ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ

1. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥΚΑΙ ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ:-ΠΟΙΕΣ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ-ΤΙ ΔΙΑΦΟΡΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΘΕΤΟΥΝ

2. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ Ορίζεται ως: • Ιδιοπαθής • Χρόνια υποτροπιάζουσα • Οικογενούς χαρακτήρα • 1 γονιός με ΦΝΕ ≈ 10% το παιδί. • 2 γονείς με ΦΝΕ ≈ 36% για κάθε παιδί. • Επιπρόσθετη ένδειξη γενετικής προδιάθεσης της ΦΝΕ: συσχέτιση γενετικά σύνδρομα, όπως: • Σύνδρομο Turner • Σύνδρομο Hermansk-Pudlak, κα.

3. ΚΥΡΙΟΙ ΕΚΠΡΟΣΩΠΟΙ ΦΝΕ • Ελκώδης κολίτις (ΕΚ) (παχύ έντερο) • Νόσος Chron(ΝΚ) (όλο το GI, από την στοματική κοιλότητα μέχρι τον πρωκτό) 50%, συνδέονται με εξωεντερικές εκδηλώσεις.

4. Ηλικιακή κορύφωση: • 1η: 15-30 ετών • 2η: 60-80 ετών • Προτίμηση φύλου: • ΕΚ: 1:1 • ΝΚ 1,1-1,8:1 • Φυλετικές προτιμήσεις: • 2-4 φορές συχνότερη στους Εβραίους • Μειώνεται στους Καυκάσιους – Αφροαμερικάνους - Ισπανόφωνους

5. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ • Αν και > 100 χρόνια είναι γνωστή ως οντότητα • Εν τούτοις η αιτιολογία και παθογένεια παραμένουν απροσδιόριστες. Προϋπόθεση για την εμφάνιση της ΦΝΕ • Γενετική προδιάθεση → στην οποία επιδρούν • Παράγοντες ξενιστή • φυσική και προσαρμοστική ανοσολογική λειτουργία • λειτουργία εντερικού επιθηλίου αυλού • Εξωγενείς παράγοντες • λοιμώδεις • φυσιολογική χλωρίδα αυλού • Περιβαλλοντικοί παράγοντες π.χ. κάπνισμα Η δημιουργία χρόνιας δυσλειτουργίας της ανοσολογικής λειτουργίας του βλεννογόνου και η περαιτέρω τροποποίηση, είναι ανάλογη της επίδρασης των περιβαλλοντικών παραγόντων

6. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΓΕΝΕΤΙΚΟΙ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ (1) • Η ΦΝΕ: πολυγονιδιακή διαταραχή με πολλές κλινικές υποομάδες: • Κυρίαρχες: • γονιδιακήεπικάλυψη μεταξύ ΕΚ και ΝΚ συσχετίσεις εξειδικευμένων γονιδίων: μη καθορισμένες • προδιαθέτοντα γονίδια : έχουν ταυτοποιηθεί ΕΚ ΝΚ

7. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ –ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΠαράγοντες ξενιστή Ελαττωματική ρύθμιση ανοσίας στην ΦΝΕ (αφορά και στην ΕΚ και στην ΝΚ) με δεδομένη την: Γενετική προδιάθεση, επέρχεται ενεργοποίηση παθογενετικής οδού φλεγμονής, όπου Τα CD4 + T λεμφοκύτταρα στο χόριο και περιφερικό αίμα εκκρίνουν φλεγμονώδεις κυτταροκίνες ΤΗ1 ΝΚ ΤΝFδιατοιχωματική κοκκιωματώδης φλεγμονή ΤΗ2 ΕΚ ενεργοποιούν άλλα φλεγμονώδη κύτταρα (μακροφάγα, Β-λεμφοκύτταρα) δρουν έμμεσα με στρατολόγηση • λεμφοκυττάρων • φλεγμονωδών λευκοκυττάρων • μονοπύρηνων από τα αιμοφόρα αγγεία μέσα στο έντερο Μερικές Άλλες

8. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ –ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ ΛΟΙΜΩΞΗ ΣΤΑ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΑ ΑΤΟΜΑ • Ενεργοποιεί τον λεμφικό ιστό που σχετίζεται με το έντερο • Προκαλεί ελάττωση ανοσολογικής αντίδρασης • Επιφέρει ιστική αποκατάσταση

9. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Στα φυσιολογικά άτομα, • το ανοσοποιητικό σύστημα του βλεννογόνου κείται αδρανώς προς το ενδαυλικό περιεχόμενο, λόγω ανοχής στα από του στόματος προσλαμβανόμενα αντιγόνα. • Μηχανισμοί πρόκλησης ανοχής: πολλοί. Πλέον γνωστός: αντανακλαστικές κυτταροκίνες.

10. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΠαράγοντες ξενιστή (3) Λοίμωξη σε άτομα με ΦΝΕ • Η καταστολή της φλεγμονής διαταράσσεται οδηγεί σε • ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων, • ανεξέλεγκτη φλεγμονή διαιώνιση Δραστηριοποιείται έτσι: μια αλυσιδωτή αντίδραση μεσολαβητών φλεγμονής με αποτέλεσμα την επέκταση και χρονιότητα • ΚΑΘΕ ΚΡΙΚΟΣ ΤΗΣ ΑΛΥΣΙΔΩΤΗΣ ΑΝΤΙΔΡΑΣΗΣ ΑΠΟΤΕΛΕΙ ΔΥΝΗΤΙΚΟ ΣΤΟΧΟ ΕΡΕΥΝΑΣ & ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ

11. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΠαράγοντες ξενιστή (4) ΔΡΑΣΕΙΣ-ΑΝΤΙΔΡΑΣΕΙΣ ΤΩΝ ΦΛEΓΜΟΝΩΔΩΝ ΚΥΤΤΑΡΟΚΙΝΩΝ ΣΤΟΥΣ ΙΣΤΟΥΣ • Προάγουν παραγωγή ινώδους ιστού • Παράγουν κολλαγόνο • Ενεργοποιούν ιστικέςμεταλλοπρωτεάσες • Παράγουν άλλους μεσολαβητές φλεγμονής • Ενεργοποιούν τον καταρράκτη της πήξης στα τοπικά αιμοφόρα αγγεία. (π.χ. αυξημένη παραγωγή Von Willebrand)

12. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΠαράγοντες ξενιστή (5) • Στα φυσιολογικά άτομα: • Κυτταροκίνες παράγονται σε κάθε λοίμωξη • Η παραγωγή τους όμως σταματά ή αναστέλλεται στον κατάλληλο χρόνο για να περιοριστεί η ιστική καταστροφή. • Στην ΦΝΕ: • Η παραγωγή και η δραστηριότητα των κυτταροκινώνδεν ρυθμίζεται με αποτέλεσμα : • διαταραχή ισορροπίας μεταξύ • αντιφλεγμονωδών • μεσολαβητών.

13. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ –ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΕΞΩΓΕΝΕΙΣ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕΣ (1) • Ενεργοποιούν την ΦΝΕ πυροδοτώντας την φλεγμονώδη αντίδραση • την οποία το ανοσοποιητικό σύστημα του βλεννογόνου αδυνατεί να ελέγξει. • Λοιμώδεις παράγοντες • salmonella • Shigella • Cambylobacter • Clostridium Dif. • Φυσιολογική χλωρίδα: εκλαμβάνεταιως παθογόνο αίτιο • Αναερόβιοι οργανισμοί bacteroides clostridia • Aερόβιοι οργανισμοί E. Coli. Θεωρούνται υπεύθυνοι

14. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ Η αποψη αυτή υποστηρίζεται από • Την ανοσολογική ανταπόκριση της ΝΚ σε βακτηριακά αντιγόνα flagellin (βακτηριακήπρωτεϊνη) • Παράγοντες που μεταβάλλουν την εντερική χλωρίδα π.χ. Metronidazole, ciprofloxacinβελτιώνουν την ΝΚ • Εκτροπή κοπράνων στην ΝΚ αποδεικνύει την ικανότητα του περιεχομένου του εντέρου στην επιδείνωση της νόσου. • Στοιχειακές δίαιτες βελτιώνουν • Προβιοτικά: • lactobacillus • bifobacterium • taeniasuis • saccharomycesboulardii αναστέλλουν την φλεγμονή σε ζωικά μοντέλα και ανθρώπους.

15. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΠεριβαλλοντικοί Παράγοντες επίταση συμπτωμάτων • Ψυχοκινητικοί: • ασθένειες • θάνατος στην οικογένεια • διαζύγιο • απώλεια εργασίας • διαπροσωπικές διαμάχες • Σκωληκοειδεκτομή: πριν το 20ο έτος σχετίζεται με μείωση ανάπτυξης νόσου • Κάπνισμαβαρύτητα της νόσου μικρότερη σε καπνιστές εξάρσεις της νόσου σε ασθενείς που σταματούν το κάπνισμα • Η ΣΥΝΑΙΣΘΗΜΑΤΙΚΗ ΔΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ μπορεί να είναι ΤΟ ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑ ΤΗΣ ΧΡΟΝΙΟΤΗΤΑΣ και ΟΧΙ Η ΑΙΤΙΑ

16. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΔιαγνωστικά κριτήρια ΝΚ • Η έναρξη των συμπτωμάτων, ύπουλη ή οξεία • Παρουσιάζεται ως Οξεία ή Χρονία φλεγμονή με: • Δεκατική πυρετική κίνηση • Διαλείπουσες διάρροιες • Άλγος δεξιάς κάτω κοιλιακής χώρας με ψηλαφητή μάζα και ευαισθησία • Αναιμία –↓ kgr* – ↓ αλβουμίνης Η φλεγμονώδης διαδικασία εξελίσσεται σε μια από τις δύο μορφές της νόσου: • Ινοστενωτική – αποφρακτική • Διατιτραίνουσασυραγγώδη μορφή • Η ΘΕΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΕ ΤΙΣ ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

17. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑΔιαγνωστικά κριτήρια ΕΚ • Εξάρσεις – υφέσεις • Βλεννοαιματηρές/διαρροϊκές κενώσεις • Τεινεσμός • Συσπαστικό κοιλιακό άλγος κάτω κοιλίας • Αναιμία – μείωση αλβουμίνης • Αρνητικές καλλιέργειες κοπράνων • κλειδί στην Dx:η σιγμοειδοσκόπηση Παρατηρήσεις • 1/3 ασθενών: πρωκτοσιγμοειδίτιδα • 1/3 ασθενών: εντόπιση αριστερά με επέκταση στην σπληνική καμπή • 1/3 ασθενών: γενικευμένη κολίτιδα • Η ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΤΩΝ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΩΝ ΣΧΕΤΙΖΕΤΑΙ ΜΕ ΤΗΝ ΕΚΤΑΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ

18. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ν. Crohn ανάλογα με ΤΗΝ ΕΝΤΟΠΙΣΗ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ 1)ΕΙΛΕΟΚΟΛΙΤΙΔΑ: τελικός ειλεός πιο συχνή εντόπιση • Χρόνιο ιστορικό • Μιμείται οξεία σκωληκοειδίτιδα • Διάρροιες και απώλεια βάρους ≈10-20% σωματικού βάρους • Δεκατική πυρετική κίνηση • Άλγος ΔΕ κάτω 4/μορίου κοιλιακής χώρας • Ψηλαφητή – επώδυνος μάζα ΔΕ κάτω κοιλ.χώρας • Φλεγμονώδες έντερο Μπορεί να προκαλέσει • απόφραξη εντερική • απόφραξη ΔΕ ουρητήρα • φλεγμονή ουροδόχου κύστης • προσκολλημένο στο μεσεντέριο • διόγκωση επιχώριων λεμφαδ. • Με ανάλογα συμπτώματα και ευρήματα.

19. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Η ψηλαφητή φλεγμονώδης μάζα: • Το φλεγμαίνονέντερο (λόγω οιδήματος-φλεγμονής και τελικά ίνωσης) • Ακτινολογικό χαρακτηριστικό : σημείο της χορδής του στενωμένου εντερικού αυλού που • οδηγεί στην εντερική απόφραξη με αποτέλεσμα -μικροδιάτρησηκαι σχηματισμό συριγγίου (έντερο, δέρμα, ουροδόχο) -δημιουργία αποστηματοςμεσεντερίου αιχμές πυρετού. Συρίγγια • Εντεροκυστικά • Εντεροδερματικά • Εντεροκολπικά: σπάνια • Πνευματουρία • κοπρανουρία • Δυσπαρεύνια • Κοπρανώδες δύσοσμο κολπικό έκκριμα

20. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ 2)ΝΗΣΤΙΔΟΕΙΛΕΪΤΙΔΑ: Εκτεταμένη μορφή της νόσου Κύριο χαρακτηριστικό: απώλεια πεπτικής και απορροφητικής ικανότητας διάρροια απώλεια βάρους Μηχανισμός ενεργοποίησης διάρροιας: • Υπερανάπτυξη μικροβιακού πληθυσμού • Λόγω στάσης αποφρακτικού τύπου • Σχηματισμός συριγγίων • Δυσαπορρόφηση χολικών αλάτων • Λόγω εκτεταμένης βαριάς φλεγμονής • Χειρουργική αφαίρεση τελικού ειλεού • Ελαττωμένη απορρόφηση Η2Ο λόγω της φλεγμονής • Αυξημένη απέκκριση ηλεκτρολυτών.

21. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Αλβουμίνη Mg/Ca Διαταραχές πήξης Υπεροξαλουρία Συνέπειες διάρροιας • Δυσαπορρόφηση • Στεατόροοια Επιπλοκές λόγω δυσαπορρόφησης • Νεφρολιθίαση υπεροξαλουρία • Οστεοπόρωση – κατάγματα Ca/D – γλυκοκορτικοειδή • Πελάγρα έλλειψη νιασίνης • Μεγαλοβλαστική αναιμία με νευρολ. συμπτώματα Β12

22. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ 3) ΚΟΛΙΤΙΔΑ και ΠΕΡΙΠΡΩΚΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΚΟΛΟΝ: • Δεκατική πυρετική κίνηση • Αίσθημα κακουχίας • Διάρροια ελαττωμένη διατασιμότητα του ορθού • Σπαστικό κοιλιακό άλγος δίοδος κοπράνων μέσω στενεμένων -φλεγμαινόντων εντερικών ελίκων • Αιματοχεσία 50% σε ασθενείς με εντόπιση στο κόλον. 1-2% αιμορραγεί μαζικά. • Τοξικό μεγάκολον • Στένωση στο κολόν: • Μη δυνατή διέλευση ενδοσκοπίου από την στένωση. Η χειρουργική αντιμετώπιση εξετάζεται • Συρίγγιο • Στομάχι/12λο κοπρανώδης έμετος • Κεντρικό και μέσο τμήμα λεπτού → δυσαπορρόφηση (υπερανάπτυξη μικροοργανισμών) • 10% των γυναικών ορθοκολπικό συρίγγιο • Σπάνιο • Βαριά φλεγμονή και νόσος μικρής διάρκειας 4-16% των ασθενών → με συμπτώματα απόφραξης

23. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΠΕΡΙΠΡΩΚΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ: 1/3 των ασθενών με κολίτιδα Crohn • Ακράτεια • Μεγάλες προπίπτουσες αιμορροΐδες • Πρωκτοορθικά συρίγγια • Περιορθικά αποστήματα ΓΑΣΤΡΟΔΩΔΕΚΑΔΑΚΤΥΛΙΚΗ ΝΟΣΟΣ • Ναυτία • Εμέτους • Επιγαστρικό άλγος • Οι ασθενείς έχουν συνήθως Η.Pylori (-) γαστρίτιδα • Η 2η μοίρα 12λου προσβάλλεται συνήθως • Τα συρίγγια που εμπλέκουν το στομάχι-12λο προέρχονται από το λεπτό έντερο ή το παχύ έντερο οπότε και δεν εμφανίζουν απαραίτητα νόσο του ανώτερου πεπτικού.

24. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΝΚ • Αποστήματα • Ψηλαφητή μάζα • Πυρετός • Λευκοκυτταρωση • Αποφράξεις • Χρόνια φλεγμονή – ινώσεις → σκληρύνσεις • Ενδοκοιλιακά ή πρωκτικολπικά συρίγγια • Ενδοκοιλιακά και πρωκτοκολπικά συρίγγια • Καρκίνος/λέμφωμα/αδενοκαρκίνωμα λεπτού εντέρου • Δυσαπορρόφηση • Περιπρωκτική νόσος • Ραγάδες • Περιπρωπτικά αποστήματα

25. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΝΚ • Ευερέθιστο έντερο • Σύνδρομο δυσαπορρόφησης – κοιλιοκάκη • Οξεία σκωληκοειδίτιδα • Εντεροκολίτιδα από Yersinia • Εντερικό λέμφωμα • Εκκολπωματίτιδα • AIDS • ΤΒ ειλεΐτιδα • Ισχαιμική κολίτιδα • Ιογενείς – παρασιτικές λοιμώξεις • Ακτινική εντερίτις

26. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ ΕΛΚΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ • Ήπια • Μέσης βαρύτητας • Βαριά Ποικίλει

27. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ – ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΕΛΚΩΔΟΥΣ ΚΟΛΙΤΙΔΑΣ • 15% καταστροφική εμφάνιση της νόσου • 1% μαζική αιμορραγία Έναρξη αγωγής σταματά την αιμορραγία >6-8 φιάλες αίμα σε 24 - 48h χωρίς ανταπόκριση → κολεκτομή • 5% τοξικό μεγάκολο από ηλεκτρολυτικές διαταραχές λήψη ναρκωτικών σκευασμάτων 50% αποκατάσταση συντηρητικά Επείγουσα κολεκτομή επί μη ανταπόκρισης • <1% διάτρηση λόγω τοπικών επιπλοκών Θνητότης από διάτρηση ≈ 15% • Τοξική κολίτιδα οδηγεί σε διάτρηση χωρίς προηγηθείσα διάταση • 5-10% ασθενών καλοήθεις στενώσεις αποφράξεις • Πιθανότητα υποκείμενης νεοπλασίας Απόφραξη που εμποδίζει την δίοδο του ενδοσκοπίου πρέπει να χειρουργείται Οι αποφράξεις πρέπει να εξετάζονται ενδοσκοπικά για την ύπαρξη καρκίνου

28. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ - ΦΝΕ ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΦΝΕ - ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΕΣ Μυκητιασική Αιμορραγ. Διάρροιες Κοιλιακό άλγος Πυρετός αυτοπεριοριζόμενες Βακτηριακή Salmonella Shigella Εντεροτοξινογόνο Ε. Coli Εντεροδιηθητική Εντεροαιμορραγική Εντεροπροσκολλητική CambylobacterΜιμείται ΕΚ υποτροπή Clostridium Difficile YersiniaEnterocolitida Τελ. ειλεό Ελκοποίηση βλεννογόνου Πάχυνση τοιχώματος ειλεού Γονόρροια Σύφιλη ΧλαμύδιαΦλεγμονή πρωκτού. Σύνθετη λοίμωξη Mycobac. Aviumintracellulare HIV Aνοσοκαταστ. Μυκοβακτηριακή Τυπικά : • Προσβολή • ειλεού/τυφλού • Απόφραξη λ.ε. • Ευαίσθητη ψηλαφητή μάζα • Άνοσοκ- και μη Ιογενής • CMV • Aνοσ\λή-μη • Οισ. – κόλον • Ορθο – Λεπτ • Νέκρωση • Διάτρηση • Απλός έρπης • Στοματο • φάρυγγας\ • Πρωκ. • Ορθο • Περιπρκτ. • ΗΙV

29. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ • 1/3 ασθενών: έχει 1 εξωεντερική εκδήλωση τουλάχιστον • Ασθενείς με περιπρωκτική ΝΚ: έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο Α) ΔΕΡΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ: • Οζώδες ερύθημα: • Γαγγραινώδες πυόδερμα: • Εκβλαστικόπυόδερμα: περιοχές που αναπτύσσουν παράτριμμα • Εκβλαστικήπυοστοματίτιδα: προσβάλλει βλεννογόνιους υμένες • Σύνδρομο Sweet: ουδετεροφιλική δερματοπάθεια • Μεταστατική ΝΚ: σπάνια δερματικά κοκκιώματα • Ψωρίαση: ΝΚ 75-80%. Περιπρωκτικές δερματικές ανώμαλες προσεκβολές [ΦΝΕ 5-10%] • Βλάβες στοματικού βλεννογόνου: ΝΚ>ΕΚ ΝΚ 15% Συνήθως με ενεργό νόσο ΕΚ 10% Πάσχουν κ από περιφερική αρθρίτιδα. με την έναρξη ή και χρόνια πριν Ανεξάρτητη πορεία από το έντερο. Απαντά φτωχά στην κολεκτομή. Συνήθως σχετίζεται με σοβαρή νόσο. ΝΚ<1% ΕΚ 1-2% αφθώδης στοματίτιδα παρειακό βλεννογόνο. Βλάβες δίκην λιθόστρωτου.

30. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ ασύμμετρη πολυαρθρική μεταναστευτική Προσβάλλει μεγάλες αρθρώσεις άνω-κάτω άκρων Θεραπεία νόσου, μειώνει αρθρίτιδα Βαριά ΕΚ, η κολεκτομή θεραπεύει αρθρίτιδα Β) ΡΕΥΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ: • Περιφερική αρθρίτιδα: ΦΝΕ: 15-20%, ΝΚ>ΕΚ • Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα: ΦΝΕ: 10%, ΝΚ>ΕΚ • Ιερολαγονίτιδα: • ΝΚ=ΕΚ • Υπερτροφική οστεοαρθροπάθεια • Οστεομυελίτιδα πυέλου-μηρού • Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα. • 2/3 ασθενών με ΦΝΕ + ΑΣ + HLA-B27 • Η δραστηριότητα της ΑΣ δενσχετίζεται με την • δραστηριότητα στο έντερο • Δεν υφίεται με γλυκοκορτικοειδή ή κολεκτομή Συχνά ασυμπτωματική -συμμετρική Δεν σχετίζεται με την δραστηριότητα της νόσου του εντέρου Δεν εξελίσσεται πάντα σε ΑΣ

31. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ Γ) ΟΦΘΑΛΜΙΚΕΣ: • ΦΝΕ: 1-10% • Επιπεφυκίτιδα • Πρόσθια ραγοειδίτιδα \ ιρίτιδα: ΝΚ - ΕΚ • Οφθαλμικό άλγος • Φωτοφοβία, θόλωση όρασης • Κεφαλαλγία • Επισκληρίτιδα: ΦΝΕ: 3-4% ΝΚ>ΕΚ, • Ήπιο αίσθημα οφθαλμικού καύσου.

32. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ ανιχνεύεται με bx στο 50% ΝΚ-ΕΚ. Το λιπώδες ήπαρ και η ηπατομεγαλείαπροκαλούνται από • Χρόνια εξουθενωτική νόσο • Πλημμελή θρέψη συνδυασμός • Θεραπεία με κορτικοειδή Δ) ΗΠΑΡ-ΧΟΛΗΦΟΡΑ: • Ηπατική στεάτωση: • ΧολολιθίασηΝΚ>ΕΚ • Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειΐτιδα (ΠΣΧ): • Περιχολαγγειΐτιδα : 30% ΦΝΕ • 10-35% σε ασθενείς με ειλεΐτιδα ή εκτομή ειλεού • Οι χολόλιθοι προκαλούνται από: • Δυσαπορρόφηση χολικών οξέων που οδηγεί • -στην μείωση χολικών αλάτων και • -εκκρισηλιθογόνου χολής Χαρακτηριστικά: • Φλεγμονή και ίνωση των ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων με αποτέλεσμα • Κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια • 1-5% ασθενών με ΦΝΕ έχουν ΠΣΧ • 50-75% ασθενών με ΠΣΧ έχουν ΦΝΕ • Ασθενείς με συμπτωματική νόσο: κίρρωση σε 5-10 χρόνια • 10% ασθενών με ΠΣΧ: χολαγγειοκαρκίνωμα • Ασθενείς με ΦΝΕ + ΠΣΧ: αυξημένο κίνδυνο Caκόλου Υποομάδα ΠΣΧ Περιορίζεται στους μικρούς χοληδόχους πόρους και είναι συνήθως καλοήθης

33. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ Ε)ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ: • Λίθοι στο ουροποιητικό σύστημα • Απόφραξη ουρητήρα • Συρίγγια • ΝΚ: 10-20% νεφρολιθίαση μετά εκτομή λεπτού εντέρου • Οι λίθοι είναι οξαλοξικούCa • Αναπτύσσονται λόγω υπεροξαλουρίας, η οποία • Οφείλεται στην αυξημένη απορρόφηση των οξαλικών αλάτων της δίαιτας. Φυσιολογικά: Το Ca τροφής + οξαλικό άλας αυλού Αδιάλυτο οξαλικό Ca αποβάλλεται στα κόπρανα. Στην ΝΚ: • Τα μη απορροφούμενα λιπαρά οξέα συνδέονται με το Ca και αφήνουν το οξαλικό άλας ΑΔΕΣΜΕΥΤΟ • Το αδέσμευτο οξαλικό άλας πηγαίνει στο έντερο όπου απορροφάται, ιδιαίτερα με την παρουσία φλεγμονής.

34. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ Ο κίνδυνος αυξάνεται με • Γλυκοκορτικοειδή • Κυκλοσπορίνη • Μεθοτρεξάτη • Δυσαπορρόφηση • Χρόνια φλεγμονή ΣΤ) ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΕΣ-ΟΣΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ: • Οστεοπόρωση 3-30% ΦΝΕ • Οστεοπορωτικά κατάγματα:ΝΚ:45%,ΕΚ: 36% • Οστεονέκρωση = θάνατος οστικών δοκίδων και αδιποκυττάρων • ≈ 1% ανά άτομο ανά έτος υπολογίζεται ο απόλυτος κίνδυνος οστεοπορωτικού κατάγματος • Η σοβαρότητα της νόσου είναι ευθέως ανάλογη του κινδύνου κατάγματος • ≈ 20% της οστικής μάζας μπορεί να χαθεί ανά έτος με χρήση κορτικοειδών Ισχίου ΣΣ Καρπού Πλευρών 43% ανέπτυξε οστεονέκρωση σε 6 μήνες από την έναρξη γλυκοκορτικοειδών. Δx: σπινθηρογράφημα ή MRI Rx έλεγχος πόνου Αποσυμπίεση ΝΜ Αρθροπλαστική Ισχία Γόνατα Ωμοπλάτες

35. ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗΣ ΝΟΣΟΣ ΕΝΤΕΡΟΥ – ΦΝΕ ΕΞΩΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΦΝΕ Z) ΘΡΟΜΒΟΕΜΒΟΛΙΚΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ: • Αρτηριακές και φλεβικές θρομβώσεις • Υπεύθυνοι παράγοντες για την υπερπηκτικότητα • Ανωμαλίες αντίδρασης αιμοπεταλίων – ενδοθηλίου • Υπερομοκυστεϊναιμία • Διαταραχές στην λειτουργία πήξης • Αποδιοργάνωση του φυσιολογικού συστήματος πήξης από αυτοαντισώματα • Διαταραχές ινωδόλυσης • Εμπλοκή του ιστικού παράγοντα στα τριχοειδή • Γενετική προδιάθεση • Αγγειΐτιδες: μικρών -μεσαίων -μεγάλων αγγείων • Ενδοκαρδίτιδα/μυοκαρδίτιδα • Πλευροπερικαρδίτιδα • Διάμεση νόσος πνεύμονα • Δευτεροπαθής αμυλοείδωση ΝΚ • Παγκρεατίτιδα: • 12λικά συρίγγια • Προσβολή θηλής Vater από ΝΚ, χολολίθους, ΠΣΧ, κ.α. • Αυτοάνοση παγκρεατίτιδα • Φάρμακα • Πρωτοπαθής ΝΚ παγκρέατος

36. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΟΙΚΟΓΕΝΟΥΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΟΥΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗΣ Θεωρείται • Ο κυριότερος εκπρόσωπος των πολυποδιασικών συνδρόμων • Η κυριότερη προδιαθεσική κατάσταση για ανάπτυξη κολο- ορθρικού καρκίνου

37. Πολύποδες παχέος εντέρου • Μεταπλαστικοί • Εντερική πνευμάτωση Ιστολογική ταξινόμηση αταξινόμητοι νεοπλασματικοί αμαρτώματα φλεγμονώδεις Αδενωματώδεις Λαχνωτό αδένωμα • Νεανική πολυποδίαση • Νευροινωματώδης πολ. • Λιπωματώδηςπολυπ. • Συνδρομα • Peutz-Jeghers • Canada- Cronkhite • Νόσος Cowden Ελκώδης κολίτιδα Νόσος Crohn Άλλες φλεγμονώδεις πολυποδιάσεις αμοιβάδωση σχιστοσωμίαση ηωσινοφιλική κοκκιωματώδης • Οικογενήςπολυποδίαση • Σύνδρομα Gardner και Turcot • Λεμφωσαρκωματώδηςπολυποδίαση • Λευχαιμική πολυποδίαση

38. Πολυποδιασικά σύνδρομα • Οικογενήςαδενωματώδηςπολυποδίαση(ΟΑΠ) • Νεανική πολυποδίαση( κληρονομούμενη μετάλλαξη με αμαρτωματώδεις πολύποδες σε όλο το γαστρεντερικό σωλήνα) • Σύνδρομα • Gardner (ΟΑΠ +πολλαπλοί εξωεντερικοίμεσεγχυματογενείς καλοήθεις όγκοι) • Turcot (ΟΑΠ + όγκοι ΚΝΣ) • Peutz-Jeghers (αμαρτωματώδεις πολύποδες κυρίως στο λεπτό έντερο + υπερχρωστικές κηλίδες δέρματος-βλεννογόνου στόματος). • Canada-Cronkhite (αμαρτωματώδεις πολύποδες + δερματικές εκδηλώσεις) • Ruvalcaba-Myrhe-Smith (αμαρτωματώδεις πολύποδες + μακροκεφαλία με νοητική καθυστέρηση και υπερχρωστικά μορφώματα στο πέος) • Νόσος Cowden(κληρονομούμενη μετάλλαξη. Αμαρτωματώδεις όγκοι δέρματος , γαστρεντερικού, οστών, ΚΝΣ, οφθαλμών, ουρογεννητικού, θυρεοειδούς).

39. Κοινό χαρακτηριστικό των πολυποδιασικών συνδρόμων, κληρονομούμενων ή μη, είναι, • αυξημένη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του παχέος εντέρου. • Στην οικογενήαδενωματώδηπολυποδίασητου παχέος εντέρου, το ποσοστό εμφάνισης κολο-ορθικού καρκίνου είναι 100% και η μέση ηλικία θανάτου είναι το 41 έτος.

40. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Ιστορική αναδρομή Πρώτες αναφορές της νόσου: το 1847 (Corvisart) και το 1859 (Chargelaique) Πρώτη αναφορά οικογενούς επίπτωσης το 1882 (Cripps) Πρώτη αναφορά για κακοήθη εξαλλαγή το 1890 (Handford)

41. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Μοριακή βιολογία • Κληρονομούμενη νόσος με τον επικρατούντα αυτοσωμικό τύπο. • Οφείλεται σε μετάλλαξη του ογκοκατασταλτικού γονιδίου APC που βρίσκεται στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 5. • Στο 25% των ασθενών • δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό και το σύνδρομο οφείλεται σε τυχαία μετάλλαξη. • Για την ανάπτυξη καρκίνου παχέος εντέρου η πιο κοινή εντολή γεννετικών γεγονότων είναι ο συνδυασμός της μετάλλαξης του APC με τη μετάλλαξη K-ras, την αδρανοποίηση του χρωμοσώματος 18 και τελικώς με την αδρανοποίηση του p53.

42. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Επιδημιολογικά στοιχεία • Συχνότητα της νόσου: 1/7000 – 1/10000 γεννήσεις • Άνδρες = γυναίκες • Μέση ηλικία διάγνωσης: τα 33 έτη • Μέση ηλικία διάγνωσης καρκίνου: τα 39 έτη • Μέση ηλικία θανάτου: τα 41 έτη • Ευθύνεται για το 1% του συνόλου των περιπτώσεων καρκίνου παχέος εντέρου.

43. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Κλινικά χαρακτηριστικά • Χαρακτηριστικό της νόσου, είναι η ανάπτυξη μεγάλου αριθμού πολυπόδων στο παχύ έντερο. • Οι πολύποδες έχουν ιστολογικά χαρακτηριστικά τυπικών αδενωμάτων. • Εκτός από το παχύ έντερο πολύποδες μπορεί να αναπτύσσονται και στο • Στόμαχο (36% στην Ιαπωνία, 8% στη Δύση) • Δωδεκαδάκτυλο (61-100%) • Χοληδόχο πόρο και φύμα του Vater • Νήστιδα και ειλεό.

44. Εξωεντερικές εκδηλώσεις • Δερματικές κύστεις (σμηγματογόνες και επιδερμοειδείς) • Οστεώματα • Δεσμοειδείς όγκοι (4-12%) • Περιλυκηθικοί κακοήθεις όγκοι (2%) • Καρκίνωμα χοληδόχου πόρου • Οδοντικές ανωμαλίες • Συγγενής υπερτροφία του επιθηλίου του αμφιβληστροειδούς (87,5-100%) • Κακοήθεις όγκοι του θυρεοειδή (2%) και εγκεφάλου (<1%) • Ηπατοβλάστωμα (0,7% των παιδιών < 5 ετών)

45. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Φυσική πορεία της νόσου • Οι πολύποδες • δεν υπάρχουν κατά τη γέννηση. • 13ο έτος • πρώτη εμφάνισης με επιταχυνόμενο ρυθμό • Κατά το 21ο έτος της ηλικίας το παχύ έντερο καλύπτεται από 100/δες ή και 1000/δες • Τα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματικά. • Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι τα 33 έτη.

46. Κλινικές εκδηλώσεις • Επεισόδια κοιλιακού άλγους και βλεννοαιματηρές κενώσεις • Πρόπτωση μεγάλων πολυπόδων από το ορθό με ατελή αποφρακτικά φαινόμενα ή εγκολεασμό. • Αναιμία, απώλεια βάρους και αδυναμία σε περίπτωση εξαλλαγής • Σε περίπτωση μη έγκαιρης αντιμετώπισης ή αν δεν πεθάνουν από άλλη αιτία, το 100% θα αναπτύξει καρκίνο παχέος εντέρου με μέση ηλικία θανάτου το 41ο έτος. • Σε περίπτωση ανάπτυξης διηθητικού καρκίνου, η πενταετής επιβίωση δεν υπερβαίνει το 20% (επιθετική βιολογική συμπεριφορά).

47. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Διαγνωστικός έλεγχος – παρακολούθηση προ χειρουργείου • Η διάγνωση και η παρακολούθηση γίνεται με τη κολονοσκόπηση και τη λήψη βιοψιών. • Τόσο οι ασθενείς όσο και οι συγγενείς πρώτου βαθμού υποβάλλονται ετησίως σε σιγμοειδοσκόπηση μετά την ηλικία των 10 ετών. • Παρακολουθούνται οι πολύποδες για πιθανή εξαλλαγή. • Κριτήρια εξαλλαγής: • αύξηση μεγέθους, • αλλαγή χρώματος σε σκοτεινότερο, • σκληρή σύσταση, • εξέλκωση. • Για τη διάγνωση του συνδρόμου απαιτούνται, πλήρης έλεγχος του πεπτικού σωλήνα, βυθοσκόπηση και αξονική τομογραφία εγκεφάλου και κοιλίας. • Στόχος της παρακολούθησης είναι η έγκαιρη χειρουργική αντιμετώπιση πριν την εμφάνιση καρκινώματος.

48. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Βαρύτητα νόσου : κριτήριο για την χρονική στιγμή της επέμβασης. Πολύποδες στο ορθό>20 ή Πολύποδες σε όλο το παχύ έντερο>1000 ή Αδένωμα >3 εκατοστά ή Αδένωμα με υψηλόβαθμη δυσπλασία Πολύποδες στο ορθό<20 ή Πολύποδες σε όλο το παχύ έντερο<1000 Ελαφρά νόσος Βαριά νόσος Εγχείρηση σε ηλικία 15-18 ετών Εγχείρηση όσο το δυνατό συντομότερα

49. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Χειρουργική αντιμετώπιση • Ολική πρωκτοκολεκτομή με μόνιμη ειλεοστομία • Ολική κολεκτομή με χαμηλή ειλεοορθική αναστόμωση • Ολική πρωκτοκολεκτομή με δημιουργία ειλεϊκήςνεοληκύθου Χωρίς εξαλλαγή κάποιου πολύποδα Με κακοήθη εξαλλαγή κάποιου πολύποδα • Ολική πρωκτοκολεκτομή με μόνιμη ειλεοστομία • Ανεξαρτήτως είδους επέμβασης η μετεγχειρητική ενδοσκοπική παρακολούθηση συνεχίζεται με επανάληψη ενδοσκόπησης κάθε 6-12 μήνες. • Αφαιρούνται τα αδενώματα που είναι >5 εκ. ενώ από τα μικρότερα λαμβάνονται βιοψίες. • Σε περίπτωση υψηλόβαθμης δυσπλασίας ή μεγέθους >10 εκ. περαιτέρω χειρουργικές πρακτικές ανάλογα με το είδος της επέμβασης που επελέγη αρχικά.

50. ΟΙΚΟΓΕΝΗΣ ΑΔΕΝΩΜΑΤΩΔΗΣ ΠΟΛΥΠΟΔΙΑΣΗ Πρόγνωση Οι ασθενείς που υπεβλήθησαν σε εγχείρηση πριν συμβεί κακοήθης εξαλλαγή έχουν άριστη πρόγνωση. Επί εμφανίσεως διηθητικού καρκινώματος η 5ετης επιβίωσης φθάνει μόνο το 20%. Επιβάλλεται ο έλεγχος (γενετικός και ενδοσκοπικός) σε όλους τους συγγενείς πρώτου βαθμού. Επιβεβαιώνεται η μεγάλη αξία της έγκαιρης διάγνωσης και της τακτικής παρακολούθησης στη συγκεκριμένη νόσο.