La fille du fermier ….

1. La fille du fermier …. Par François CORDIER 16 11 2008

2. F, 31 ans adressée UAU Gynéco pour PRURIT généralisé +++ depuis 1 semaine. • 24 SA, 3e Gestation • ATCD: ras • Examen clinique: ras TA 115/60, absence d’ictère, absence de lésions cutanées, ex obstétrical ras • Biologie standard normale • Echo hépato Abdo RAS • Echo Obstétricale normale . • Doppler Artères utérines ras ???? DR François CORDIER 16 11 2008

3. VOUS NE VERREZ RIEN !! DR François CORDIER 16 11 2008

4. La Choléstase gravidique Sur le plan clinique Un prurit à début distal, surtout nocturne, touchant plutôt la multipare âgée en hiver. La sévérité du prurit n’est pas corrélée au pronostic fœtal. - 20 à 75% des cas, un ictère apparaît 1 à 4 semaines après le prurit - 60% des cas, des télangiectasies ou un érythème palmaire. - ll existe parfois une stéatorrhée subclinique.T - Toute cette symptomatologie disparaît en 1 à 2 jours après l’accouchement. • Elle récidivera dans 40 à 60% des cas lors d’une grossesse ultérieure. • Sur le plan biologique, -60% des cas une augmentation des transaminases (valeur moyenne 120-140 U /l) -25% des cas une augmentation de la bilirubine. - 90% des cas, il existe une augmentation des sels biliaires sanguins (valeur moyenne 50 µmol/l). Ce dernier signe est le plus spécifique de cette affection. Un bilan étiologique est indispensable, afin d’éliminer d’autres pathologies. Il comprend :   l’échographie hépatobiliaire   les sérologies virales : virus des hépatites A, B, et C, CMV, herpès   la recherche d’un médicament hépatotoxique pris dans les jours précédents le prurit   la recherche de lésions dermatologiques suspectes pouvant évoquer d’autres pathologies dermatologiques fréquentes pendant la grossesse : PUPP... • Deux complications guettent la grossesse compliquée de cholestase :   l’accouchement prématuré   la mort in utero (MIU). DR François CORDIER 16 11 2008

5. Stratégie thérapeutique en cas de cholestase gravidique au 3ème trimestre :   - hospitalisation, acide ursodésoxycholique (Delursan® ou Ursolvan® à 600 mg -1g/j)  - bilan biologique hépatique complet avec sels biliaires 2 x / semaine  - 1 RCF/j   -1 échographie obstétricale / 15j : croissance, vitalité, doppler • Si situation stable après quelques jours : • Hospitalisation à domicile, 1 RCF/j, Bilan hépatique 2 x / semaine, échographie /15 jours • Déclenchement à 37SA DR François CORDIER 16 11 2008

6. Ça n’a pas l’air terrible !! Dans notre Cas: Acides Biliaires Normaux !!Alors ? DR François CORDIER 16 11 2008

7. Effectivement, cela ne s’arrange pas ….. Et en plus …. Le Bilan étiologique est Normal: • Hépatites A, B,C • CMV, EBV, HSV, • Adénovirus, Parvovirus B19, • Toxoplasmose, Mycoplasme, • Chlamydiae, Fièvre Q , HIV • Ac antinucléaires, anticorps antimitochondries … L’ ictère apparaît, La cytolyse s’installe… DR François CORDIER 16 11 2008

8. Prurit infernal, ictère, cytolyse … ? • Coup de fil à JFC ? • 50 – 50 • Avis du public PBH : • Absence de fibrose • Absence de cirrhose • Signes d’hépatite avec présence d’infiltrats lymphoïdes en paquets ( piecemeal necrosis) • Compatible avec Hépatite Active Autoimmune La patiente est mise sous stéroïdes DR François CORDIER 16 11 2008

9. Artères utérines hyperpulsatiles, Réduction du volume du liquide amniotique  Diminution progressive des doses de Stéroïdes Pas vraiment d’amélioration … DR François CORDIER 16 11 2008

10. Back to the clinic !! Cette Femme travaille à la ferme, Ils y élèvent des porcs  ? La Sérologie de l’hépatite E est POSITIVE en IGM !! DR François CORDIER 16 11 2008

11. HEPATITE E • Petit virus ARN non enveloppé • Transmission Oro-fécale (HAV) • Incubation 15 - 60 jours :en moyenne 40j (+ HAV) • Epidémies liées à l’eau souillée décrites dans les pays pauvres • Ce virus est présent chez les porcs • Le contact avec: - les porcs, sangliers - foie de porc, mais aussi crustacés  épidémies sporadiques dans les Pays développés . • Décrit de plus en plus en France, en Angleterre… DR François CORDIER 16 11 2008

12. 90 % asymptomatique. 10 % hépatite aiguë • peut se compliquer d’hépatite fulminante : plus svt que dans les autres hépatites : • mortalité de 0, 5 à 4 % des sujets hospitalisés, • femme enceinte : mortalité peut atteindre 15 à 25 %. • transmission Verticale du virus a été décrite, qui conduit soit à une infection bénigne du fœtus, soit à sa mort in utero, avec nécrose hépatique massive. Cette mortalité élevée chez la femme enceinte est une des caractéristiques des épidémies par le virus VHE. • Il n’y a jamais d’hépatite chronique liée au VHE. DR François CORDIER 16 11 2008

13. Dans notre histoire l’issue sera favorable ! Et donnera naissance à un petit … DR François CORDIER 16 11 2008

14. DR François CORDIER 16 11 2008