia aguda. Infrecuente • 5-10 días post transfusión de sangre total, GR o plasma (PPP) • Aloanticuerpos plaquetarios específicos • Destrucción de plaquetas transfundidas y del receptor

  20. HLA-I  2m Refractariedad a la transfusión de plaquetas

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