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Sindrome Aortica Acuta: Etiologie diverse comportano trattamenti simili?. Struttura Complessa di Chirurgia Vascolare IRCCS Policlinico San Matteo – PAVIA Direttore: prof. A. Odero P. Palmieri, A. Moia, M. Carlino, M. Caldana, DA. Diaco , A. Odero. Definizione.
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Sindrome Aortica Acuta: Etiologie diverse comportano trattamenti simili? Struttura Complessa di Chirurgia Vascolare IRCCS Policlinico San Matteo – PAVIA Direttore: prof. A. Odero P. Palmieri, A. Moia, M. Carlino, M. Caldana, DA. Diaco, A. Odero
Definizione • Gruppo eterogeneo di condizioni determinante un insieme di sintomi, il principale dei quali è il “dolore aortico” • La sindrome include ulcere penetranti dell’aorta (PAU), ematomi intramurali (IMH), dissezione aortica acuta (AAD), traumi con lacerazione intimale • Il denominatore comune nelle AAS è la penetrazione di sangue nella media (ulcera/sanguinamento) CA. Nienaber, Janet T. Powell. Management of acute aorticsyndromes. EuropeanHeart Journal (2012) 33, 26–35
Clinica • DOLORE: • acuto-intenso, lacerante, squarciante, migrante o pulsatile • trafittivo, pungente • “the patientswillfrequentlyvolunteer the information thatitfellsasis ‘somethinghasbrokenloose’ in the chest” (1958) • riflette il sito dell’iniziale rottura intimale, e come la dissezione può migrare CA. Nienaber, Janet T. Powell. Management of acute aorticsyndromes. EuropeanHeart Journal (2012) 33, 26–35
IMH DEFINIZIONE • Rappresenta il 5-45% delle AAS (incidenza più alta nella popolazione asiatica) • “Dissectionwithoutintimaltear” (1920, Krukenberg) – l’ematoma si estende entro la media, ma può anche essere subavventiziale • Precursore della dissezione ((?)) • Da rottura dei vasavasorum nella tonaca media ((?)) Definizione funzionale “dissection with restricted flow”
IMH DIAGNOSI Esami di scelta: TC - TEE • Spessore della parete aortica iperdenso (50-70 HU) TC-basale • Superficie liscia, a forma di semiluna o circonferenziale • Calcificazione intimale disposta nel lume aortico MORFOLOGIA • Slaminamento delle tre tonache • IMH-B 60.3% - IMH-A 39.7%
IMH EVOLUZIONE • Regressione 19%1 - 70%2 • Espansione – rottura 47%1 – 45%3 - 30%4 • Mortalità 50%1 – 20%3 - 4%4 TRATTAMENTO • Medico? • Chirurgico? • EVG? 1-Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetratingulcer and intramuralhematoma of the aorta. JThoracCardiovascSurg. 2002;123:1051-9. 2-Song J-K, Kim H-S, Song J-M, Kang D-H, Ha J-W, Rim S-J, et al. Outcomes of med- icallytreatedpatients with aorticintramuralhematoma. AmJMed. 2002;113:181-7. 44. 3-Von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, Schalwat I, LooseR, Karck M, et al. Intramuralhematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation. 2003;107:1158-63. 4-Kitai T, KajiS, Yamamuro A, Tani T, Tamita K, Kinoshita M, et al. ClinicaloutcomesOf medicaltherapy and timelyoperation in initiallydiagnosedtype A aorticintramuralhematoma: a 20-year experience. Circulation. 2009;120(11 Suppl):S292-8.
IMH-A Trattamento • Trattamento chirurgico per IMH-A, iniziale trattamento medico per B-IMH “Non ci sono attualmente evidenze che IMH e PAU possano essere considerati diversi dalla AD per prognosi e trattamento” 2) Mortalità precoce IMH-A trattamento chirurgico – medico: 8% -55% (a lungo termine trattamento medico significativamente migliore, indipendentemente dalla riparazione chirurgica o dalla localizzazione anatomica dell’IMH) Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetratingulcer and intramuralhematoma of the aorta. JThoracCardiovascSurg. 2002;123:1051-9. PL. Stefanò, C. Blanzola, E.Merico. Il punto sulle sindromi aortiche acute. G ITAL CARDIOL. Vol.3 Maggio 2012 Von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, Schalwat I, LooseR, Karck M, et al. Intramuralhematoma of the aorta: predictors of progression to dissection and rupture. Circulation. 2003;107:1158-63.
IMH-A 3) Mortalità precoce trattamento IMH-A chir. – medico (50/66): 4% - 6%, - 64% dimessi senza chirurgia sopravvivenza a 1, 5, 10 anni: 96%-94%-89% 4) Mortalità precoce trattamento A-IMH chirurgico – medico (85/101) : 12% - 7% Sopravvivenza a 1-3 anni: 87% - 81% • Consolidamento parete aortica, (ciò facilita la riparazione della stessa) • Cessazione della risposta infiammatoria acuta (sempre presente in caso di IMH-PAU) Kitai T, KajiS, Yamamuro A, Tani T, Tamita K, Kinoshita M, et al. Clinicaloutcomes Of medicaltherapy and timelyoperation in initiallydiagnosedtype A aorticintramuralhematoma: a 20-year experience. Circulation. 2009;120(11 Suppl):S292-8. 2-Song J-K, Kim H-S, Song J-M, Kang D-H, Ha J-W, Rim S-J, et al. Outcomes of med- icallytreatedpatients with aorticintramuralhematoma. AmJMed. 2002;113:181-7. 44.
IMH-A • Fattori predittivi di progressione IMH-A Acute aorticsyndrome. Steven L. Lansman, MD, PhD, Paul C. Saunders, MD, RaminMalekan, MD, and David Spielvogel, MD JThoracCardiovascSurg 2010;140:S92-7)
IMH • Fattori predittivi di progressione IMH-A + AAD FTRA/FTRD > 0,98 InitialMedical Treatment for Acute Type A IntramuralHematoma and AorticDissectionShunWatanabe, MD, MichiyaHanyu, MD, Yoshio Arai, MD, PhD, and AtsushiNagasawa, MD, PhD. AnnThoracSurg 2013
IMH-B Mortalità precoce trattamento Medico – chirurgico – EVG 6% - 0% - 0% (AAD: 44% - 17% - 6%) IMH-B decorso benigno rispetto a AAD J VascSurg. 2013 Sep20. [Epubahead of print] The differences and similaritiesbetweenintramuralhematoma of the descendingaorta and acutetype B dissection. TolenaarJL, Harris KM. Upchurch GR Jr, Evangelista A, Moll FL, di Eusanio M, Eagle K, Trimarchi S. IRAD investigators.
IMH-B • Fattori predittivi di progressione IMH-B KajiS, Akasaka T, Katayama M, Yamamuro A, Yamabe K, Tamita K, et al. Longtermprognosis of patients with type B aorticintramuralhematoma. Circulation. 2003;108:II307-11.
IMH • Storia evolutiva dibattuta • Attenzione alle D.D.: AAD, placca aterosclerotica, trombo murale, aortite. • Trattamento chirurgico in emergenza per IMH-A (fattori predittivi?) • Trattamento medico per IMH-B con stabilità clinica (fattori predittivi?) • Trattamento endovascolare per IMH-B con segni di instabilità clinica
PAU DEFINIZIONE • Rappresenta il 2-11% della AAS • Descritta per la prima volta da Shennan (1934), ma solo recentemente riconosciuta come entità patologica distinta • Ulcera che corrode una placca aterosclerotica attraverso la lamine elastica interna fino alla media. • Lesione singola o multipla (31,6%)
PAU ETIOLOGIA • Più frequenti a livello della aorta toracica discendente • Associata a AAA • Riscontro in pazienti più anziani (settima decade) • Comorbosità: BPCO, malattia coronarica, IR, patologia aterosclerotica diffusa
PAU EVOLUZIONE • Regressione • Progressione-dissecazione • Rottura • Pseudoaneurisma • 105 casi, mortalità precoce 4-21%, regressione a 1anno 85% • 38 casi, progressione 30% (dimensione lesione, diametro aortico) patologia benigna, terapia medica SundtTM.Intramuralhematomaandpenetratingatheroscleroticulceroftheaorta. Ann Thorac Surg. 2007;83:S835-41. Quint LE, Williams DM, Francis IR, Monaghan HM, Sonnad SS, PatelS, et al. Ulcerlikelesions of the aorta: imagingfeatures and naturalhistory. Radiology. 2001;218:719-23
PAU • 15 casi, 40% aumento diametro aortico • 26 casi, rottura 38%, mortalità precoce 15% (rottura diss. A 8%, rottura diss.B 3,6%) patologia aggressiva, terapia chirurgica Coady MA, Rizzo JA, Hammond GL, Pierce JG, Kopf GS, Elefteriades JA. Pen- etratingulcer of the thoracic aorta: Whatisit? How do werecognizeit? How do wemanageit? JVascSurg. Tittle SL, Lynch RJ, Cole PE, Singh HS, Rizzo JA, Kopf GS, et al. Midterm follow-up of penetratingulcer and intramuralhematoma of the aorta. JThoracCardiovascSurg. 2002;123:1051-9.
PAU-B Fattori predittivi di progressione • Dolore ricorrente • Incremento effusione pleurica • Diametro PAU > 20mm • Profondità PAU > 10 mm Prognosisof AorticIntramuralHematoma With and WithoutPenetratingAtheroscleroticUlcer: A Clinical and RadiologicalAnalysis FumikiyoGanaha, D. Craig Miller, KojiSugimoto, Young Soo Do, HirokiMinamiguchi, HaruoSaito, R. Scott Mitchell and Michael D. DakeCirculation. 2002;106:342-348; originallypublished online June 24, 2002 Botta L, Buttazzi K, Russo V, Parlapiano M, Gostoli V, Di Bartolomeo R, et al. Endovascularrepair for penetratingatheroscleroticulcers of the descendingtho- racic aorta: early and mid-termresults. AnnThoracSurg. 2008;85:987-92.
PAU-B - Diametro aortico> 55 mm - Incremento diametro PAU>10mm/y Botta L, Buttazzi K, Russo V, Parlapiano M, Gostoli V, Di Bartolomeo R, et al. Endovascularrepair for penetratingatheroscleroticulcers of the descendingthoracicaorta: early and mid-termresults. AnnThoracSurg. 2008;85:987-92.
PAU • Storia evolutiva dibattuta • Pazienti più anziani • Trattamento chirurgico per PAU-A • Trattamento medico per PAU-B con stabilità clinica (fattori predittivi?) • Trattamento endovascolare per PAU-B con segni di instabilità clinica(fattori predittivi?) Approccio più aggressivo rispetto a IMH e AAD in pazienti ad alto rischio se PAU sintomatica?
La nostra esperienza POPOLAZIONE 42 pazienti • 16 IMH • IMH-A 3 • IMH-B 13 • 15 AAD • 11 PAU-B
La nostra esperienza IMH-A 3 1 regressione 1 evoluzione in dissecazione sostituzione aorta asc ed emiarco - residua IMH-B 1 evoluzione in dissecazione exitus in s.o. IMH-B 13 7 tp medica 4 aneurismi; 1 dissecazione (asintomatica!); 1 aumento dello spessore a 4 mesi, regredito dopo impostazione di adeguata tp medica 2 open all’inizio della nostra esperienza 4 EVG PAU 11 6 trattamento medico 1 open TEA dell’arco 4 EVG PAU progredite
La nostra esperienza • Mortalità a 30 giorni significativamente minore nei pazienti trattati con terapia medica • Mortalità ad 1 anno terapia medica 15% • Mortalità ad 1 anno nel gruppo chirurgico 18% • Mortalità ad 1 anno gruppo EVG 0% ATTEGGIAMENTO COMUNE: STABILIZZAZIONE DELLA LESIONE CON MONITORAGGIO STRETTO
Conclusione • Le tre entità hanno presentazione clinica simile, ma una differente storia naturale: la differenziazione diagnostica è fondamentale. IMPREVEDIBILITA’ • E’ necessaria un’attenta analisi clinica caso per caso • Importante la terapia medica in acuto, in caso di stabilità clinica • Non ancora possibile una standardizzazione del trattamento di queste diverse patologie …or VascularSurgeon?