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Hervé OUTIN Réanimation Poissy

CHI POISSY - ST GERMAIN-EN-LAYE. PRISE EN CHARGE D'UN ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE CONVULSIF GÉNÉRALISÉ DE L'ADULTE. Hervé OUTIN Réanimation Poissy. Difficultés diagnostiques. Gravité. EM convulsifs (G, P, PSG). tonicoclonique généralisé d'emblée (G). -. +++.

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Hervé OUTIN Réanimation Poissy

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  1. CHI POISSY - ST GERMAIN-EN-LAYE PRISE EN CHARGE D'UN ÉTAT DE MAL ÉPILEPTIQUE CONVULSIF GÉNÉRALISÉ DE L'ADULTE Hervé OUTIN Réanimation Poissy

  2. Difficultés diagnostiques Gravité EM convulsifs (G, P, PSG) tonicoclonique généralisé d'emblée (G) - +++ tonicoclonique généralisé secondairement (PSG) - +++ partiel somatomoteur, +/- marche jacksonienne (P) - + myoclonique (G) +/- - tonique (G) +/- ++ clonique (G) +/- ++ EM non convulsifs (G, P) non confusionnels (rares) +++ - confusionnels états d'absence (G) +++ - partiel complexe temporal (P) +++ + partiel complexe frontal (P) +++ ? Subtle = EM larvé(G, PSG) +++ ++++ Classification des EME Oxford, Annecy, Poissy 2005

  3. Définitions - Classification « Franc » Réfractaire • EMECGénéralisé • EMENC • (EMEC Partiels simples) « Larvé » Généralisés (Petit mal absence) Confusionnels Partiels Non confusionnels Frontal Temporal Oxford, Annecy, Poissy 2005

  4. Oxford, Annecy, Poissy 2005

  5. EME : incidence • Définition variable • 41 pour 100 000 habitants par an (Virginie) • 20 pour 100 000 habitants par an population blanche • 18 pour 100 000 habitants par an (Minnesota) • 20 pour 100 000 habitants par an (Genève, Allemagne) • Âge (< 1 an ; > 65 ans) • Origine ethnique (X 3 chez les noirs américains) • Légère prépondérance masculine • Fréquence sous estimée ? DELORENZO 1996 COEYTAUX., 2000

  6. Fréquence et gravité de l ’EMECG • En France 20 à 30.000 par an • Mortalité : • 3% chez l’enfant • 26% chez l’adulte Oxford, Annecy, Poissy 2005

  7. EMECG Définition (a) Chez l’adulte et l’enfant de plus de 5 ans Convulsions continues > 5 minutes ou > 2 crises entre lesquelles il n’y a pas de retour à un état de vigilance normal Oxford, Annecy, Poissy 2005

  8. EMECG Définition (b) • Lowenstein : au delà de 5 minutes • Durée de la majorité des crises est < 5 minutes • Risque de lésions neuronales • Vis à vis d’un malade qui convulse, attendre est difficile • DeLorenzo : au delà de 30 minutes • Crises de 10 à 29 min s’arrêtent spontanément dans 43%, et répondent bien aux antiépileptiques • Pas de données évidentes sur le danger des crises prolongées Oxford, Annecy, Poissy 2005

  9. EMECG : conduite à tenir • Établir le diagnostic • Prendre un certain nombre de mesures générales • Interrompre durablement l'activité épileptique • Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants Oxford, Annecy, Poissy 2005

  10. 1/ Établir le diagnostic (1) Diagnostic différentiel • Syncopes dites « convulsivantes » : E.C.G. • Pseudo EMECG (ou factice) +++ • diagnostic +/- difficile ( parfois spectaculaire) • anamnèse +++, • pas d’encombrement, de désaturation O² • EEG +/- vidéo • EME myoclonique : clinique et EEG • Encéphalopathie post-anoxique • (Crises toniques postérieures) Oxford, Annecy, Poissy 2005

  11. 1/ Établir le diagnostic (2) • EMECG franc, aisé • EME larvé ("subtle generalized S.E."), difficile : EEG • Coma persistant au décours d'une crise : EEG* • (Malade curarisé : EEG) Diagnostic positif Oxford, Annecy, Poissy 2005

  12. 2/ Mesures générales • Assurer une ventilation efficace* • Maintenir pression artérielle • Surveiller ECG • Hypoglycémie ? • Abord veineux X 2 • Prélever sang et urine • Salé isotonique • Vitamine B1 • Lutter contre l'hyperthermie • Considérer l'acidose • Déceler, prévenir et traiter : • Troubles de l’hydratation • Désordres ioniques • Hyperglycémie • Conséquences des convulsions (traumatismes, rhabdomyolyse…) • Défaillances multiviscérales Oxford, Annecy, Poissy 2005

  13. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquela drogue idéale • Activité AE rapide, spécifique et confirmée • Voie I.V. • Maniable • Action rapide et prolongée • Pas d'action sédative • Pas d’effet secondaire important • Ne s’accumule pas ANTIÉPILEPTIQUE IDÉAL À POSOLOGIE ADAPTÉE Oxford, Annecy, Poissy 2005

  14. Oxford, Annecy, Poissy 2005

  15. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptique une urgence • ETC • « Paramedics » • « Out of hospital » • Critère principal : arrêt de l’EMECG à l’arrivée • LRZ 59,9%, DZP 46, 2%, placebo 21,1% • Moins de complications si BZD • Deux fois moins de décès (NS) • Autre étude, plus discutable • au delà de 2 heures, contrôle de 40% des EM • en deçà de 1 heure, 80% ALDREDGE 2001 LOWENSTEIN 1994 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  16. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? AE D’ACTION BRÈVE • Action rapide, inconstante • Sédation, dépression respiratoire +++ • Potentialisation effets dépresseurs autres AE • Tachyphylaxie • Rebond • Perfusion continue déconseillée • Brièveté d'action AE d'action prolongée BENZODIAZÉPINES (France) en IV lente Oxford, Annecy, Poissy 2005

  17. Phénytoïne (PT) 18 mg/kg à 50 mg/mn respect vigilance (+/-) Phénobarbital (PB) 20 mg/kg à 100 mg/mn) 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? AE D'ACTION PROLONGÉE dépression respiratoire (+/-) et de vigilance (majoré par BZD) MAIS MAIS effets cardio-vasculaires tolérance et manipulation cinétique non linéaire marge de posologie étroite effet AE différé + BZD cinétique linéaire marge de posologie large action plus rapide efficacité polyvalente Oxford, Annecy, Poissy 2005

  18. Fosphénytoïne (FPT) 15 mg EP/kg à 150 mg EP/mn 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? UN NOUVEL AE ? En fait • Respect vigilance (+/-) • Prodrogue • Meilleure tolérance locale • Effets cardio-vasculaires atténués / PT ? NB : 1.5 mg FPT = 1 mg PT • Contre indications • et surveillance cardio idem • Cinétique non linéaire • Marge de posologie étroite • Effet AE différé + BZD Oxford, Annecy, Poissy 2005

  19. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • BZD + PT ou FPT • BZD + PB • lorazepam (États Unis, Allemagne…) • PB • ? STRATÉGIE THÉRAPEUTIQUE INITIALE Oxford, Annecy, Poissy 2005

  20. ? = acide valproïque : trop utilisé sans preuve Antiépileptique certes efficace Forme injectable Non sédatif, pas dépresseur respiratoire ni hémodynamique Encéphalopathie Atteinte hépatique (idiosyncrasie) Interférences Dose de charge ?? Non validé dans l’état de mal Oxford, Annecy, Poissy 2005

  21. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • Si PT d'emblée, 10 mg/kg en plus. Si échec PB • Si PB d'emblée, 10 mg/kg/20 min. Si échec PT ÉCHEC DE LA STRATÉGIE INITIALE Oxford, Annecy, Poissy 2005

  22. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? PERSISTANCE DE L’EME APRÈS 60 À 80 MINUTES EME RÉFRACTAIRE ? • Précautions (EMECG factice) • Recherche de facteurs pérennisants • Définitions variables • 10 à 15% Oxford, Annecy, Poissy 2005

  23. Facteurs susceptibles de pérenniser l’EME ASSAL 2000 • Conséquences directes de l’EME et de sa prise en charge • Désordres métaboliques (hyper ou hypoglycémie…) • Hyperthermie • Thérapeutiques de réanimation • Traitements antiépileptiques • Adéquat ? • Doses suffisantes ? • AE d’action prolongé omis ? • Effet paradoxaux • Interférences médicamenteuses • Étiologie • Méconnue (par exemple plomb, porphyrie, antibiotique…) • Insuffisamment traitée • Impossible à traiter WALKER 1996 EFAWGSE JAMA 1993

  24. Définition opérationnelle de l’EME réfractaire EMEGC ou larvé dont l'activité certaine ou supposée, sur le plan clinique et/ou EEG, a persisté 60 minutes après une prise en charge correcte • Si EME larvé, peut être faut-il agir encore plus tôt • EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% • EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64% TREIMAN N Engl J Med 1998 ;339:792-8 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  25. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • Essai de midazolam ou de propofol (+/-) • Si échec anesthésie barbiturique • Intérêt du topiramate ? • Ensuite ? NB : EEG continu maintenir un traitement AE de fond +++ EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ? TOWNE 2003 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  26. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • EME RÉFRACTAIRE : QUE FAIRE ? L’anesthésie barbiturique doit-elle être préconisée d ’emblée ? Définition ? Escalade polymédicamenteuse ? Durée de l’éventuelle anesthésie ? Critères d’efficacité des drogues ? Difficultés d’analyse de l’EEG Évaluation finale de l’EME ? EVALUER ! Pb méthodologiques+++ Oxford, Annecy, Poissy 2005

  27. 3/ Interrompre durablement l'activité épileptiquequelle(s) drogue(s)? • UN PROBLÈME ÉPINEUX : L’EME PUREMENT ÉLECTRIQUE Fréquence ? Confondu par certains avec EMENC vrai Critères EEG complexes +++ Après un EMEC, 14% auraient un EME purement électrique Pronostic incertain Attitude thérapeutique source de discussion DELORENZO 1998 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  28. 4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants • Épileptique connu • Arrêt ou modification du taux sanguin des AE • Médicament épileptogène • Affection intercurrente • Alcool ou sevrage, manque de sommeil ... • Inaugural • Vasculaire, post-traumatique*, métabolique, toxique, infectieuse, tumorale • Fréquence des causes associées • 10 à 20% des cas aucune cause n'est décelée. *par exemple embarure Oxford, Annecy, Poissy 2005

  29. 4/ Recherche et traitement éventuel de la cause et des facteurs favorisants • SCANNER, IRM • PL • Indications • Infection neuro-méningée ? (surtout si immunodéprimé) • Cause EM ? • Restrictions • HIC • 15% des cas : pléiocytose modérée hors tout contexte traumatique ou infectieux Oxford, Annecy, Poissy 2005

  30. 4/ Principales étiologies Virginie Californie Mauvaise compliance thérapeutique* 22 % 26 % Anoxie et/ou Hypoxie 12 % 4 % AVC Alcool* 15 % 8 % 24 % 4 % AVC c 15 % 10 % 4 % 4 % Anomalie métabolique Texte 10 % 4 % Texte Infection SNC 2 % 8 % Post traumatisme crânien* 2 % 5 % Tumeur 5 % 6 % Infection 5 % _ Séquelles 16 % _ Oxford, Annecy, Poissy 2005 * Mortalité faible

  31. 4/ Conditions étiologiques particulières • Intoxication alcoolique • Étiologie et facteur favorisant • Sevrage : surtout crises sérielles • Intoxications aiguës • Très nombreux toxiques • BZD ++ • Épuration particulière ? (lithium) ; antidote ? (INH : Vit B 6) • Porphyries • Clonazépam, lorazépam, midazolam, chloral • Hématine • Éclampsie • Sulfate de magnésium Oxford, Annecy, Poissy 2005

  32. Autres formes d'EME • Myocloniques avec coma • Atteintes encéphaliques sévères ++ • E.M.E. Tonico-clonique larvé ? • Intérêt de l'E.E.G. • Souvent rebelles (post-anoxiques) • Partiels somatomoteurs • PT, FPT ou PB • Traiter comme E.M.E. Tonico-clonique ? • Non convulsifs : BZD I.V. • Efficacité dans le petit mal status +++ • +/- Si EME Partiel complexe PT KAPLAN 2003 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  33. Maintenance et relais (a) • Conscient : diminution sans problème • Comateux : diminution si l 'EEG ne montre pas de signes témoignant d'un EME pendant 12 ou 24 heures. EMECG CONTROLÉ : DIMINUTION DU TRAITEMENT AE Oxford, Annecy, Poissy 2005

  34. Maintenance et relais (b) • Surveillance clinique et E.E.G. • Contrôles rapprochés des taux sanguins • AE d'action prolongée (sonde gastrique) MAINTENIR DES CONCENTRATIONS CÉRÉBRALES EFFICACES EN AE EST INDISPENSABLE Oxford, Annecy, Poissy 2005

  35. Maintenance et relais (c) • Le temps de mener l'enquête étiologique • Aucune cause identifiée, cause aiguë réversible et si E.E.G. normal • En théorie NON • L'EME en lui-même n'est pas une indication • Antécédents épileptiques, conditions étiologiques faisant craindre une récidive ou anomalies EEG persistantes • OUI COMBIEN DE TEMPS POURSUIVRE LES AE ? Oxford, Annecy, Poissy 2005

  36. PLACE DE L’EEG • Monitorage EEG continu dans la mesure du possible • Sous–utilisé • Diagnostic positif • Coma post critique • Manifestations cliniques évocatrices, suspectes ou douteuses • Contexte • (Malade curarisé) • Diagnostic étiologique • Guide du traitement • Indispensable en cas d’anesthésie générale LOWENSTEIN & ALLDREDGE 1998 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  37. EME:pronostic DELORENZO 1996 • Mortalité globale • 20 % en Virginie • 7,6 % en Suisse francophone • Facteurs pronostiques • Durée de l'état de mal >1h: OR = 9,7 (2,13-44,8) • Âge <1 an et plus de 65 ans: OR = 1,3 (1,06-1,81) • Pathologie responsable +++ • Anoxie: 60 à 80 % ; OR = 3,6 (1,47-9,09) • AVC: 30 à 60% • Anomalie métabolique: 35 % • Non compliance aux antiépileptiques, alcool <10% • ETR des Vétérans • EME franc réponse thérapeutique 2/3, mortalité 27% • EME larvé réponse thérapeutique 1/4, mortalité 64% COEYTAUX 2000 TREIMAN 1998 Oxford, Annecy, Poissy 2005

  38. If I had status epilepticus... …I would want it to be recognized rapidly and aggressive treatment initiated immediatly... furthermore if I developed an episode where I became a little confused or midly lethargic, I would hope non convulsive status epilepticus would be considered... Once diagnosed of SE made and the ABC measures addressed I would want to be treated with lorazepam and I would want success to be confirmed by EEG unless I clearly recover... I would like to be given fosphenytoin and my blood pressure and cardiogram to be monitored during the infusion. If SE persisted I would want IV general anesthesia and an expert to manage my case BUT with no delay in treatment while awaiting the expert. I would want the treating epileptologist to use whichever IV general anesthetic agent he is the most confident in using... I would like the rate of infusion decreased after 24h of free discharges EEG with close EEG monitoring to increase infusion rate if discharges reappeared. I would ask my physician not give up... TREIMAN 2000

  39. LOWENSTEIN DH, N Engl J Med 1998 ;337:970-976

  40. Conclusions • Stratégie initiale à améliorer • Prise en charge immédiate • AE d'action prolongée en IV : un geste essentiel • EEG : guide indispensable • EM Réfractaire : grave, stratégie ? • Protocoles préétablis : indispensables. Oxford, Annecy, Poissy 2005

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