МКБ. Этиопатогенез, клиника, лечение

1. Дерягина Дина Маратовна Выпускница Факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В.Ломоносова МКБ. Этиопатогенез, клиника, лечение

2. Эпидемиология 2-е место по частоте среди урологических заболеваний 2 млрд/год (США) Заболеваемость в России: 520 на 100000 нас.* Обнаружены корреляции: • Пол (м:ж – 3:1) - протективная роль эсторгенов • Возраст: 40-60 лет у мужчин, постменопауза – у женщин • Расовая принадлежность • Климатические условия: сухой и жаркий климат пустынь, гор и тропиков повышает камнеобразование * Эпидемиология мочекаменной болезни в различных регионахРоссийской Федерации. АполихинО.И., Сивков А.В., Солнцева Т.В., Комарова В.А., 2011.

3. Этиология Матрикс – некристаллический компонент конкремента • Состав установить затруднительно; • На 65% представлен белковым компонентом; • Может представлять собой слущенный эпителий, инородное тело, отфильтрованные белки; • Основа для дальнейшей кристаллизации

4. Виды конкрементов 60% - оксалат кальция: твердые, тёмные, с шипиками Микроскопическое изображение кристалла оксалата кальция 20% - оксалат кальция + гидроксиапатит 10% - ураты и струвит (аммоний фосфат магния) 2% - брушит 1-2% - цистиновые

5. Патогенез. Гиперкальциурия > 6-7 ммоль/сут • 20-40%: абсорбционная (кишечник) • 5-8%: почечная – снижение почечной реабсорбции кальция • 3-5%: резорбтивная (кости) - первичный гиперпаратиреоидизм

6. Патогенез. Гипероксалурия 1) Идиопатическаягипероксалурия 2) Первичная гипероксалурия • Аутосомно-рецессивное заболевание • Приводит к почечной недостаточности в раннем возрасте (около 15 лет). Тип 1:АГТ-мутация, нарушено превращение глиоксилата в глицин, увелично превращение в оксалат Тип 2: Мутация глиоксилатредуктазе (ГР), осуществляющей превращение глиоксилата в гликолат. Менее агрессивная форма.

7. Патогенез. Гипероксалурия 3) Энтеральнаягипероксалурия Хроническая стеаторрея • Самая частая форма (около 60%) • Причины: • Воспалительные заболевания кишечника • Синдром короткой кишки • После еюноилеоанастомоза Связывание кальция с жирными кислотами, а не с оксалатом (в кишке) Повышение абсорбции оксалатов

8. Патогенез. Гипероксалурия 4) Пищевая гипероксалурия Повышенное потребление: орехов, шоколада, чая, шпината и зелени, брокколи, клубники, белков животного происхождения • Снижение потребления кальция (повышает абсорбцию оксалатов) • Прием аскорбиновой кислоты (не подтверждено окончательно) • Oxalobacterformigenes (ссылка)

9. Патогенез. Камни мочевой кислоты Три состояния, приводящие к образованию камней: • Низкий pH; • Малый объем мочи; • Гиперурикозурия. Отсутствие суточных перепадов рН мочи (алкалоз утром и после еды)

10. Патогенез. Цистинурия В норме до 300 мг/сут(у гетерозигот 150-300) • Аутосомно-рецессивный тип наследования (мутации в генах SLC3A1 и SLC7A9)*; • Чаще обнаруживается у детей (12,2 – средний возраст диагностики*) • В норме аминокислоты свободно фильтруются и целиком реабсорбируются • При заболевании нарушен транспорт двухосновных аминокислот в кишечнике и почках, что приводит к накоплению цистина, лизина, орнитина, аргинина • Цистин плохо растворим в моче

11. Клиническая картина Верхняя треть мочеточника: боль в области почки, иррадиация в мошонку (Th11-Th12) 1 Средняя треть мочеточника:+ боль в подвздошной области - точка Мак-Бернея (Th12-L1) Нижняя треть мочеточника: +симптомы дизурии (отек устья мочеточника) Иррадиация боли при патологии почки Нет положения, облегчающего страдания больного! Мочеточника

12. Клиническая картина 2 Гематурия(макро- и микро-) • Механическое повреждение почки и стенок мочеточника (часто после приступа колики) • Венозное пропотевание • При полной обструкции гематурия отсутствует (10-15%) 3 • Повышение температуры, лейкоцитоз • Вследствие лоханочно-почечного рефлюкса • Лихорадка • Неотложное состояние при обструкции, требует срочной декомпрессии • Может сочетаться с тахикардией, гипотонией, расширением сосудов кожи 4 • Симптомы «острого живота» • Вследствие пареза кишечника (рефлекторная реакция) 5

13. Диагностика Проводится на основании Жалоб: на острую приступообразную боль в области поясницы, живота, наружных половых органов и/или тупую ноющую боль в области проекции почки, гематурию, метеоризм, повышение температуры; Данных анамнеза:наличие уролитиаза в прошлом; Осмотра:положительная проба поколачивания; Лабораторных данных:клинического анализа крови, мочи, концентрационной пробы Результатов инструментальных исследований:УЗИ, обзорной рентгенограммы, экскреторной урограммы, КТ, МРТи т.д. Обзорная рентгенограмма брюшной полости: визуализация конкрементов, кроме рентген-негативных, показана всем пациентам с почечной коликой

14. Диагностика Рентгенологическая диагностика цистиновых конкрементов • Аналогично выглядят на рентгенограммах: • Ксантиновые • Белковые • Уратные конкременты А. Обзорная рентгенограмма:множественные, слегка контрастные гомогенные конкременты В. Ретроградная уретеропиелограмма: камни визуализируются как дефекты наполнения (цистиновые камни контрастны, но являются более светлыми образованиями по сравнению с контрастным раствором)

15. Диагностика УЗИ: Показано при конкрементах почек, мочевого пузыря и интрамурального отдела мочеточника; Камни мочеточника визуализирует плохо, так как они находятся глубоко в забрюшинном пространстве; Позволяет оценить размеры почки (норма: 90-120 см в длину, 40-60 см в ширину, до 35 – толщина); Признаки конкремента: • гиперэхогенный очаг, • м.б. расширениечлс, • коническая/цилиндрическая тень позади камня, • повышениеэхогенности почечной капсулы за счёт отёка клетчатки

16. Диагностика Экскреторная урография • Снимки производятся на 3, 10, 20, 40 минуте и в зависимости от рекомендации врача • Показатель функций мочевыделительной системы • Виден уровень обструкции – симптом «указующего перста» • Метод применим для рентген-негативных камней • Выполнение во время почечной колики не целесообразно из-за блокирования почки и отсутствия контраста в ней

17. Диагностика Компьютерная томограмма: позволяет визуализировать анатомию ЧЛС и произвести денситометрию

18. Лечение Консервативное лечение, выжидательная тактика Медикаментозное растворение конкрементов (в основном, для уратных камней) Экстракорпоральное ДЛТ Хирургическое лечение: • Эндоскопические вмешательства: • Трансуретральная литотрипсия и литоэкстракция • Перкутанная литотрипсия и литоэкстракция • Открытые вмешательства: • Уретеролитотомия • Нефролитотомия • Секционная нефротомия

19. Консервативное лечение Выбор консервативно выжидательной тактики определяют: • Противопоказания: • Угроза уросепсиса • Нарушение функции почки Большинство конкрементов отходит самостоятельно в течение 6 недель после почечной колики • Консервативная терапия: • Анальгетики (НПВС – диклофенак, ибупрофен…) • Спазмолитики (но-шпа, папаверин) • Грелка или горячая ванна

20. Растворение уратных конкрементов 1)Потребление большого количества жидкости и строгое соблюдение диеты с ограничением белковых продуктов 2) 6-10 ммоль калия гидрокарбоната 3 р/сут (подщелачивает мочу) и 9-18 ммоль натрия цитрата 3 р/сут (блемарен, солуран) 3) 300 мг аллопуринола 4) Химическое растворение уратов из аммония невозможно

21. Экстракорпоральная дистанционная литотрипсия Принцип: ударно-волновой импульс приводит к дроблению камня и последующему самопроизвольному отхождению. Наведение импульса на конкремент осуществляется с помощью УЗИ или рентгена • Преимущества:неинвазивный, наименее травматичный • «каменная дорожка» • Если конкремент больше 2см, то необходима установка катетера «Стент» • Около 1500-2000 импульсов необходимо для камня до 2 см

22. Дистанционная литотрипсия (видео)

23. Дистанционная литотрипсия (видео)

24. Эндоскопические методы. Трансуретральная литотрипсия и литоэкстракция Недостатки: Сложности при аденоме простаты и девиациях мочеточника Осложнения: Миграция камня в почку (у мальчиков) Травма и отрыв мочеточника Острый пиелонефрит, простатит Преимущества: Визуальный контроль Там где есть обструкция мочеточника Позволяет ликвидировать «каменные дорожки»

25. Трансуретральная лазерная нефролитотрипсия (видео)

26. Эндоскопические методы. Перкутанная литотрипсия и литоэкстракция • Наиболее эффективный метод удаления крупных, коралловидных и осложненных камней почек • Недостатки: инвазивность, необходимость наркоза • Литотриптер: ультразвуковой, электрогидравлический, пневматический, электроимпульсный, лазерный • Осложнения: повреждение лоханки, ранение сосудов, образование гематомы, тампонада лоханки сгустками крови, неадекватность нефростомического дренажа

27. Этапы операции Установка мочеточникого катетера 1. Операционный ригидный цистоскоп с отклоняющим механизмом 2. Мочеточниковый катетер для выполнения ретроградной пиелографии 3. Мочеточниковый стент Пункция чашечки и дилятация пункционного хода 1. Пункционная игла и струна 2. Металлические телескопические дилятаторы 3. Тефлоновый кожух « Amplatz » диаметром 28 по Шарьеру Поиск и фрагментация камней, установка нефростомического дренажа 1. Нефроскоп 2. Жесткие операционные щипцы

28. Открытые операции Уретеролитотомия: • Классический доступ: • при локализации в верхней/средней трети мочеточника – доступ по Фёдорову (4); • Нижней трети – доступ по Пирогову или Израэлю (3). • Показания: • в сочетании с другими операциями в этой области, • после трех неэффективных сеансов ДЛТ и конкременте превышающем 1,5 см В настоящее время имеют историческое значение, так как пременяетсялапароскопическая техника Внебрюшинный доступ к мочеточнику Ушивание дефекта стенки мочеточника Удаление камня

29. Пиелолитотомия Показания: • Cочетанное выполнение сразу нескольких операций • Необходимость тщательного удаления всех инфицированных камней • Неудачные попытки ДЛТ, эндоскопических вмешательств • Техническая невозможность выполнения литотрипсии (наличие неустранимого сужения в мочевыводящем тракте)

30. Этапы операции

31. Лапароскопическаяпиелолитотомия (видео)

32. Секционная нефролитотомия Показания: • При коралловидном конкременте глубоко проникающем в чашечно-лоханочную систему, часто инфицированном; • Многократные неэффективные попытки ДЛТ и контактной литотрипсии В настоящее время очень редко применяется на практике Техника выполнения: 1. Разрез в 11 межреберье Полное выделение почки

33. Секционная нефролитотомия Техника выполнения: 2. Наложение зажима на почечную ножку (20-50 мин без кровоснабжения) 3. Нефротомия по ребру с последующей экстрацией камня 4.Ушиваниемежшеечных промежутков, переналожение зажима

34. Секционная нефролитотомия Техника выполнения: 5. Ушивание паренхимы и установка трубчатого дренажа 6. Узлы на швах не затягиваются до снятия зажима с сосудов, так как почка увеличится в объеме после наполнения кровью 7. Завершение

35. Предупреждение повторного камнеобразования • Исследование состава конкремента • Спектральный анализ • Исследование метаболизма в зависимости от типа конкремента (при рецидивах)

36. Метафилактика уролитиаза Метафилактика направлена на предупреждение рецидива заболевания Гиперкальциурия Тиазидныедиуретики увеличивают реабсорбцию кальция, при непереносимости рекомендованы бисфосфонаты Брушитные камни (кальций фосфатные) – дополнительно препараты магния (с препаратами витамина К) Гипоцитратурия, кишечная гипероксалурия - цитратные смеси (эффект за счёт ощелачивания мочи и снижения выделения кальция) Гиперурикозурия – аллопуринол Гипероксалурия – пиридоксин (его недостаточность нарушает превращение гиоксилата в глицин)

37. Метафилактика уролитиаза Уратная форма • Контроль диеты – белковой пищи (мясо…) • 3-7 ммоль калия гидрокарбоната и/или 9 ммоль натрия цитрата по 2-3 раза в сутки (подщелачивание мочи) • 300 мг аллопуринола (при гиперурикемии)

38. Метафилактика уролитиаза Цистиновая форма • Обильное питьё (около 3-4 л в сутки) • Подщелачивание мочи: 3-10 ммольKHCO3 три раза в сутки, до значений около 7,5 (так как в щелочном растворе цистин лучше растворим) • При необходимости дополнительной терапии показано назначение D-пеницилламина и альфа-меркаптопропионилглицина, каптоприл, типронин. Они переводят цистин в растворимый цистеин, но применение ограничено из-за наличия побочных эффектов • Камни лучше всего фрагментируются при перкутанной или уретероскопической ультразвуковой литотрипсии