Download
1 / 23
230 likes | 546 Views
Járn. Sæmundur Jón Oddsson 10.11.06. Mikilvægi járns. Grunnfrumefnið í heme sameindinni Stór hluti af hemoglobin og myoglobin Nauðsynlegt fyrir flutning 0 2. Dreifing járns. 70-80% bundið heme próteinum (hemoglobin og myoglobin) 20-25% bundið geymslupróteinum
E N D
Járn Sæmundur Jón Oddsson 10.11.06
Mikilvægi járns • Grunnfrumefnið í heme sameindinni • Stór hluti af hemoglobin og myoglobin • Nauðsynlegt fyrir flutning 02
Dreifing járns • 70-80% bundið heme próteinum (hemoglobin og myoglobin) • 20-25% bundið geymslupróteinum (ferritin og hemosiderin) • 2-5% bundið ensímkerfum • Um 1% bundið transferrín í sermi
Jafnvægi járns • Járntap lítið hjá heilbrigðum • Tíðablæðingar • Desquamation í meltingarvegi • Skilvirk endurnýting járns - Um 1% járns úr rbk losnar daglega - Frítt járn er toxískt
Jafnvægi járns • Stjórnað með upptöku í meltingarvegi Ef járnskortur eða mikil framleiðsla á rbk: • Aukin upptaka - myndun járnflutningspróteina í slímhúð (HFE og DIT) • Aukning á mobilferrin sem eykur retentio járns í frumum meltingarvegar
Upptaka járns • Fullorðnir • Um 5% af dagsþörf upptekið úr fæðu • Börn - Um 30% af dagsþörf nauðsynlegt úr fæðu - Aukin þörf vegna vaxtar
Járnskortur • Skilgreining: ,,Ekki nægar járnbirgðir til að framleiðsla hemoglóbíns sé óhindruð” • Algengasti bætiefnaskortur í börnum • Algengasta orsök blóðleysis í börnum • 9% 12-36 mánaða barna í USA þjáðust af járnskorti* *JAMA 1997 Mar 26;277(12):973-6
Járn og fæðing • Fullburða börn fæðast með nægar járnbirgðir (ca. 75 mg Fe++/ kg) • Fyrirburar með hlutfallslega jafnmikið járn • Vægur járnskortur móður á meðgöngu truflar þetta ekki • Járnskortsblóðleysi móður á meðgöngu getur leitt til anemiu barns við fæðingu
Orsakir járnskorts - börn • Hraður vöxtur 2. Minnkað frásog 3. Blæðing
1. Vöxtur Hraðari vöxtur = Aukin járnþörf • Fyrirburar eru viðkvæmari (þurfa 2-4 mg/kg/dag) • Fullburða börn þurfa 1 mg/kg/dag • Aukin hætta á járnskorti á unglingsárum - Vaxtarkippur, einhæft fæði.
2. Minnkað frásog • Ástæður • Non-heme járn í fæðu • Önnur efni í fæðu hafa áhrif á frásog • C-vítamín, fosfat • Lítið járn í kúamjólk og frásogast illa • Brjóstamjólk inniheldur lactoferrin – allt að 50% frásog • Járnskortsblóðleysi sjaldgæft í börnum á brjósti …….aðrir sjúkdómar í slímhúð, gluten enteropathia o.fl.
3. Blæðing • Sjaldgæf orsök járnskorts í börnum • Oftast seytlandi blæðing frá meltingarvegi - Bólga vegna ofnæmis fyrir kúamjólk - Meðfæddir gallar á meltingarvegi, t. d. Meckel´s - Crohn´s sjúkdómur - Lyf, t.d. NSAID - Sýkingar (bakteríur, parasitar o. fl.)
Samverkandi orsakir • Hrattvaxandi barn... • Mikil járnþörf • Með kúamjólkurofnæmi en þambar mikla mjólk (járnsnauð)... • Lítið frásog • Bólga í meltingarvegi vegna ofnæmis... => Blæðing möguleg
Einkenni járnskorts • Oft einkenni blóðleysis – fölvi, etc • Hegðunarbreytingar • Skortur á einbeitingu / skert námsgeta • Breytingar í húð / slímhúðum • Minnkuð matarlyst • Aukin tíðni sýkinga
Greining járnskorts • Lágt S-ferritin = besta rannsóknin (<12 ng/mL) • Aukin járnbindigeta/S-Transferrín (>450 µg/dL) • Lækkuð mettun S-transferrín (< 12-15 %)
Greining járnskorts • S-járn = takmarkað notagildi • Microcytic anemía • Lækkað MCV (<70) • Hækkað RDW (>15 )
Greining á vægum skorti • Taka blóðstatus • Setja barn á járn • Blóðstatus aftur eftir 3-4 daga => Er reticulocytosis þá járnskortur
Meðferð • Fjölbreytt mataræði, takmarka kúamjólk • Járn per os • töflur eða mixtúra • hámarksskammtur 6 mg Fe++/kg/dag • i.v. járn • þarf að gefa með varúð (anaphylaxis)
Miklar blóðgjafir • Neonatal hemochromatosis
