Download
1 / 24
250 likes | 421 Views
Interhospital conference 8 กุมภาพันธ์ 2554. History. เด็กหญิง อายุ 7 ปี ภูมิลำเนา จ.หนองคาย CC: เลือดออกตามไรฟันและกำเดาไหล 2 เดือน PI: 2 เดือน เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน ริมฝีปาก ออกนาน ออกทุกวัน มีไข้เป็นๆหายๆมีจุดจ้ำเลือดตามตัว เหนื่อยเพลียง่าย ซีดลง ประวัติครอบครัว : ปกติ.
E N D
Interhospital conference8 กุมภาพันธ์ 2554 www.themegallery.com
History • เด็กหญิง อายุ 7 ปี ภูมิลำเนา จ.หนองคาย • CC: เลือดออกตามไรฟันและกำเดาไหล 2 เดือน • PI: 2 เดือน เลือดกำเดาไหล เลือดออกตามไรฟัน ริมฝีปาก ออกนาน ออกทุกวัน มีไข้เป็นๆหายๆมีจุดจ้ำเลือดตามตัว เหนื่อยเพลียง่าย ซีดลง • ประวัติครอบครัว: ปกติ www.themegallery.com
Physical examination • Active, BW 30 kg, Ht 135 cm. • BT 36.7oC, PR 120/min, RR 20/min, BP 120/73 mmHg • mildly pale, not icteric, CLN - impalpable • Abdomen : soft, no hepatosplenomegaly • Ext : old ecchymoses , no petechiae www.themegallery.com
Laboratory findings www.themegallery.com
Urine examination • pH 5.5, sp. gr. 1.011, blood 3+, RBC >100/HPF, WBC 5-10/HPF, albumin 2+ www.themegallery.com
C4 < 1.44 mg/dL • C3 21 mg/dL • Anti-DS DNA - positive • Anti-SM - negative • ANA - positive/fine speckle • Lupus anticoagulant - positive www.themegallery.com
Patient • Factor II 0.81% • Factor V 67.27% • Factor VII 140% • Factor X 85.65% www.themegallery.com
Patient • Factor II 0.81% • Factor V 67.27% • Factor VII 140% • Factor X 85.65% Factor II • Father 98% • Mother 102.6% www.themegallery.com
Reports • Erkan D. Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus: report of 2 cases and review of literature. Lupus 1999 • Taddio A. Steady improvement of prothrombin levels after cyclophosphamide therapy in pediatric lupus anticoagulant hypoprothrombinemia syndrome (LAHPS). Clin Rheumatol. 2007 • Galli M. Antiprothrombin antibodies: detection and clinical significance in the antiphospholipid syndrome. Blood. 1999 www.themegallery.com
Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome • Bleeding - rare manifestation of antiphospholipid syndrome • nearly always due to factor II deficiency • Mechanism: non-neutralizing antibodies bind prothrombin, resulting in the rapid clearance of prothrombin-anti-prothrombin antibody complexes from circulation www.themegallery.com
Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome • SLE/healthy children after viral infection • Most of patients either had LA-HPS at initial diagnosis of SLE or within a year of onset of symptoms • Corticosteroid are to decrease the clearance of the prothrombin-antiprothrombin antibody complexes • Most of the cases responded successfully to steroids. www.themegallery.com
