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15 免疫缺陷性疾病

15 免疫缺陷性疾病. Immunodeiciency Diseases. 免 疫 细 胞 分 化 途 径 与 免 疫 缺 损. 网状细胞发育不全. 造血干细胞. SCID. 先天无粒 细胞血症. 髓红系干细胞. 淋巴干细胞. 懒白细胞 综合症. 前 B 细胞. 前 T 细胞. 慢性肉芽肿. XLA. SCID. 中性粒细胞. 单核细胞. DiGeorge 综合症. 胸 腺. 白细胞粘附无能. BLS. T 淋巴细胞. CVID. B 淋巴细胞. WA 综合症. 性联高 IgM 综合症. 选择性免疫球

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15 免疫缺陷性疾病

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Presentation Transcript

  1. 15 免疫缺陷性疾病 Immunodeiciency Diseases

  2. 免 疫 细 胞 分 化 途 径 与 免 疫 缺 损 网状细胞发育不全 造血干细胞 SCID 先天无粒 细胞血症 髓红系干细胞 淋巴干细胞 懒白细胞 综合症 前B细胞 前T细胞 慢性肉芽肿 XLA SCID 中性粒细胞 单核细胞 DiGeorge 综合症 胸 腺 白细胞粘附无能 BLS T淋巴细胞 CVID B淋巴细胞 WA 综合症 性联高IgM综合症 选择性免疫球 蛋白缺乏症症 浆细胞 记忆B细胞

  3. 15-1 T、B 细胞联合免疫缺陷 Severe Combined Immunodeficiency，SCID

  4. 网状细胞不发育 --- Reticular Dysgenesis 淋巴细胞发育障碍 --- RAG1/RAG2 T细胞发育障碍 --- gC链缺失 腺苷脱氨酶（ADA）或者嘌苷磷酸化酶（PNP）缺失

  5. g -链 参 与 组 成 的 细 胞 因 子 受 体 IL-2R IL-4R IL-7R IL-9R IL-15R 共用的 g 链

  6. ADA 缺陷 PNP缺陷 常染色体隐性 SCID 5 % 20 % 5 % 20 % 50 % 其他原因 （TCR 及I L-2免疫缺陷 MHC 表达缺陷 缺陷产生） X-联SCID

  7. AMP IMP GMP ADA与 PNP 基因突变造成免疫缺陷的途径 ADA 腺苷 肌苷 鸟苷 PNP PNP 鸟嘌呤 6-氧嘌呤 鸟苷 腺苷 黄嘌呤 脱氧鸟苷 脱氧腺苷 dAMP dGMP 尿酸 dADP dGDP dATP dGTP 抑制核苷酸还原酶 T、B 细胞增殖障碍

  8. 15-2 T 细胞免疫缺陷 表现为体液与细胞免疫应答无能，患者反复发生致命性病毒、霉菌、分枝杆菌和寄生虫感染。

  9. 先天性胸腺发育不全（DiGeorge 综合症）

  10. AMP IMP GMP ADA与 PNP 基因突变造成免疫缺陷的途径 ADA 腺苷 肌苷 鸟苷 PNP PNP 鸟嘌呤 6-氧嘌呤 鸟苷 腺苷 黄嘌呤 脱氧鸟苷 脱氧腺苷 dAMP dGMP 尿酸 dADP dGDP dATP dGTP 抑制核苷酸还原酶 T、B 细胞增殖障碍 嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷

  11. T细胞活化的信号转导 CD4 TCR PLC LCK PI-3k fyn ZAP-70 Ca++ 激酶链的信号整合 转录因子被活化 IL-2基因 早期基因 IL-2Ra基因 TCR信号转导障碍

  12. HLA表达障碍 IL-2生成障碍

  13. AMP IMP GMP ADA与 PNP 基因突变造成免疫缺陷的途径 ADA 腺苷 肌苷 鸟苷 PNP PNP 鸟嘌呤 6-氧嘌呤 鸟苷 腺苷 黄嘌呤 脱氧鸟苷 脱氧腺苷 dAMP dGMP 尿酸 dADP dGDP dATP dGTP 抑制核苷酸还原酶 T、B 细胞增殖障碍

  14. 15-3 B 细胞免疫缺陷 B细胞发育障碍或者缺乏T细胞帮助均可导致体液免疫应答缺陷。临床表现为反复的胞外寄生菌感染。

  15. 白蛋白 球蛋白 a1 a2 b g （a） （b） （c） 性联无免疫球蛋白血症（XLA） Bruton 病

  16. T T T T T G B A B 浆细胞 M B CVID 性联高IgM血症（XLHM） 原 发 性 B 细 胞 免 疫 缺 损 XHLM XLA CD40L基因缺陷 IgG/IgA/IgM/IgD/IgE btk基因 突变 sIgM 成熟细胞 ？ 选择性IgA缺陷 淋巴干 细胞 前B细胞 IgA B记忆细胞 IgA 浆细胞

  17. XLHM 患 者 淋 巴 小 结 的 特 点 正常生发中心 XLHM 淋巴小结 记忆性B细胞 T细胞不表 达CD40L B细胞大量凋亡 T细胞表 达CD40L IgM IgM IgM B细胞活化受祖 未活化 B 细胞

  18. 外来抗原 CD40L BCR B Th TCR MHC II 细胞因子 辅助性T细胞帮助 B2 细胞活化

  19. G B A B 浆细胞 M B CVID 选择性IgA 缺陷 不典型免疫缺陷（CVID）

  20. p q CGD WAS SCID XLA XLP XLHM

  21. 15-4 单核细胞和中性粒细胞缺陷 主要原因是单核巨噬细胞和中性粒细胞发育异常、粘附趋化障碍或者杀伤无能。抗体或者补体缺陷也可能影响单核巨噬细胞的功能。

  22. 先天无粒细胞血症

  23. 中 性 粒 细 胞 的 渗 出 过 程 A 毛细血管内皮细胞 侵入细菌 附壁 粘着 游出 B C EC EC 白细胞粘附障碍

  24. 白细胞趋化异常（LAD）

  25. 正常吞噬细胞 消化无能吞噬细胞 中性粒细胞 细菌 细菌 吞噬体 吞噬体 NADPH H+ NADPH H+ e-+O2 O2- H+ 黄素蛋白 H2O2 细胞色素b558 慢性肉芽肿病（CGD）

  26. 慢 性 肉 芽 肿 细菌 Th 1细胞 多核巨大细胞 内皮样细胞 巨噬细胞 纤维母细胞

  27. 15-5 补体缺陷 ————————————————————————————— 补体成分 临床表现 ————————————————————————————— 补体调节成分 C1q-INH 遗传性粘膜下水肿（补体持续活化与消耗） DAF（CD55） 阵发性血尿（溶血） 补体固有成分 C1、C2、C4 免疫复和物病，C2缺陷与SLE相关 C3反复化脓性细菌感染 MACs（C5-8） 脑膜炎球菌感染 —————————————————————————————

  28. HIV-1 病 毒 结 构 示 意 图 gp120 gp41 外膜 逆转 录酶 核 RNA p24 外膜 p17 15-6 获得性免疫缺陷综合症（AIDS）

  29. 病 毒 侵 入 细 胞 的 过 程 A. 附 着 B. 内 吞 C. 潜 入

  30. CD4+ T CTL 1000 p24 500 时 间

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