Luxatia congenitala a soldului

1. Luxatiacongenitala a soldului Dr. MalanceaRaduIoan Indrumator Dr. IoanPetcu

4. Definitie • Displazialuxanta de sold (DDS):o dezvoltare anormala ducand la defecte ale capsulei, extremitatii proximale a femurului si cotilului, intalnita panala varsta de 7-8 luni. • Luxatiacongenitala de sold: este o consecintaa displaziei si poate apare mai curand sau mai tarziu dupa nastere, datoritaunui cotil displazic si a mentinerii coapselor in adductie. • Luxatiateratologica: se constituie in perioada embrionara, de organogeneza.

5. Incidenta • incidenta malformatiei luxante a soldului este de aproximativ 1‰cu variatii regionale si rasiale (la rasa galbenacazurile sunt rare, iarla ceaneagraaproapeinexistenta); • sexul feminin este mai des afectat (rata este de 4:1-6:1); • soldul stang este mai des interesat decat cel drept; • localizarea bilaterala reprezinta70-80% din numarul total de cazuri; • este mai frecventala primul nou-nascut si la cei nascuti in prezentatie pelvina; • transmiterea ereditarase intalneste la 10% din cazuri. • In tara noastraprocentajul este de 1 ‰, boala intalnindu-se mai frecvent in nord-vestul Transilvaniei.

6. Factori de risc - antecedente familiale de malformatie luxantaa soldului; - sexul feminin; - prezentatia pelvina; - oligohidramnios generat de o malformatie renalaa fatuluisau de ruptura prematuraa membranelor; - hipertensiunea arteriala materna; - intarzierea de crestere intrauterina; - primiparitatea si/sau gemelaritatea; - greutatea mare la nastere; - picior talus sau orice altavarietate de picior stramb congenital; - torticolis; - limitarea abductiei; - tulburarea de tonus muscular prin hiper- sau hipotonie a unei jumatati a trunchiului (contractura in extensie a genunchilor); - zona geograficasi etnia; - existenta oricarei alte malformatii.

7. Etiopatogenie • Factorul genetic : Wynne Davis include displaziaacetabulara in “multiple gene inheritance”; • Factorul hormonal: AndrensiBorglinsustincaestrogeniisi 17cetosteroizii au efect relaxant asupraarticulatiilorfatului; • Factorimecanici:-oligohidramnios;- prezentatiapelvina; - primiparitatea si/sau gemelaritatea;- greutatea mare la nastere; • Factoripostnatali, posturali(deflectareabrusca, infasareatip “mumie”)

8. Etiopatogenie Teoriatraumatica: -cea mai veche teorie patogenica emisade Hipocrate; - incrimineazatraumatismul intrauterin, obstetrical, nasterea pelvina; • nu poate explica hipoplazia cotilului şi a capului femural existente încă din viaţa intrauterină. Teoriainflamatorie Sedillot: • luxatia este consecutivaunei hidrartroze a soldului. Teoria musculara: • prin extensia bruscasi fortataa muschiului psoas dupa nastere.

9. Etiopatogenie Teoria antropologicaLe Damany: - pozitia bipeda produce modificari de statica ale bazinului cu hipoplazia cotilului si o orientare defectuoasa a acestuia; - nu poate explica incidenta foarte scazutaa cazurilor la rasa neagrasi galbena. Teoria opririi în dezvoltare a articulatiei soldului: - cea mai acceptatain prezent.

10. Anatomopatologic La nastere: - cavitateacotiloidaputinprofundaprinurmaremaiplatasiingusta; - limbusulesteimpinssideformat; - ligamentulprofundestehipertrofic; - capsulaarticularaprezintalaxitateaccentuata; - capulfemuralusorturtit.

11. Anatomopatologic La copil: - capulfemural se deplaseazaprogresivantero-superior sau posterior, se turteste; • cotilalungit; • spranceanaslab dezvoltata; • limbusulestehipertroficsirasturnat, impiedicandreducerealuxatiei; • capsulaalungita; • muschiiadductorisi psoas se scurteaza.

12. Anatomopatologic CLASIFICARE: • Luxatiaanterioara:-joasa(capulfiindin imediatavecinatatea cotilului) sauinalta(capulajungand in vecinatateaspineiiliaceantero -–superioare). Se caracterizeazaprintr-o instabilitate mare a bazinului, dar fenomenele de artrozavor aparefoarterar. • Luxatiaintermediara: capsula este relaxata si mentinereacapului se face de catremuschiitrohanterieni. De aceea, capulesteputinstabilsinu are sprijinpebazin. • Luxatiaposterioara: capulurcamultin fosailiacaexterna, iarbazinulbasculeazainainte. Candeste bilaterala, cadereabazinului este foarteaccentuata. Lordoza care se formeazacompenseazainclinareaputernicaa bazinuluiinainte. Acestfel de luxatieproducediformitaticuatatmai mari, cucat capul este situat mai sus si mai posterior, si anume: -scurtareamembrelorinferioare -adductiacoapselor -genu valg de compensatie -piciorulscobitechin din cauzamersuluipevarfulpiciorului.

13. Diagnosticul clinic < 3 luni ManevraOrtolani

14. Diagnosticul clinic < 3 luni Testul Barlow

15. Diagnosticul clinic < 3 luni Testul Palmen: - tot un test de provocare a luxatiei; • constain efectuarea unei miscari de rotatie interna usoaraconcomitent cu impingerea spre posterior, coapsa fiind in adductie.

16. Diagnostic clinic 3 luni- 1 an • Limitareaabductiei la 50-60 grade; • Pliuricutanateasimetrice(Peter Bade): - se intalneste mai frecvent la cei cu luxatie teratologica; • Deviereafanteivulvare(Lance): fanta vulvaraeste orientataoblic catre soldul luxat; • Semnulriglei(Ombredanne); • Semnul lui Charier: micsorarea distantei dintre creasta iliacasi marele trohanter de partea bolnavacomparativ cu cea sanatoasa; • Semnul lui Schwartz: micsorarea distantei dintre marele trohanter si spina iliaca antero-superioara; • Semnul lui Savariaud • Inegalitatea de inaltime a pliurilor fesiere

18. Diagnostic clinic 3 luni- 1 an Semne de hiperlaxitate capsulo-ligamentar: - semnul pistonului al lui Dupuytren sau semnul lui Le Damany; • semnul lui Gourdon; • semnullui Lance; - semnul lui Nove-Josserand; - limitarea abductiei.

19. Diagnostic clinic >1 an Mersul: - este inceput cu intarziere si esteschiopatat; • cand luxatia este bilateralamersul este leganat, fiind descris asemanator mersului de rata. Semnul lui Trendelenburg: • la sprijin numai pe membrul inferior de partea luxatiei bazinul se inclina catre partea sanatoasaiar trunchiul, compensator, se inclina catre partea bolnava.

21. Linia Nelaton-Rosen/ Linia Shoemaker

22. Triunghiul Bryant

23. Diagnostic paraclinic • Ecografiasoldului: • gold standard in primeleluni de viata; • imediat dupa nastere; • metoda non-invazivasi non-iradianta; • utila in urmarirea tratamentului ortopedic, pentru a demonstra ca soldul e stabil si ca acetabulul continua sa se dezvolte. • elementele care ofera relatii echografice sunt: suportul osos al cotilului (cu echogenitate mare),suportul cartilaginos (anechogen), posibilitatea evidentierii regiunii metafizei femurale (colului),limbusului cotiloidian, ligamentului rotund si al capsulei articulare

24. -ClasificareGraf: grad1 normal; grad 2 displazic; grad 3 subluxat; grad 4 luxat.

26. A B

28. Diagnostic paraclinic • Rx bazin: • de celemaimulteoripunediagnosticul; • se realizeazadupavarsta de 3-4 luni; - este in masurade a stabili si gradul de gravitate al afectiunii si in acelasi timp permiteaprecierea evolutivaa bolii, sub tratamentul instituit; • informatii mai exacte se obtin dupa aparitia nucleului de osificare cefalic al femurului, in mod normal la varsta de 4 luni prezent la 66% din copii, la 7 luni fiind apărut la 90% din copii; • in cazul soldului luxat nucleul apare cu intarziere si este hipoplazic.

30. Cadranele Ombredanne

31. Masurarea unghiului lui Hilgenreiner

32. Ascensiunea femurului -se aprecieazaprin masurarea distantei H ce reprezinta distanta dintre linia orizontalaa luiHilgenreiner si punctul osificat cel mai inalt al metafizei femurale. -distanta H are valoare de 6 mm la varsta de 2-3 luni si 9 mm la nou nascut. -valori mai mici denota ascensiunea femurului

33. Deplasarea lateralaa femurului (distanta D) -se masoarape linia orizontala trecuta prin cartilajele in Y, intre fundul cavitatii cotiloide siproiectia pe aceastalinie a verticalei care masoara distanta H; -valoarea maxima admisaeste de 16 mm. Se considera ca scaderea distantei H sicresterea distansei D sunt sugestive pentru diagnosticulradiologic al DCF, traducand ascensiunea si deplasarea lateralaa extremitatii proximale afemurului.

34. LiniaShenton

35. Intarzierea in aparitie a nucleului de osificare a capului femural (semnul lui Putti) -in mod normal acest nucleu apare intre varsta de 4 si 7 luni. -intarzierea in aparitie a nucleului de osificare cefalicapoate fi un semn de displazie. -dupa varsta de 7 luni, prezenta unui nucleu de osificare normal la nivelul unui sold in comparatiecu absenta sau prezenta unui nucleu hipoplazic la soldul controlateral este un semn cert de DDS

37. Artrografia: - presupune introducerea unei substante de contrast in articulatia soldului; - are valoare in cazul unor luxatii ireductibile, a unor reduceri neconcentrice sau ca etapaa investigatiilor preoperatorii; - pune in evidentalimitele capsulei articulare, profunzimea cotilului, grosimea cartilajului articular femural si acetabular precum si obstacolele intrinseci in calea reducerii concentrice, cum ar fi limbusul inversat, ligamentul rotund hipertrofiat.

39. Rezonanta magnetica nucleara(RMN): • inlocuieste astazi artrografia, pune in evidenta partile moi cu o mai mare acuratete si este mai putin invaziva. Tomografia computerizata: - utilapentru urmarirea evolutiei sub tratament conservator si mai ales pentru aprecierea defectelor geometrice atunci cand se urmareste chirurgia reconstructivaa sechelelor.

40. Diagnostic diferential - rahitismul, datoritadebutului tardiv al mersului si ulterior mers leganat; - miopatiile, pe aceleasi considerente; - luxatie pe fond de osteoartrita septica; - coxa vara congenitala; • luxatie pe fond neurologic datoritapoliomielitei, infirmitatilor motorii de origine cerebrala, mielomeningocelului. • sechele dupaleziuni traumatice obstetricale (decolari epifizare, fracturi cervicale) • anomalii de dezvoltare a femurului (scurtari congenitale, aplazia sau displazia extremitatii proximale - sindrom Aitken)

41. Tratament Tratamentul displaziei luxante de şold: - se face in functie de varstacopilului(<6 luni, 6luni-3 ani, >3 ani); - trebuie inceput imediat dupadiagnosticare;

42. Tratamentul luxatiei de sold in perioada neonatala - scopul tratamentului este de a reface relatiile articulare normale panace modificarile patologice adaptative retrocedeaza; - cu cat reducerea luxatiei este facutamai devreme, cu atat mai mici vor fi modificarile adaptative care survin si mai scurt va fi timpul necesar pentru corectarea lor; - luxatia perinatalase caracterizeazaprin reducere usoaracu manevra Ortolani, pe cand in luxatia prenatalareducerea este dificilasauchiar imposibila (in luxatia teratologica);

43. Tratamentul luxatiei de sold in perioada neonatala - primul pas in tratamentul soldului luxat la nou-nascut este obtinerea reducerii; - după reducerea luxatiei si plasarea copilului in aparatul de abductie (atele Sophen von Rosen, perna Frika, hamuri Pavlik, aparat gipsat Lorentz) se efectueazacontrolul radiologic care va obiectiva reducerea corecta; - la 6-8 saptamani interval se efectueazacontroale clinice si radiologice pentru aprecierea rezultatelor si a oportunitatii mentinerii imobilizarii; - dacas-a produs reluxarea, este necesaraartrografia (sau ecografia soldului) de verificare a unui eventual obstacol; - in lipsa unui obstacol se face tractiune continua cateva zile, apoi reducere si reimobilizare; - dacase constata existenta unui obstacol se impune reducerea sangeranda.

47. La varsta de 6 luni – 3 ani tratamentul luxatiei cuprinde - procedeul de reducere in fortaLorentz-Paci este abandonat astazi datoritaprocentajului crescut de osteonecroze cefalice postreductionale; - este folosit procedeul Sommerville-Petit de tractiune continuacare permite o elongare treptataa vaselor circumflexe care hranesc capul femural evitand astfel in mare proportie necroza ischemica postreductionala; - dupa10-12 zile se realizeazareducerea luxatiei in conditii de anestezie generalasi se imobilizeazain abductie cu controale periodice clinic siradiologic la intervale de 2 luni; - pentru realizarea reducerii poate fi necesaratenotomia de adductori si eventual tenotomia psoasului; - in cazul in care reducerea nu se obtine nici dupa tenotomii singura solutie este reducerea sangeranda;iar postoperator imobilizare in ghips pelvipedios pentru o perioada de 2 luni urmata de recuperare functionala;

49. Cauzele imposibilitatii reducerii inchise a luxatiei pot fi - constrictia capsularain clepsidra datoritatendonului psoasului; - ligamentul transvers al acetabulului; - hipertrofia limbusului cartilaginos; - hipertrofia ligamentului rotund; - contractura adductorilor dacanu s-a facut tenotomia lor; - aderenta capsulei la peretele lateral al osului iliac.

50. Tratamentul luxatiei la copilul peste 3 ani - la aceasta varstatratamentul presupune interventie chirurgicala indiscutabila constand in: - reducere sangeranda; - artroplastie capsularatip Collona; - osteotomii de directie si de sprijin: 1. In viciu de orientare a colului femural – oteotomii de derotare; 2. Osteotomii de bazin: - tip Salter la 1-4 ani; - tip Chiari peste 4 ani; - acetabuloplastie Pemberton peste 4 ani in cazul incongruentei dintre cavitatea cotiloida(mare, aplatizata) si capul femural mic. - postoperator sunt necesare imobilizari gipsate.